Sirmi mati bērniem

Vai bērnam var būt pelēki mati? Jā, viņi var.

Kāpēc viņi parādās un ko tas nozīmē? Tas nozīmē, ka matu folikuliem ir samazināts līmenis vai pilnīga matu krāsojošā pigmenta melanīna neesamība.

Polioze ir arī medicīnisks termins, lai mainītu matu krāsas matus uz matu pieres, uzacīm un/vai skropstām, kā arī pelēko matu plāksteri citur galvas ādā. Polioze var notikt pat jaundzimušajiem.

Iemesli, kāpēc bērnam ir pelēki mati

Tāda simptoma kā pelēkā matu cēloņi bērna-fokusa vai izkliedēta hipopigmentācija (depigmentācija) vai hipomelanoze.

Šo nosacījumu var izraisīt:

• Vitiligo; [1]
• Albīnisms bērniem vai piebaldisms (nepilnīgs albīnisms); [2]
• Hipomelanoze Ito, reta neirodermatoloģiska slimība, kas saistīta ar x-hromosomu anomālijām, kas izpaužas skeleta kropļojumos, oftalmoloģiskajās anomālijās (nistagmā, šķidrumā, katarakta) un CNS anomālijas (intelektuālā un motoriskā atpalicība); [3]
• Recklinghausen slimība vai iedzimtība neirofibromatoze i tips; [4], [5]
• Bumbuļveida skleroze -ģenētiski traucējumi ar autosomāli dominējošu mantojumu, kurā bērnam dzimšanas brīdī ir pelēku matu šķipsnas un hipopigmentēti ādas plāksteri; [6]
• Chediak-higashi sindroms (chediak-higashi); [7]
• Vogt-Koyanagi sindroms (vai Vogt-Koyanagi-Harada slimība) ar acs un dzirdes problēmu un izteiktu neiroloģisko klīnikas varavīksnenes un asinsvadu iekaisumu; [8]
• Saistīts ar iedzimtām gēnu mutācijām, Griscelli sindromu, kam ir trīs formas un dažādi bezpigmentāri, neiroloģiski un imūnie simptomi; [9]
• Graves slimība vai hipertireoze bērniem, [10] un Hashimoto slimība vai autoimūns tireoidīts.

Waardenburg sindromā pelēki mati jaundzimušam bērnam (gar pieri) nav vienīgā patoloģijas pazīme, un bērniem var būt varavīksnenes heterohromija (dažādu krāsu acis); hipertelorisms (platais deguna tilts) un sinofrysis (kausētas uzacis); Sensorīna dzirdes zudums, krampji, audzēja masas. Šī sindroma izplatība populācijā tiek lēsts vienā gadījumā uz 42-50 tūkstošiem cilvēku, un nedzirdīgo skolās, saskaņā ar dažiem datiem, vienam bērnam no 30 ir Waardenburg sindroms. [11] vienlaikus, ja jaundzimušajam tiek diagnosticēts zarnu aizsprostojums vai aizcietējums no dzimšanas (resnās zarnas vai Hirschprung slimības iedzimta aganglioze), pēc tam tiek diagnosticēta Weardenburg-Shah sindroma.. [13]

Riska faktori

Starp traucētās melanīna sintēzes riska faktoriem eksperti: Piezīme:

• Nepietiekams uzturs un/vai olbaltumvielu enerģijas uzturs;
• Cianokobalamīna - B12 vitamīna - deficīts, attīstoties postošai anēmijai (diezgan izplatīta vegānismā), kā arī šī vitamīna un folijskābes (B9 vitamīna) deficīts mātes grūtniecības laikā, izraisot megaloblastisko anēmiju bērnam;
• Vara deficīts ķermenī;
• Vairogdziedzera problēmas;
• Virsnieru mazspēja;
• Hroniska smago metālu iedarbība (svins).

Patoģenēze

Melanīnu producējošās šūnas, melanocīti, veidojas no embrija neironu cekulācijas (melanoblastiem) neiroektodermajām šūnām, kas izplatās audos un tiek tālāk pārveidotas. Melanocīti atrodas ne tikai ādas un matu folikulās, bet arī citos ķermeņa audos (smadzeņu membrānā un sirdī, acu un iekšējās auss asinsvados).

