Arnolda-Čiri sindroms

Malformācija (iedzimta anomālija) vai Arnolda-Kjara sindroms - ir patoloģija, kas rodas pat nākamā bērna veidošanās stadijā, tas ir, pat augļa attīstības laikā. Šis defekts ir pārmērīga smadzeņu spiešana, jo neatbilstība konkrēta galvaskausa reģiona izmēram vai deformācijai. Tā rezultātā tiek novērota smadzeņu stumbra un smadzenītes mandeles kustība lielajā pakaušējā diafragmā, kur tiek atklāts to pārkāpums.

[1], [2], [3], [4]

Epidemioloģija

Patoloģiju nevar saukt par pārāk reti: sindroms rodas apmēram piecos zīdaiņos no 100 tūkstošiem dzimušo.

[5], [6], [7]

Cēloņi sindroms Arnold-Chiari

Uzticamie anomāliju iemesli vēl nav pilnībā izskaidroti. Precīzi mēs varam teikt, ka slimība nav saistīta ar defektiem hromosomās.

Turklāt daudzi zinātnieki neatzīst šo sindromu kā neatņemamu, uzskatot, ka ir iespējama slimības parādīšanās, arī pieaugušajiem.

Tādējādi mēs varam nošķirt divas Arnold-Chiari sindroma iespējamo cēloņu kategorijas.

Iedzimtas dabas cēloņi:

• dzemdes vēdera izcelšanās laikā iestājas izmaiņas - piemēram, veidojas samazināta mugurkaula izeja, kas kļūst par šķērsli smadzenītes normālai atrašanās vietai. Kaulu aparāta augšanā un attīstībā var būt citi traucējumi, kas neatbilst smadzeņu parametriem;
• dzemdes formā pārāk liels ar tādu pašu pakauša atvērumu.

Iegūtās dabas iemesli:

• bērna galvas un smadzeņu traumas darba gaitā;
• smadzeņu muguras smadzeņu bojājums ar centrālo kanālu paplašināšanos.

Bez tam, Arnolda-Kjari sindroma attīstība ir iespējama citu faktoru vai viltību rezultātā.

[8], [9], [10], [11]

Pathogenesis

Sindroma attīstības etioloģijā atšķiras daži kopīgi riska faktori. Tādējādi, auglim var rasties Arnold-Chiari sindroms šādu iemeslu dēļ:

• neatkarīgi vai nekontrolēta grūtnieces zāļu lietošana;
• grūtnieces alkoholisko dzērienu lietošana, kā arī nikotīna iedarbība;
• vīrusu infekcijas sievietes grūtniecības laikā.

Tomēr precīzs anomālijas patoloģijas pakāpenisks posms vēl nav noskaidrots, kas bieži kavē iespējamo slimības profilaksi.

[12], [13]

Simptomi sindroms Arnold-Chiari

Arnolda-Kjara sindroms pieaugušajiem visbiežāk sastopams ar I tipa anomālijām. Simptomi, kas raksturīgi pirmajai slimības pakāpei, parādās vienlaikus ar galvas sāpēm:

• dispepsija, nelabuma uzbrukums;
• vājums rokās, parestēzija;
• sāpes kakla mugurkaulā;
• trokšņa sajūta ausīs;
• trieciens ejot;
• diplopija;
• apgrūtināta norīšana, neskaidrība runāšanā.

Pirmās Arnold-Chiari sindroma pakāpes pazīmes parādās uzreiz pēc bērna piedzimšanas vai bērnībā. Arnold-Chiari sindroms bērnībā izpaužas šādi traucējumi:

• rīšanas traucējumi;
• elpošanas funkcijas traucējumi, bērna izsituma vājums, trokšņainas elpošanas kustības ar raksturīgu svilpi.

Trešais slimības pakāpe ir visnopietnākā. Bieži vien smadzeņu vai muguras smadzeņu infarkta rezultātā ir iespējams novērot letālas saslimšanas gadījumus. Trešajā Arnold-Chiari sindroma pakāpē ir raksturīgas šādas īpašības:

• pagriežot galvu, pacientam ir redzes zudums vai diplopija, reizēm reibonis un ģībonis;
• trīce, koordinācijas traucējumi;
• tiek zaudēta bagāžas daļas vai pusi jutība;
• sejas muskuļi, locekļu muskuļi un ķermenis ir novājināti;
• ir problēmas ar urinēšanu.

Atkarībā no pakāpes un simptomatoloģijas nosaka dažādus patoloģijas ārstēšanas veidus.

Posmi

Sindroma grādi vai tipi atšķiras starp mugurkaula kanālu satverto smadzeņu audu strukturālajām iezīmēm, kā arī smadzeņu elementu veidošanās traucējumiem un pārkāpuma dziļumu.

