Vitiligo

Vitiligo ir slimība, ko raksturo ādas krāsas zudums plankumu formā. Krāsu zuduma mērogs un ātrums ir neparedzams un var ietekmēt jebkuru ķermeņa daļu. Šis nosacījums nav dzīvībai bīstams un nav lipīgs. Vitiligo ārstēšana ir uzlabot skarto ādas daļu parādīšanos. Slimību nevar pilnībā izārstēt.

Epidemioloģija

Saskaņā ar dažādiem pētījumiem pasaulē vidējā vitiligo izplatība starp iedzīvotājiem ir aptuveni 1%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Cēloņi vitiligo

Vitiligo cēloņi un patoģenēze vēl nav zināma. Pašlaik visizteiktākās teorijas par vitiligo parādīšanos ir neirogeniskas, endokrīnās un imūnās teorijas, kā arī melanocītu pašiznīcināšanas teorija.

[9], [10], [11], [12]

Riska faktori

Pašlaik ir iespējams identificēt vairākus iepriekšējos faktorus, kas veicina depigmentācijas sākšanos. Tie ir šādi: psiholoģisko, vietējā fizisku traumu, patoloģijā iekšējo orgānu, apreibināšanās (akūta vai hroniska), dzemdības, sekas ultravioleto (vai jonizējošo) stariem, apdegumiem un citiem.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Pathogenesis

Turklāt, tā nosaka vairāki iekšējie un ārējie faktori, kas spēlē nozīmīgu lomu dermatoze attīstībā :. Citokīni un iekaisuma mediatoru, antioksidantu aizsardzību, oksidatīvo stresu, utt Vienlīdz svarīgi ir ārējie faktori, piemēram, ultravioleto starojumu, vīrusu infekciju, ķīmisku vielu, uc

Tomēr jāatceras arī iepriekš minēto faktoru neatkarīgā vai sinerģiskā ietekme, t.i., vitiligo multifaktorialitāte. Šajā sakarā daži autori ievēro vitiligo konverģences teoriju.

Neirogēnie hipotēze ir balstīta uz vietu depigmentnyh plankumi gar nervu un nervu pinumu (segmenta vitiligo) rašanos un izplatīšanos vitiligo bieži sākas pēc tam, kad nervu piedzīvo traumu. Izpētot dermas nervu stāvokli, pacientiem ir sabiezējusi Schwann šūnu bāzes membrāna.

Jau sen ir apspriests jautājums par līdzdalību imūnsistēmas patoģenēzē vitiligo. Analīze izmaiņām imunoloģisku parametru pacientiem ar vitiligo parādīja, ka imūnsistēma ir nozīme rašanos un attīstību, patoloģisko procesu. Par noteiktu deficīta klātbūtne T-šūnu (samazinājums no kopējā iedzīvotāju skaita T-limfocītu un T-palīgs šūnas) un humorālajām (samazinājums imūnglobulīnu visu klašu), vājināšanos nespecifiska pretestības faktoru (rādītāji fagocītiskajās reakcijas) dēļ turpināta vai paaugstinātu aktivitāti T-slāpētāji atklāj pārkāpumus imūnās sistēmas, pavājināšanās imūnās uzraudzības, kas, galu galā, var būt viens no uzsākšanas kārtību attīstību un gadījumiem patoloģisko procesu.

Frequent kombinācija vitiligo ar dažādām autoimūnām slimībām (postošo anēmija, Adisona slimība, diabēta, alopēcija areata), klātbūtne cirkulējošo orgānam specifiskas antivielas un antivielas pret melanocītu un nosēdumi SOC komponentu un IgG reģionā bazālo membrānu vitiliginoznoy ādas, paaugstināts šķīstošā interleikīna-2 ( Rila-2) asins serumā un ādas atbalstīt dalību autoimūnām mehānismu attīstībā šo slimību.

Bieži vitiligo kombinācija ar endokrīno dziedzeru slimībām liecina par pēdējo iesaistīšanos vitiligo attīstībā.

Procesus lipīdu peroksidācijas (LPO) stiprināšana, samazināta katalāzes aktivitāti tioredoksiireduktazy vitiliginoznoi ādā ieteicamā PAUL iesaistīts melanoģenēzi. Vitiligo klātbūtne ģimenes locekļos un pacientu tuvos radiniekos liecina par iedzimtiem faktoriem vitiligo attīstībā. No autora paša materiāla un literatūras datiem par ģimenisko gadījumiem vitiligo analīze liecināja, ka cilvēks ar ģimenes vēsturi, ir pakļauti riskam, un ietekme konkrētu faktoru izraisītu to vitiliginoznye plankumi var parādīties.

