Gympomelanosis

Hipomelanoze ir ādas pigmentācijas patoloģija slimības fona apstākļos. Hipomelanozes attīstība pamatojas uz melanīna ražošanas pārkāpumu melanocītos, kas atrodas ādas biezumā. Šis patoloģiskais stāvoklis var izpausties kā leikoderma, samazināts melanīna daudzums, kā arī tā pilnīga neesamība.

Hipomelanozes attīstības sākumpunkts ir viena vai vairāku melanīna ražošanas un pārveidošanas saikņu bojājums. Tas var būt melanocītu trūkums ādā, pilnīgas melanomas veidošanās pārkāpums un to transportēšana uz keratinocītiem.

Galvenā patoloģijas klīniskā izpausme ir balti plankumi, kas parādās slimības dēļ, kam ir virspusēja ādas dishromija. Bieži novērojama hipomelanozi mazuļiem, kas rodas tuvākajā nākotnē pēc slimības.

Histoloģiju bieži izmanto, lai veiktu pareizu diagnozi. Galu galā, viņa prombūtnes laikā, jūs varat izlaist hipomelanozi, kas noved pie kavēšanās attīstībā bērnībā. Terapeitiskie mērķi patoloģijai ir vērsti uz pīlingu procedūrām un retinoīdu lietošanu.

[1], [2], [3], [4]

Hipomelanozes cēloņi

Balto plankumu rašanās var notikt pirmajās mazuļa dzīves dienās, jo hipomelanozes cēloņi tiek veidoti ģenētiskā līmenī. Tātad melanīna sintēze ir īpašs pigments, kas ir atbildīgs par ādas krāsošanu.

Melanīna ražošana sākas sakarā ar īpaša enzīma - tirozīnazes darbību, pēc kuras daudzas ķēdes reakcijas tiek aktivizētas molekulārajā līmenī. Šo sarežģīto procesu reglamentē īpaša gēnu kombinācija, kuras vidū ir sadalījums.

Tātad, hipomelanozes cēloņi jāmeklē ģenētiskajā aparātā. Turklāt patoloģijas pārnešanu raksturo recesīvs veids, it īpaši starp saistītajām laulībām. Gēnu nesējus var pakļaut, izmantojot ādu gražainu matiņu daļu ar skaidrām malām, vasaras raibumiem un baltiem plankumiem.

Sakarā ar to, ka precīzi hipomelanozes cēloņi nav noskaidroti, un ģenētisko kaitējumu vēl nevar ietekmēt, tādēļ nav patogēzes ārstēšanas. Pateicoties pētījumam, bija iespējams atrast metodes un preparātus, kas daļēji var normalizēt melanīna sintēzi.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Hipomelanozes simptomi

Ņemot vērā to, ka šim patoloģiskajam stāvoklim ir melanīna ražošanas traucējumu ģenētiskie cēloņi, pirmās hipomelanozes klīniskās izpausmes var novērot jau kopš bērna piedzimšanas.

Hipomelanozes simptomus izpaužas, veidojot baltu ādas laukumu ar skaidrām robežām, kas atšķiras no pārējās ādas krāsas. Šādu plankumu skaits un lielums var atšķirties un palielināties ar laiku.

Ja bērnam ir gaiša vai balta āda, hipomelanozes simptomus nekavējoties nevar pamanīt. Lai iegūtu precīzāku vizualizāciju, ir nepieciešams izmantot koka lampu, lai izmēģinātu vietu bez pigmentācijas tumšā telpā.

Pateicoties šai lampai, tiek uzlabots kontrasts starp parasto ādas krāsu un hipomelanozi. Gadījumā, ja gipomelanoza Ito iespējamo izņemot ādas izpausmēm nervu sistēmas patoloģijas ar neiroloģisku traucējumu kā psihiskiem traucējumiem un paaugstinātu konvulsīvs gatavību, kā arī anomālijas skeleta sistēmu.

Hipomelanoze bērnam

Nepietiekams zīdaiņu radītais pigmentu daudzums var norādīt uz Vardenburga sindroma klātbūtni, ko ģenētiski pārnēsā dominējošais veids. Tās galvenās klīniskās izpausmes ir baltas matu daļas, ādas hipopigmentācijas plāksteri, varavīksnenes un acu dažādās krāsas, kā arī plaša deguna un iedzimta kurla.

Turklāt gipomelanoz bērnam tiek novērots tumoroznom skleroze, ko raksturo parādās balti plankumi, kas līdz 3 cm un lokalizācijas uz ķermeņa un mezgli - uz pieres, rokām un kājām. Papildus ādas izpausmes novēroja garīgu atpalicību, epilepsija, phakomatoses tīklene cystiform veidošanos nierēs, plaušās, kaulu un sirds rhabdomyomas.

Hipomelanoze bērnībā tiek novērota ar Ito hipomelanozi, parādoties dažādu formu ādas hipopigētiskai plankumiem viļņu un lentu formā. Līdzīgi simptomi var pazust ar vecumu.