Matu vārpstas melanīna (folikulu melanoģenēzes) ražošana, oksidējot L-tirozīnu, nenotiek nepārtraukti, tāpat kā epidermā, bet cikliski, atkarībā no matu augšanas fāzes. Anagenas sākumā melanocīti vairojas, nobriest līdz šī posma beigām un pēc tam - katagēna periodā - tiek pakļauta apoptozei (nāve). Un viss šis process ir atkarīgs no dažādiem faktoriem, un to regulē daudz fermentu, strukturālie un regulējošie proteīni utt.

Melanīna ražošana un tās transports no melanocītiem uz keratinocītiem matu folikulos ir atkarīgs ne tikai no tā prekursoru klātbūtnes (5,6-dihidroksiindoli, L-dopaquinone, dopa-chromium), bet arī no daudziem auto- un endokrīniem faktoriem. Pētnieki secināja, ka folikulu melanocīti - salīdzinājumā ar ādas melanocītiem - ir jutīgāki pret peroksīdu un brīvo radikāļu iedarbību, tas ir, tos vieglāk sabojā oksidatīvais stress.

Piemēram, mutācijas tirozīnes gēnā (Tyr)-vara saturošs enzīms, kas katalizē melanīna sintēzi no aminoskābes tirozīna, noved pie minimāla melanīna veidošanās visos albīnisma veidos. Kā arī tyrp1 un tyrp2 fermentu gēnu mutācijas - svarīgi melanoģenēzes dalībnieki, regulējot tirozīnāzes aktivitāti, melanocītu proliferāciju un to melanosomu struktūras stabilitāti.

Bumbu sklerozes gadījumā (kas notiek vienā bērnā uz 6000 bērniem) patoģenēze ir saistīta ar gēnu un tuberīna olbaltumvielu gēnu iedzimto vai sporādisko mutāciju (TSC1 un TSC2), kas regulē šūnu augšanu un proliferāciju (ieskaitot melanocītus).

Tiek uzskatīts, ka multisistēmas Vogt-Koyanagi sindroms ir patoloģiskas autoimūnas reakcijas rezultāts uz melanīnu saturošām šūnām jebkuros ķermeņa audos.

Un tādā Orhana slimībā kā Waardenburg sindroms patoloģiskā stāvokļa attīstības mehānisms sakņojas gēnu EDN3, EDNRB, MITF, PAX3, SNAI2 un SOX10 mutācijās, kas ir tieši saistītas ar melanocītu veidošanos.

Lasiet arī: ādas anatomo-fizioloģiskās īpašības un tās piedēkļi.

Sekas un komplikācijas

Pati par sevi pelēkie mati bērniem nedrīkst radīt komplikācijas vai izraisīt negatīvu ietekmi uz veselību.

Tomēr tādu simptomu kā krāsotu matus parādīšanos bērnam var apvienot ar citām noteiktu slimību un patoloģisko stāvokļu pazīmēm (uzskaitītas iepriekš), kas rada nopietnus riskus.

Diagnoze

Lai noteiktu matu depigmentācijas cēloni, ir nepieciešama pilnīga vēsture (ieskaitot ģimenes vēsturi).

Tiek veikti vispārējie asins analīzes un vairogdziedzera hormoni.

Ādas zonu ar depigmentētiem matiem tiek pārbaudīta, izmantojot koka lampu, un arī dermatoskopija.

Balstoties uz visu klīnisko pazīmju novērtēšanu un korelāciju, tiek veikta diferenciāldiagnoze.

Profilakse

Īpaši veidi, kā regulēt melanoģenēzi, vēl nav atrasti, tāpēc nav pasākumu, lai novērstu melanīna sintēzes iedzimtas anomālijas matu folikulās.

Lai gan pētnieki saka, ka antioksidanti: A, C un E vitamīni, kā arī bioaktīvie savienojumi, kas atrodami zaļumos, ogās un tumšās krāsās un spilgti krāsainos dārzeņos, veicina palielinātu melanīna sintēzi.

Prognoze

Visticamāk, pelēkie mati bērnā būs viņa "zīme" uz mūžu: šī ir ģenētiski noteikto fokusa vai difūzā pigmentācijas traucējumu un bāreņu sindromu medicīniskā prognoze.