Zinātnieki vēl nav vienojušies par mantojuma veidu vitiligo.

Īpaša interese ir pētīt vitiligo attiecības ar galvenajiem histoloģiskās saderības gēniem (HLA-sistēma). Pētījumos visbiežāk tika atklāti HLA haplotipi, piemēram, DR4, Dw7, DR7, B13, Cw6, CD6, CD53 un A19. Tomēr haplotipu sastopamības biežums var atšķirties atkarībā no apsekotā populācijas.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Simptomi vitiligo

Vitiligo vieta ir balta vai piena balta depigmentācija ar skaidrām robežām, ovāla forma, atšķirīgs izmērs. Plankumi var būt atsevišķi vai vairāki un parasti nav saistīti ar subjektīvām sajūtām. Ar parasto kursu vitiligo fokusa virsma ir gluda, gluda, atrofija, telangiektazija un pīlings nav novērotas. Šī ir vispārēja vitiligo definīcija.

Vitiligo vietas krāsa ir atkarīga no ādas veida un melanīna pigmenta saglabāšanas bojājumā. Par depigmentācijas fokusu parasti ieskauj parasti pigmentēta zona.

Kad «trichrome vitiligo» (trīskrāsains vitiligo) novērota klātbūtni gaiši brūns rajonos par pāreju no centrālās depigmented zonā ap brūno (vai tumši brūna) parasti pigmentēta. Šī starpposma zona ir atšķirīgā platumā un ir skaidri redzama Wood lampa. Vietne ar trichromatic vitiligo bieži atrodas uz ķermeņa, un to parasti atrod cilvēki ar tumšu ādu.

Dažiem pacientiem depigmentācijas vietas var ieskauj hiperpigmenta zona. Visu šo krāsu klātbūtne (depigmentācija, akromisks, normāls un hiperpigmentāls) ļāva izsaukt šāda veida vitiligo quadrichrome vitiligo (četrkrāsu)

Ar vitiligo punktu mazie punkti depiglēti plankumi ir redzami uz fona ar hiperpigmentētu vai normāli pigmentētu ādu.

Vitiligo iekaisums ir reta. Tas ir parādīts (eritēma), parasti ir vitiligo vietas malas. Tiek atzīmēts, ka tā klātbūtne ir vitiligo progresēšanas pazīme.

Reibumā dažādu kairinātāju vai insolācija vitiliginoznye vietas (lokalizāciju atklātās teritorijās ādas - krūts, aizmugurē kakla, muguras virsma rokās un kājās) cauraugusi, sabiezēt mainās uz ādu modeli, kas ved uz lihenifikācija bojājumu, jo īpaši tās malām. Šo slimības variantu sauc par vitiligo ar paaugstinātām malām.

Jāatceras, ka pigmentācijā kabata var parādīties vietā ilgi esošu ādas iekaisuma slimības (psoriāzes, ekzēmas, sistēmiskā sarkanā vilkēde, limfomas, atopiskā dermatīta, uc). Šādi bojājumi sauc postinflammatory vitiligo (vitiligo postinflammatory) un atšķirt tos no primārā vitiligo parādījās diezgan viegli.

Depigmentētus plankumus var izvietot simetriski vai asimetriski. Vitiligo raksturo jauno vai palielināto pieejamo depiglēto plankumu parādīšanās mehānisko, ķīmisko vai fizisko faktoru jomā. Šī parādība dermatoloģijā ir pazīstama kā izomorfiska reakcija vai Kebnera parādība. Ar vitiligo pēc ādas izmaiņām visbiežāk novērotās balināšanas ir matus, ko sauc par leikotrihiju ("leuko" - no grieķu baltā, bezkrāsainā, "trichia" - matiem). Parasti iekrāsoties matu krāso ar vitiligo uz galvas, uzacis un skropstas lokalizācija depigmented plankumi uz galvas un sejas. Nagu plāksnes sakropļošana ar vitiligo (leikonija) nav īpaša pazīme, un tā sastopamības biežums ir tāds pats kā vispārējā populācijā. Lielākajai daļai pacientu slimības sākumā visbiežāk sastopamās plankumi ir apaļas vai ovālas formas. Progresēšanas gaitā punktu skaits palielinās vai apvienojas, bojājuma bojājuma forma mainās, veidojot figūras, vītnes vai ģeogrāfisko karti. Vietu skaits ar vitiligo ir no viena līdz vairākiem.

Posmi

Vitiligo klīniskais kurss izceļ posmus: progresīvus, stacionārus un repigmentācijas posmus.