Vitiligo ir arī pigmenta sintēzes defekts, kas raksturojas ar baltu ādas zonu izskatu ar izteiktu kontūru. Lokalizācija ir iespējama uz sejas, dzimumorgāniem, kājām, rokām, locītavu rajonā.

Teardropas hipomelanoze

Šo patoloģijas veidu visbiežāk var novērot sievietes pusei no 35 līdz 55 gadu vecuma iedzīvotāju. Visvairāk jutīgas pret hipomelanozi sievietes, kurām ir viegls ādas krāsojums, kā arī ilgu laiku pavadīt tiešā saules gaismā.

Rezultātā melanocītu skaita samazināšanās gandrīz divas reizes tiek novērota bojājumos. Turklāt pastāv viedoklis, ka HLA-DR8 ir saistīta asaru hipomelanoze.

Ģenētiskie faktori spēlē nozīmīgu lomu šīs slimības attīstībā, īpaši, ja to novēro tuvi radinieki.

Hipomelanozes klīniskās izpausmes raksturojas ar baltu ādas baltu un noapaļotas formas plankumu parādīšanos. Šādu izmainīto zonu diametrs sasniedz 1 cm.

Vispirms uz augšstilba (ekstensīvās virsmas) parādās pilināmā hipomelanozes forma un pēc tam izplatās uz apakšdelmiem, augšdelmu un krūškurvi. Šim patoloģiskajam stāvoklim nav raksturīga bojājuma sejas āda.

Procesu novēro ar vecumu, kā arī ar pārmērīgu tiešo saules staru iedarbību.

Gypomelanoz Ito

Patoloģija tiek novērota vīriešiem un īpaši sievietēm, un izplatības ziņā tā ir sekundāra tikai pret neirofibromatozi un tuberozo sklerozi. Hipomelanoze ir sporādisku slimību rezultāts, taču nav izslēgta mantošana pēc recesīvā un dominējošā tipa.

Bāzes patoloģija šūnu migrāciju ir neveiksmes neironu caurules pirmsdzemdību periodā, kā rezultātā anormālu vietā atzīmēti pelēkās vielas smadzenēs, kā arī nepietiekams skaits melanocītu šajā ādas biezuma.

Migrēšana ar melanoblastu notiek grūtniecības otrajā trešajā trimestrī. Tajā pašā laikā tiek novērota neironu kustība, kā rezultātā citādas hipomelanozes ietver pigmentācijas traucējumu klīniskās izpausmes un smadzeņu patoloģiju.

Ādas simptomi izpaužas kā neregulāras formas hipopigmentācijas laukumi (cirtas, zigzagi, viļņi). Lielākā daļa šo loku atrodas netālu no Blasčko līnijām, un to izskatu var novērot jau pirmajās mazuļa dzīves dienās vai mēnešos, bet pirms pusaudža vecuma viņi var kļūt mazāk pamanāmi vai pat pilnībā izzust.

Neiroloģiskos simptomus raksturo psihiskie traucējumi, epilepsijas lēkmes, kuras atšķiras ar to rezistenci pret antikonvulsantu terapiju. Bieži vien bērni cieš no autisma, muskuļu hipotensijas un motora darbības traucējumiem. Ceturtdaļā gadījumu tiek atzīmēta makrocefalitāte.

Turklāt bieži novērots patoloģija citu orgānu, piemēram, sirds slimības, anomālija struktūru dzimumorgānu, sejas, deformāciju mugurkaulā, kājas, acu simptomus, kā arī pārkāpjot struktūru un augšanu zobiem un matiem.

Idiopātiskā gemmelanoze

Hipomelanozes attīstības pamatā ir melanīna sintēzes stadiju pārkāpums melanocītu neesamības dēļ, nespēks pilnvērtīgu melanomu veidošanā un to migrācija.

Melanocīti ir iegūti no ectomesenchyma. To diferencēšana notiek pa 4 posmiem. Pirmais ir melanocītu prekursoru parādīšanās nierīgajā ķemmīšgliemeņu gadījumā, otrā ir melanocītu migrācija dermas biezumā uz epiderma bazālo membrānu. Turklāt tiek atzīmēta to kustība epidermā un, visbeidzot, procesu veidošanās posms (dendritic), kad šūna ieņem savu vietu epidermā.

Idiopātiska gipomelanoz attīstot plīstot vienam no šiem soļiem, kā rezultātā melanocītu var atrasties neparastā vietā, lai to, kuru dēļ noteikta platība āda paliek "bezkrāsains", kā pigments sintēze trūkst.

Tas var rasties mazuļiem vai vecumam. Turklāt, pakļaujoties ultravioletajiem stariem, šīs patoloģijas progresēšana ir iespējama.