• I tipa gadījumā pārkāpums notiek relatīvi zemā līmenī (dzemdes kakla rajonā), smadzeņu funkcijas atrodas normālā diapazonā.
• II tipa cerebellum tiek pārvietots uz lielu pakauša atveri vienlaikus ar defektiem mugurkaula un smadzenēs.
• III tipā pakauša trūce tiek konstatēta ar pilnīgu aizmugurējo smadzeņu struktūru pārvietošanu uz paplašināto lielo pakaušļu veidni. Arnolda-Kjari sindroma līdzīgai pakāpei ir sliktākā prognoze, un vairumā gadījumu beidzas nāvējošs.

[14], [15], [16]

Komplikācijas un sekas

1. Paralīze, kas ir spiediena ietekme uz mugurkaula struktūrām.
2. Šķidruma uzkrāšanās smadzenēs (hidrocefālija).
3. Cistas vai dobuma veidošanās mugurā (syringomyelia) veidošanās.
4. Smadzeņu vai muguras smadzeņu infarkts.
5. Apnoja, nāve.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnostika sindroms Arnold-Chiari

Arnolda-Kjara sindroma diagnostikas analīzes parasti ir maz informatīvas. Lai precizētu diagnozi, ir iespējams veikt jostas punkciju ar sekojošu cerebrospināla šķidruma analīzi.

Arnold-Chiari sindroma instrumentālās diagnostikas mērķis ir magnētiskās rezonanses attēlveidošanas iecelšana, kas tiek veikta neiroloģisko klīnikās un departamentos. MR metode ļauj jums pārbaudīt mugurkaula un galvaskausa mugurkaula un krūšu daļu.

Ārējā pārbaudē tiek atklāta liela slimību daļa: uzmanība tiek pievērsta gaitai, jutīgumam un citām raksturīgām iezīmēm.

[23], [24], [25], [26], [27]

Diferenciālā diagnoze

Arnolda-Kjari sindroma diferenciālā diagnoze tiek veikta ar dubultu muskuļveida mandeļu pārvietošanu sakarā ar palielinātu intrakraniālo spiedienu, ko izraisa audzējs, plaša hematoma utt.

[28], [29], [30]

Ārstēšana sindroms Arnold-Chiari

Ja pacients nav piesaistīt būtiskus iebildumus, kas nav intensīvas sāpes, viņam ir piešķirts ar narkotiku ārstēšanu ar dažādām kombinācijām Nesteroīdas pretiekaisuma zāles, nootropie līdzekļi un narkotikas miorelaksiruyuschego rīcību.

Zāles, ko lieto, lai atvieglotu pacienta stāvokli ar Arnolda-Kjara sindromu:

Meloksikāms
Zāļu deva	Piešķirt tabulā 1-2. Dienā.
Blakusparādības	Dispepsija, anēmija, pietūkums.
Īpašas instrukcijas	To nelieto, lai ārstētu bērnus, kas jaunāki par 15 gadiem.

Piracetāms
Zāļu deva	Piešķiriet no 30 līdz 160 mg uz vienu svara kilogramu dienā, apmēram trīs reizes. Terapijas kurss - līdz 2 mēnešiem.
Blakusparādības	Dispepsija, trauksme, palielināts libido.
Īpašas instrukcijas	Kad bezmiegs, vakara zāļu deva tiek pārcelta uz pusdienas vakariņām.

Ibuprofēns
Zāļu deva	Veikt 200 mg līdz 4 reizes dienā.
Blakusparādības	Sāpes vēderā, dispepsija, tahikardija, alerģiskas reakcijas, svīšana.
Īpašas instrukcijas	Nelietot, lai ārstētu bērnus līdz 6 gadu vecumam.

Midokalms
Zāļu deva	Piešķiriet individuāli 50-150 mg līdz 3 reizes dienā.
Blakusparādības	Muskuļu vājuma sajūta, asinsspiediena pazemināšanās, dispepsija, alerģiskas izpausmes.
Īpašas instrukcijas	Neizmantojiet bērnus līdz 6 gadu vecumam.

B vitamīni tiek nozīmēti arī lielās devās. Šie vitamīni aktīvi iesaistās lielākajā daļā bioķīmisko procesu, nodrošinot normālu nervu sistēmas funkciju. Piemēram, tiamīns, kas atrodams neironu membrānās, būtiski ietekmē bojāto nervu vadīšanas ceļu remontdarbus. Piridoksīns nodrošina transporta proteīnu ražošanu aksiālajos cilindros, kā arī kalpo kā kvalitātes antioksidants.

Ilgstoša lielu vitamīnu B1 un B12 devu lietošana nav saistīta ar blakusparādībām. B6 vitamīna uzņemšana vairāk nekā 500 mg dienā var izraisīt sensorisku polineuropatiju.

