Hipopigmentācija un ādas depigmentācija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Ādas hipoglikozitāte un depigmentācija ir saistīta ar ievērojamu melanīna samazināšanos vai pilnīgu izzušanu. Tās var būt iedzimtas un iegūtas, ierobežotas un izkliedētas. Iedzimta rakstura depigmentācijas piemērs ir albīnisms.

Ādas-okulāžas albinisms ir neviendabīga slimība, kurai raksturīga pigmenta trūkums vai strauja samazināšanās ādā, acu matu un varavīksnenes. Divas ādas-acu albīnismu formas - tirozīna negatīvās un tirozīna-pozitīvās - ir saistītas ar tirozīnazes aktivitātes trūkumu vai nepietiekamību. Citu formu attīstības mehānisms (Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak uc sindromi uc) vēl nav noskaidrots.

Patomorfoloģija. Pigmenta melanīns nav atrasts. Melanocīti ir normāli morfoloģiski, vienmērīgi sadalīti (izņemot sindromu "melnā čokurošanās - albīnisms - kurlums"), bet to pigmentu sintezēšanas funkcija ir samazināta. Neirozināzes variantā melanosomas sastopamas I, retāk - nogatavošanās II stadijā, bet III fāzē - ar tirozīnaze-pozitīvu. Ar Vācijas-Pudlaka un Čediaka-Higashī sindromiem aprakstīti milzīgi melanozomi. Turklāt Chediak-Higashi sindromā ādas mastu šūnās ir atrodami lieli citoplazmatiskie ieslēgumi (krāsa toluidīna zilā krāsā).

Ierobežotai depigmentācijai ir vitiligo, kam raksturīga ādas hipomelanoze, ko izraisa melanocītu neesamība.

Vitiligo. Dermatozes raksturs nav zināms, taču ir dati par imūno un vielmaiņas traucējumu, neiroendokrīna traucējumu, ultravioletā starojuma (saules apdeguma) iedarbības lomu. Ģimenes lietu klātbūtne norāda uz iespējamo ģenētiskā faktora lomu. Tas var izpausties kā paraneoplāzija, kas ir eksogēnu, tai skaitā profesionālu, slimību rezultāts. Klīniski raksturo dažādu izmēru un formu plankumi, piena baltā krāsā, ko ieskauj normāla āda vai hiperpigmentācijas sloksne. Pigmenta izzušana var būt pilnīga vai daļēja, retikulācijas formā vai nelielās plankuma vietās. Pirms depigmentācijas sākas eritēmas stadija. Ļoti bieži sākumā tiek ietekmētas sukas, kuras nav novērotas autosomāla dominējošā iedzimtā vitiligo (piebaldisma) gadījumā. Bojājumu bojājumi var būt lokalizēti visā ādā. Atkarībā no procesa izplatības, izolētas ir fokālās, segmentālās un vispārinātās formas.

Patomorfoloģija. Jo bojājumiem lielas izmaiņas, kā likums, nav marķēti. Epiderma ir normāls biezums vai nedaudz atšķaidīts, izlīdzinās tās outgrowths. Stratum corneum lielā mērā biezāka, daļiņu, kas sastāv no vienas rindas šūnu ar sliktu detalizācijas. Indiešu slānis bez jebkādām izmaiņām, bazālā slāņa šūnām nav gandrīz satur pigmentu. Tomēr, hipopigmentāciju dažos gadījumos tas ir atrasts, lai gan nelielos daudzumos. Melanocītos ādā depigmentirovannoi gandrīz nekad notiek hypopigmented jomās mazāk nekā parasti. Dermas tiek novērota pietūkumu un homogenizācija individuālos kolagēna šķiedras, elastīgo tīklu bez izmaiņām. Kuģiem, kas parasti paplašināts, to sienas sabiezē, tie ir izvietoti ap alopēcija uzkrāšanos fibroblastus, histiocytes un audu bazofīliem. Epitēlija depigmentāciju matu folikulu rajonos nedaudz atrofiska, to mutē paplašinātai piepildīta ar ragveida masu, tauku dziedzeru un atrofiskā, elektronu mikroskopu ādas malā vitiligo uzmanību rāda skaita epidermas makrofāgi un destruktīvo izmaiņām melanocītiem pieaugumu, kas ietekmē visus struktūras šīm šūnām. Ilgi-esošie Perēkļi vitiligo melanocītu un melanīnu, struktūras epitēlija šūnas nav. Skaits epidermas makrofāgi, pēc dažu autoru, vitiligo perēkļi palielinājies to aktivitāte ir ievērojami palielinājies. Vietās ārēji veselīgas ādas melanocītiem satur melanosomu un premelanosomy bet ne sarežģīti melanosomu, kas ir augstākais līmenis organizāciju melanīna granulas. Tas norāda uz trūkumu melanocītu funkciju.

Vitiligo histogeneze paliek neskaidra. Daži autori asociējas ar vitiligo, pārkāpjot autonomās nervu sistēmas funkciju, bet citi - ar melanocītu stimulējošā hormona ražošanas samazināšanos. R.S. Babayants un Yu.I. Lonshakovs (1978) uzskatīja, ka šīs slimības melanocīti ir zemāki un nespēj reaģēt uz melanocītu stimulējošā hormona darbību, Yu.N. Koshevenko (1986) iegūst datus, kas norāda uz šūnu imūnās atbildes esamību depiglētajā ādā, piedaloties kompleksa C3 komponentam, kas var izraisīt melanocītu bojājumus.

Iegūtās depigmentācija vērojams darba ekspozīcijām (profesionālā leukoderma), medikamentu lietošana (narkotiku leukoderma), vietā iekaisuma šūnu (psoriāze, sarkoidoze, lepru) in sifilisu, Pityriasis versicolor (sekundārā leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]