Sirmi mati bērniem

Vai bērnam var būt sirmi mati? Jā viņi var.

Kāpēc tie parādās un ko tas nozīmē? Tas nozīmē, ka matu folikulās melanīna pigmenta līmenis, kas krāso matus, ir samazināts vai vispār nav.

Arī medicīnā ir jēdziens "polioze", kas apzīmē izbalinātu matu vietas uz to augšanas līnijas pieres daļā, uz uzacīm un/vai skropstām, kā arī sirmu matu plankumus citās galvas ādas vietās. Poliozi var novērot pat jaundzimušajiem.

Iemesli, kāpēc bērnam ir sirmi mati

Simptomu, piemēram, sirmu matu, cēloņi bērnam ir fokusa vai difūza matu hipopigmentācija (depigmentācija) vai  hipomelanoze .

Šis nosacījums var būt saistīts ar:

• vitiligo ; [1]
• albīnisms bērniem  vai piebaldisms (nepilnīgs albīnisms); [2]
• Ito hipomelanoze, reta neirodermatoloģiska slimība, kas saistīta ar X-hromosomu anomālijām, kas izpaužas kā skeleta deformācijas, oftalmoloģiski traucējumi (nistagms, šķielēšana, katarakta) un novirzes no centrālās nervu sistēmas (inteliģences un motorikas atpalicība); [3]
• Reklinghauzena slimība vai iedzimta  I tipa neirofibromatoze  ; [4], [5]
• bumbuļveida skleroze  - ģenētiska slimība ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu, kurā bērnam dzimšanas brīdī ir pelēka matu šķipsna un hipopigmentēti plankumi uz ādas; [6]
• Chediak-Higashi sindroms  (Chedyak-Higashi); [7]
• Vogt-Koyanagi sindroms (vai Vogt-Koyanagi-Harada slimība) ar varavīksnenes un dzīslenes iekaisumu, dzirdes problēmām un smagiem neiroloģiskiem simptomiem; [8]
• saistīts ar iedzimtām gēnu mutācijām Grizzelli sindroms, kam ir trīs formas un dažādi nepigmentāri, neiroloģiski un imūni simptomi; [9]
• Greivsa slimība vai  hipertireoze bērniem ,  [10] kā arī Hašimoto slimība vai  autoimūns tiroidīts .

Ar Vārdenburgas sindromu jaundzimušā bērna sirmie mati (gar pieri) nav vienīgā patoloģijas pazīme, un bērniem var būt varavīksnenes heterohromija (dažādu krāsu acis); hipertelorisms (plats deguna tilts) un sinofrīze (vienotas uzacis); sensorineirāls dzirdes zudums, krampji, audzēju veidojumi. Šī sindroma izplatība iedzīvotāju vidū tiek lēsta vienā gadījumā uz 42-50 tūkstošiem cilvēku, un nedzirdīgo skolās saskaņā ar dažiem ziņojumiem vienam bērnam no 30 ir Vārdenburgas sindroms. [11]Tajā pašā laikā, ja jaundzimušajam kopš dzimšanas ir zarnu aizsprostojums vai aizcietējums (iedzimta resnās zarnas aganglioze vai Hiršprunga slimība), tad tiek diagnosticēts Vārdenburgas-Šaha sindroms. [12]Un, ja to apvieno ar ekstremitāšu muskuļu hipoplāziju un locītavu kontraktūrām - Kline-Waardenburg sindroms. [13]

Riska faktori

Starp riska faktoriem melanīna sintēzes traucējumiem eksperti atzīmē:

• nepietiekams uzturs un/vai olbaltumvielu un enerģijas nepietiekams uzturs;
• cianokobalamīna - B12 vitamīna - trūkums ar kaitīgas anēmijas attīstību (diezgan bieži sastopama vegānismā), kā arī šī vitamīna un folijskābes (B9 vitamīna) deficīts grūtniecības laikā mātei, kas bērnam izraisa megaloblastisku anēmiju;
• vara trūkums organismā;
• problēmas ar vairogdziedzeri;
• virsnieru mazspēja;
• hroniska smago metālu (svina) iedarbība.

Patoģenēze

Melanīnu ražojošās šūnas - melanocīti - veidojas no embrija nervu cekulas neiroektodermas šūnām (melanoblastiem), kas izplatās audos un tālāk tiek pārveidotas. Melanocīti atrodas ne tikai ādā un matu folikulās, bet arī citos ķermeņa audos (smadzeņu oderē un sirdī, acu dzīslā un iekšējā ausī).