Visizplatītākais vitamīns līdzeklis, kas tiek izmantots Arnold Chiari sindroms ir Milgamma - kompozīcija, kas ietver 100 mg tiamīna un piridoksīna, ciānkobalamīnu, līdz 1000 mikrogramiem. Ārstēšanas gaita sākas ar 10 zāļu injekcijām, pēc tam pārejot uz iekšķīgu lietošanu.

Kā palīgierīce fizioterapijas ārstēšana izrādījās ļoti noderīga. Parasti neirologi pacientiem iesaka šādas procedūras:

• krioterapija - aktivizē organisma regulējošās sistēmas, stimulē imūnās un endokrīnās sistēmas, anestēzē;
• lāzerterapija - uzlabo mikrocirkulāciju un audu uzturu bojātā vietā;
• magnetoterapija - palīdz uzsākt ķermeņa iekšējās veselības rezerves.

Fizioterapija veiksmīgi papildina ārstēšanu ar zālēm, kas ļauj sasniegt ilgtspējīgākus pozitīvus rezultātus.

Veiksmīgi pielietots, lai atvieglotu Arnold-Chiari sindromu un homeopātiju. Galvenais homeopātiskās ārstēšanas princips ir niecīgu devu lietošana augu izcelsmes līdzekļos, kas darbojas kā līdzsvars ar šo slimību. Homeopātisko preparātu devas sauc par "atšķaidījumiem": tās var būt desmitā daļa vai simti. Zāļu ražošanai parasti izmanto augu ekstraktus un lielākoties spirtu.

Homeopātiskās zāles tiek lietotas saskaņā ar vispārpieņemtiem noteikumiem: pusstundu pirms ēšanas vai pusstundu pēc ēšanas. Granulas vai šķidrums jāuzglabā mutē, lai uzsūktu.

Anneuro	Ņem 8-10 granulas trīs reizes dienā.	Anestēze, nomierina, palīdz atjaunot bojātās nervu šķiedras.
Valerjana papēdis	Ņemiet 15 pilienus trīs reizes dienā.	Normalizē miegu, atvieglo psihosomatiskos simptomus.
Nevrosed	Ņem 8-10 granulas trīs reizes dienā.	Novērš uzbudināmību, nomierina un izlīdzina neirotisko reakciju izpausmi.
Vertigohel	Paņemiet 1 tableti vai 10 pilienus trīs reizes dienā.	Novērš reiboni, atvieglo dzemdes kakla skriemeļu bojājumu simptomus.
Spiegelon	Paņemiet 1 tableti trīs reizes dienā.	Anestēzija, mazina stresu.

Homeopātiskie preparāti ir komerciāli pieejami. Blakusparādības to uzņemšanas laikā gandrīz nemaz nav, tomēr zāļu lietošana bez konsultēšanās ar ārstu tiek stingri noraidīta.

Ja medikamentozā terapija neuzlabo dinamiku Arnold-Chiari sindroms, un funkcijas, piemēram, parestēzija, muskuļu vājums, traucēta redzes funkciju vai apziņas paliek, tad ārsts rutīnas vai steidzama ķirurģiska ārstēšana.

Visizplatītākais ķirurģiska procedūra, sindroma Arnold CHIARI anomālijām ir suboccipital kraniektomiya - paplašināšana foramen magnum ar griešanas elementu no pakauša kaula, lai noņemtu arch kakla skriemeli. Operācijas rezultātā tiešais spiediens uz smadzeņu stumbra samazinās un CSF cirkulācija stabilizējas.

Pēc kaulu rezekcijas, ķirurgs veic plastmasas dura mater, vienlaicīgi palielinot aizmugurējo galvaskausa izgriezumu. Plastmasas operācija tiek veikta, izmantojot pacienta paša audus - piemēram, aponeirozi vai periosta daļu. Dažos gadījumos tiek izmantoti mākslīgie aizstājēji.

Operācijas beigās brūce tiek uzšūta, dažreiz uzstādot titānu stabilizatora plāksnes. Vajadzību pēc to uzstādīšanas lemj individuāli.

Raksturīgi, ka standarta darbība ilgst no 2 līdz 4 stundām. Reabilitācijas periods ir 1-2 nedēļas.

Alternatīva terapija

Alternatīvas receptes Arnolda-Kjara sindroma ārstēšanai galvenokārt ir vērstas uz sāpju sindroma apturēšanu un spazmas skarto muskulatūru atslābināšanu. Šāda ārstēšana nevar aizstāt tradicionālo terapiju, bet tā var to efektīvi papildināt.