Galvenais slimības attīstības iemesls ir grūti identificējams, jo gandrīz 100% gadījumu - tas ir ģenētisks sadalījums. Idiopātiskā asaru hipomelanoze var rasties uzreiz pēc dzemdībām vai pusaudža vecumā. Visbiežāk patoloģijai ir hronisks plūsmas veids ar periodiskiem recidīviem.

Slimības klīniskās izpausmes ir dažādas lokalizācijas hipopigmentācijas lodītes (apakšstilbs, apakšdelms, mugurā) un diametrs līdz 1 cm. Vietas izvieto atsevišķi viens no otra un nespēj saplūst.

Visbiežāk idiopātiskas gutētas hipomelanozes novēro sievietēm ar vieglu ādas krāsu, īpaši tiem, kas dzīvo apgabalā ar lielāku saules staru iedarbību. Turklāt, pie pirmā izskatu koncentrēšanās uz apakšstilbu, tad ar deģmentācijas vietu insolācijas ietekmē kļūst aizvien vairāk.

Patogēna terapija, kuras mērķis ir novērst cēloņsakarību, nepastāv, un tāpēc simptomātisku ārstēšanu izmanto, lai samazinātu patoloģijas izpausmju intensitāti.

Hipomelanozes diagnostika

Pigmentācijas procesu pārkāpšana var izpausties dažādās formās. Patoloģijas pārbaudei papildus vizuālai pārbaudei ir nepieciešams izmantot pētījumu, izmantojot Wood lampu. Īpaši bieži to lieto gaismas ādas klātbūtnē un neskaidrībā izpaužas patoloģijā.

Hipomelanozes diagnostika balstās uz hipopigēna fokusa skaidru robežu noteikšanu lampas spīdēšanas procesā tumšā telpā. Pateicoties tam, kļūst iespējams atrast vietni un to pārbaudīt.

Diagnoze gipomelanoza Ito vēl ietilpst holdinga Datortomogrāfija no smadzenēm, kur konstatēts pieaugums trešajā un sānu kambarus, neskaidra robeža starp vielas smadzenēs, kā arī atrofija pieres daivas.

Histoloģiskā izmeklēšana izraisa iespēju konstatēt nepietiekamu melanocītu daudzumu hipopigmentācijas vietā. Turklāt hipomelanoidam Ito var būt citas iezīmes slimības uzliesmojumā, piemēram, asinsvadu nevusi, kakao plankumi, nevus Ott vai mongoloīdie zilie plankumi.

[11], [12]

Hipomelanozes profilakse

Hipomelanozes specifisku profilaksi nepastāv, jo patoloģijai ir ģenētiska mantojuma veids. Tomēr joprojām pastāv metodes, kas var mazināt hipomelanozes attīstības risku vai tā recidīvu.

Galvenais provokācijas faktors vispārināšanā un procesa progresē tiek uzskatīts par pārmērīgu insolāciju. Rezultātā ir jāinformē iedzīvotāji par tā negatīvo ietekmi ne tikai uz hipomelanozi, bet arī par vēža attīstības iespējamību.

Profilakse gipomelanoza ir izvairīties no tiešas saules gaismas uz atklātās ādas, jo īpaši laika posmā no 11.00 līdz 16.00, lietojot sauļošanās kosmētikas karstā laikā, jo UV stari var atspoguļot no apkārtējiem objektiem un zemes, iziet cauri mākoņiem un apģērbu. Tāpēc nav ieteicams būt uz ielas dienas laikā, ja nav akūtas vajadzības. Tas attiecas arī uz solārijiem solārijā. Lai aizsargātu ādu, jums jāizmanto īpašs krēms, cepure un apģērbs, kas aptver hipomelanozes zonas.

Hipomelanozes prognoze

Bitu plankumu formas hipopigmentācijas vietas pašas par sevi nerada bīstamību veselībai, tomēr, parādoties pirmajiem klīniskiem simptomiem, jākonsultējas ar speciālistu, lai iegūtu turpmāku diagnostiku un ārstēšanu. Jo agrāk tiek konstatēta patoloģija, jo lielāka ir iespēja pārtraukt procesu un novērst recidīvu attīstību.

Pareģošana gipomelanoza labvēlīga, tomēr pārmērīga saules gaisma var ietekmēt tās izplatīšanu veseliem audiem, jo pārmērīga saules iedarbība samazina skaitu melanosomu un pigmentu.

Nevar neteikt brīdinājumu par to, ka saules gaismas ietekmē var attīstīties kancerogēns process. Tas ir saistīts ar ļaundabīgo šūnu deģenerāciju gēnu ekspresijas pārkāpumu dēļ. Turklāt katrai personai ir dzimumzīme, kas spēj mainīties arī saules ietekmē.

Tātad hipomelanoze nav briesmīga patoloģija, tomēr tai joprojām nepieciešama īpaša pieeja un īpašu pasākumu ievērošana, lai novērstu hronisku slimību sākšanos un recidīvu.