Melanīna veidošanās matu šahtā (folikulu melanoģenēze), oksidējot L-tirozīnu, nenotiek pastāvīgi, kā epidermā, bet gan cikliski, atkarībā  no matu augšanas fāzes . Anagēna sākumā melanocīti vairojas, nobriest līdz šī posma beigām, un pēc tam katagena periodā tie tiek pakļauti apoptozei (tie mirst). Un viss šis process ir atkarīgs no vairākiem faktoriem, un to regulē daudzi fermenti, strukturālie un regulējošie proteīni utt.

Melanīna ražošana un tā pārnešana no melanocītiem uz matu folikulu keratinocītiem ir atkarīga ne tikai no tā prekursoru (5,6-dihidroksiindolu, L-dopahinona, DOPA-hroma) klātbūtnes, bet arī no daudziem auto- un endokrīnajiem faktoriem. Pētnieki secināja, ka folikulu melanocīti – salīdzinot ar ādas melanocītiem – ir jutīgāki pret peroksīdu un brīvo radikāļu iedarbību, proti, tos vieglāk bojā oksidatīvais stress.

Tādējādi mutācijas tirozināzes (TYR) gēnā, vara saturošā enzīma katalizatorā melanīna sintēzei no aminoskābes tirozīna, noved pie minimālas melanīna veidošanās vai tā trūkuma visu veidu albīnisma gadījumā. Kā arī mutācijas TYRP1 un TYRP2 enzīmu gēnos, kas ir nozīmīgi melanoģenēzes dalībnieki, kas regulē tirozināzes aktivitāti, melanocītu proliferāciju un to melanosomu struktūras stabilitāti.

Tuberozās sklerozes gadījumā (kas rodas vienam bērnam no 6 tūkstošiem bērnu) patoģenēze ir saistīta ar iedzimtu vai sporādisku proteīnu hamartīna un tuberīna (TSC1 un TSC2) gēnu mutāciju, kas regulē šūnu augšanu un proliferāciju (t.sk. Melanocīti).

Tiek uzskatīts, ka daudzsistēmu Vogt-Koyanagi sindroms ir patoloģiskas autoimūnas reakcijas uz melanīnu saturošām šūnām jebkurā ķermeņa audos rezultāts.

Un tādā orgānu slimībā kā Vārdenburgas sindroms patoloģiskā stāvokļa attīstības mehānisms sakņojas EDN3, EDNRB, MITF, PAX3, SNAI2 un SOX10 gēnu mutācijās, kas ir tieši saistītas ar melanocītu veidošanos.

Skatīt arī:  Ādas un tās piedēkļu anatomiskās un fizioloģiskās īpatnības .

Sekas un komplikācijas

Pats par sevi sirmi mati bērniem nevar izraisīt komplikācijas vai negatīvi ietekmēt veselību.

Tomēr šāda simptoma, piemēram, balinātu matiņu, parādīšanos bērnam var kombinēt ar citām noteiktu slimību un patoloģisku stāvokļu pazīmēm (norādītas iepriekš), kas rada nopietnu risku.

Diagnostika

Lai noteiktu matu depigmentācijas cēloni, ir nepieciešama pilnīga vēsture (ieskaitot ģimenes vēsturi).

Tiek veikta vispārēja asins analīze un vairogdziedzera hormoni.

Ādas zonas ar depigmentētiem matiem izmeklēšanu veic ar Vuda lampu, kā arī ar  dermatoskopiju .

Pamatojoties uz visu klīnisko pazīmju novērtējumu un salīdzinājumu, tiek veikta diferenciāldiagnoze.

Profilakse

Konkrēti melanoģenēzes regulēšanas veidi vēl nav atrasti, tāpēc nav pasākumu, kas novērstu iedzimtas melanīna sintēzes patoloģijas matu folikulās.

Lai gan pētnieki apgalvo, ka melanīna sintēzes palielināšanos veicina antioksidanti: A, C un E vitamīni, kā arī bioloģiski aktīvie savienojumi, ko satur zaļumi, tumšas krāsas ogas un augļi un spilgtas krāsas dārzeņi.

Prognoze

Visticamāk, bērna sirmie mati būs viņa "zīme" uz mūžu: tā ir medicīniskā prognoze ģenētiski noteiktiem fokusa vai difūzās pigmentācijas traucējumiem un bāreņu sindromiem.