• Ielej 200 ml karstā ūdens 2 ēd.k. L zālītes vai altejas sakneņi, uzstāj nakts laikā. Izmanto, lai iegūtu kompreses vairākas reizes dienā, līdz tiek atbrīvots stāvoklis.
• Vāriet vistas olu, notīriet to karsē, nogrieziet to pa pusēm un novietojiet to sāpīgajā vietā. Pacelieties, kad ola pilnīgi atdziest.
• Uzklājiet tīra dabīgā medus kompreses.
• Uzvāra ar verdošu ūdeni (200 ml) 1 ēd.k. L papardes, turiet zemu karstumu līdz 20 minūtēm. Atdzesē un ņem 50 ml pirms katras ēdienreizes.
• Uzvāra ar verdošu ūdeni (200 ml) 1 ēd.k. L atstāj avenes, turiet zemu siltumu līdz 5 minūtēm. Atdzesē un dzer 5 ēd.k. L trīs reizes dienā pirms ēšanas.

Zāļu ārstēšana palīdz būtiski uzlabot pacienta stāvokli ar Arnolda-Kjara sindromu. Papildus sāpēm zāles normalizē nervu sistēmas darbību, uzlabo garastāvokli un gulēt.

• Ņemiet 1 ēd.k. L sausu neapstrādātu anīsu, baziliku un pētersīļus, ielej 700 ml verdoša ūdens, uzstāt 2 stundas un filtrē. Uzņemiet 200 ml no rīta, pēcpusdienā un vakarā pirms ēšanas.
• Ielejiet 700 ml ūdens gudras, timiāna un fenheļa (3 ēd.k.) maisījumā. Uzstājiet līdz 2 stundām, filtrējiet un uzņemiet glāzi trīs reizes dienā pirms ēšanas.
• Sasmērējiet citrona balzamu, baziliku un rozmarīnu (2 ēdamkarotes) ar 750 ml verdošā ūdenī. Uzstājiet un filtrējiet, pēc tam ieņemiet 200 ml trīs reizes dienā pirms ēdienreizes.

[31], [32], [33]

Kinezioloģiskie vingrinājumi

Kinezioloģiskā vingrošana ir īpašs fizisko vingrinājumu komplekss, kas stabilizē cilvēka nervu sistēmu. Šādus vingrinājumus var izmantot, lai atvieglotu pacientu stāvokli ar 1. Pakāpes Arnold-Chiari sindromu. Kā liecina pētījums, veicot kinezioloģisko vingrošanu tikai reizi 7 dienās, jūs varat sasniegt uzlabojumus pasaules uztverē un labklājībā, stresa efektu novēršanā, aizkaitināmības novēršanā utt.

Turklāt nodarbības ļauj jums izveidot sinhrono darbu smadzeņu puslodēs, uzlabot spēju koncentrēt uzmanību un atcerēties informāciju.

Vingrinājumu ilgums ir no pusotras līdz diviem mēnešiem, 20 minūtes dienā.

• Ieteicams pakāpeniski paātrināt vingrošanas elementu tempu.
• Lielāko daļu vingrinājumu vēlams veikt ar aizvērtām acīm (lai palielinātu jutīgumu dažās smadzeņu daļās).
• Vingrinājumus ar augšējo ekstremitāšu savienošanu ieteicams apvienot ar sinhronām acu kustībām.
• Elpošanas kustības laikā jums vajadzētu mēģināt savienot vizualizāciju.

Kā parādījusi prakse, kinezioloģijas izmantošana papildus nervu vadīšanas attīstībai pacientiem dod lielu prieku.

Profilakse

Tā kā trūkst vajadzīgās informācijas par Arnold-Chiari sindroma etioloģiju, ir diezgan grūti noteikt konkrētu slimības profilaksi. Viss, ko var izdarīt, ir brīdināt vecākus par nepieciešamību vadīt veselīgu dzīvesveidu, kā arī par iespējamām smēķēšanas un alkohola lietošanas sekām.

Lai iegūtu veselīgu bērnu, topošajai mātei jāievēro šādi ieteikumi:

• pilnīgi un uztura ziņā līdzsvaroti;
• atturēties no smēķēšanas un alkohola dzeršanas;
• Neieslēdzieties pašapkalpošanās medikamentos un stingri ievērojiet ārsta ieteikumus un receptes.

Šādi noteikumi jāievēro ne tikai grūtniecības laikā, bet arī plānojot to.

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Prognoze

Pacienti ar pirmās vai otrās pakāpes slimībām var novest normālu dzīvi, ja nav smagu klīnisku simptomu. Ja tiek novērotas neiroloģiskas problēmas, tad šādam pacientam tiek piešķirta steidzama ķirurģiska iejaukšanās (kas tomēr ne vienmēr ļauj atjaunot dažas neiroloģiskas funkcijas).

Trešais patoloģijas pakāpe lielākajā daļā gadījumu beidzas ar pacienta nāvi.

Ja jūs ignorējat Arnold-Chiari sindromu, traucējumi palielināsies, pakāpeniski atslābinot mugurkaulu, kas agrāk vai vēlāk beidzas paralīzi.

[40]