Visbiežāk novērotā vienotā lokalizētā vieta, kas ilgāku laiku var nepalielināties, tas ir, ir stabila stāvoklī (stacionārajā stadijā). Ir ierasts runāt par vitiligo darbību vai progresēšanu, ja trīs mēnešus pirms eksāmena izpaužas jauni vai palielināti vecie depigmentācijas centri. Tomēr dabiskā gaitā vitiligo, kas dažu mēnešu ar primāro vai citās jomās, ādas jaunas depigmentnye plankumi t. E. Sākas par lēno progresu vitiligo. Dažiem pacientiem, pēc dažām dienām vai nedēļas pēc saslimšanas sākuma pasliktinās ādas slimības procesu, vai arī vienu pēc otra parādās vairākas Depigmentācija dažādās daļās ādas (galvas, rumpja, roku vai kāju). Tas ir strauji progresējošs posms, tā sauktais vitiligo fulminans (zibens-ātrs vitiligo).

Visi šie klīnisko simptomu (leykotrihiya, Koebner parādība, pārmantotās gadījumos, matu izkrišana, un gļotādu, ilgumu slimības, un citi.) Vairumā gadījumu, nosaka progresēšanu vitiligo un bieži atrodams pacientiem ar aktīvu ādas slimības procesu.

[26], [27], [28]

Veidlapas

Ir šādas klīniskas vitiligas formas:

1. lokalizēta forma ar šādām šķirnēm:
   • focal - vienā apgabalā ir viens vai vairāki punkti;
   • segmentālais - viens vai vairāki plankumi atrodas gar nervu vai pinumu;
   • gļotādas - skar tikai gļotādas.
2. vispārēja forma ar šādām šķirnēm:
   • acrofascial - roku, kāju un seju distālo daļu pārvarēšana;
   • vulgārs - daudz nejauši izkliedētu plankumu;
   • jaukts - akrofastiskas un vulgāra vai segmentāla un acrofastiskā un (vai) vulgāra formu kombinācija.
3. universāla forma - pilnīga vai gandrīz pilnīga visa ādas depigmentācija.

Turklāt ir divu veidu vitiligo. In B tipa (segmentālās) depigmented plankumi atrodas pa nervu vai nervu pinumu, piemēram, jostas rozes, un saistīts ar disfunkciju simpātiskās nervu sistēmas. A tips (ne-segmentāls) ietver visas vitiligo formas, kurās nav simpātiskās nervu sistēmas disfunkcijas. Šāda veida vitiligo bieži ir saistīta ar autoimūnām slimībām.

Repigmentation in vitiliginoznom kamīna var izraisa saules gaismas vai terapeitisko pasākumu (izraisīta repigmentation) vai spontāni kļūme faktorus (spontāni repigmentation). Tomēr spontānas repigmentācijas rezultātā kanēļu pilnīga izzušana ir ļoti reta.

Pastāv šādi repigmentācijas veidi:

• perifērijas tips, kurā nelielās krāsas plankumi parādās pie depigētā fokusa malas;
• Perifollicular veids, kurā ap matu folikulu depigmented fona parādās neliels izlases lielumu pinhead pigmentus, kas palielina un tad centrifugē ar labvēlīgu gaitā procesā un apvienot noslēgtu bojājumu;
• Cietā viela, kurā vispirms parādās visai pigmentētās vietas virsmai, tikko uztverama gaiši brūna cieta ēna, pēc tam visas vietas kļūst intensīvas;
• malu tips, kurā pigments sāk neredzīgajā slīdēt no veselīgas ādas puses uz depigmentācijas vietas centru;
• jaukts veids, kurā var redzēt vairāku veidu repigmentācijas kombināciju, kas iepriekš aprakstīta vienā kamerā vai vairākos izvietotos foci. Visbiežāk sastopamā perifolikulārā repigmentācijas veida kombinācija.

[29], [30], [31]

Diferenciālā diagnoze

Praksē bieži vien ir nepieciešams, lai atšķirtu no sekundāriem depigmentnyh vitiligo plankumi, kas rodas pēc primārās šūnu (papulas, plāksnes, tubercles utt pustulām.) Slimību, piemēram, izšķirtspēju ^

1. psoriāze,
2. neirodermīts,
3. lupus erythematosus uc

Tomēr depigmentnye plankumi var būt primārie elementi citām slimībām ( amelanotic dzimumzīme, sifiliss, albīnisms, lepru et al.) Un sindromu (Vogt-Koyanogi-Harada, Alszzandrini et al.).

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]