Sindroms "Tukšs turku seglis"

Frāze "tukšs turku segliņš" (PTS) ievadīja medicīnisko praksi 1951. Gadā. Pēc anatomiskā darba to ierosināja S. Busčs, kurš pētīja autopsijas materiālu 788 cilvēkiem, kuri nomira no slimībām, kas nav saistītas ar hipofīzes patoloģiju. 40 gadījumos (34 sievietes) tika konstatēta gandrīz pilnīga Turcijas seglu diafragmas trūkuma kombinācija ar hipofīzes pārklāšanos plāna audu slāņa formā. Seglis izrādījās tukšs. Līdzīgas patoloģijas iepriekš aprakstīja citi anatomisti, bet Busčs bija pirmais, kas daļēji tukšs turku seglu saistīja ar diafragmas trūkumu. Viņa novērojumi tika apstiprināti vēlākos pētījumos. Literatūrā šī frāze nozīmē dažādas nosoloģiskas formas, kuru kopīga iezīme ir subarahnoidālās telpas paplašināšanās intracelulārajā reģionā. Turcijas sadulis vienlaikus palielinājās.

Cēloņi tukšs turku seglu sindroms

Tukšā turku seguma cēlonis un patoģenēze nav pilnīgi skaidra. Tukšs turku seglis, kas attīstās pēc starojuma vai ķirurģiskas ārstēšanas, ir sekundārs un rodas bez iepriekšējas iejaukšanās hipofīzes. Sekundārās tukšās turku seglu klīniskās izpausmes ir saistītas ar slimību un lietotās terapijas komplikācijām. Šī nodaļa ir veltīta primārā tukšā turku seglu problēmai. Tiek uzskatīts, ka “tukša turku seglu” attīstībai ir nepieciešama tās diafragmas nepietiekamība, t.i., biezāka dura materia izvirzījums, kas veido turku seglu jumtu un aizver izeju no tā. Diafragma atdala seglu dobumu no subarahnoidālās telpas, izņemot tikai caurumu, caur kuru iet hipofīze. Diafragmas piestiprināšana, tās biezums un cauruma raksturs ir pakļautas ievērojamām anatomiskām izmaiņām.

Tās piestiprināšanas līnija pie sēdekļa aizmugures un tā caurules var tikt samazināta, kopējā virsma tiek vienmērīgi atšķaidīta, un atvērums tiek paplašināts, pateicoties gandrīz pilnīgai diafragmas samazināšanai, kas paliek plāna (2 mm) loka ap perifēriju. Rezultātā neveiksme šajā gadījumā izraisa subarahnoidālās telpas izplatīšanos intracelulārajā reģionā un CSF spēju tieši ietekmēt hipofīzes, kas var izraisīt tā tilpuma samazināšanos.

Visi diafragmas struktūras iedzimta patoloģijas varianti nosaka tā absolūto vai relatīvo nepietiekamību, kas ir nepieciešams priekšnosacījums tukša turku seglu sindroma attīstībai. Citi faktori dod priekšroku tikai šādām izmaiņām:

1. spiediena palielināšanās suprasellārajā subarahnoidālajā telpā, kas caur zemāku diafragmu palielina ietekmi uz hipofīzes (ar intrakraniālu hipertensiju, hipertensiju, hidrocefāliju, intrakraniāliem audzējiem);
2. hipofīzes un hipofīzes vai adenomas (cukura diabēta, galvas traumu, meningīta, sinusa trombozes) asins apgādes un infarkta pārkāpums hipofīzes asinsrites apjoma samazināšanās dēļ, kā arī hipotēzes asins pieplūdes pārkāpums (grūtniecības laikā, šajā laikā hipofīzes var dubultot, turklāt daudzveidīgās sievietēs tas kļūst vēl lielāks, jo pēc dzemdībām pēc menopauzes tas neatgriežas sākotnējā apjomā, kad samazinās hipofīzes apjoms; var novērot pacientiem ar perifēro endokrīno dziedzeru primāro hipofunkciju, kurā palielinās tropisko hormonu sekrēcija un hipofīzes hiperplāzija, un aizstāšanas terapijas sākums izraisa hipofīzes invāziju un tukša turku seglu attīstību, līdzīgs mehānisms aprakstīts pēc perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanas;
3. viena no retajām iespējām tukša turku seglu attīstībai - šķidruma saturoša intracelulāra tvertnes plīsums.

Tātad tukšs turku seglis ir polietoloģisks sindroms, kura galvenais iemesls ir Turcijas seglu zemākā diafragma.

[1], [2]

Simptomi tukšs turku seglu sindroms

Tukšs turku seglis bieži ir asimptomātisks un nejauši tiek atklāts rentgena izmeklējuma laikā. “Tukšo turku seglu” galvenokārt sastop sievietes (80%), biežāk pēc 40 gadu vecuma. Aptuveni 75% pacientu ir aptaukošanās. Klīniskās pazīmes bija atšķirīgas. Galvassāpes rodas 70% pacientu, kas ir iemesls galvaskausa sākotnējai radiogrāfijai, kas 39% gadījumu rāda modificētu turku seglu un noved pie sīkākas pārbaudes. Galvassāpes lielā mērā atšķiras lokalizācijā un apjomā - no vieglas, periodiskas līdz nepanesamām, gandrīz nemainīgām.

Iespējamais redzes asuma samazinājums, tā perifēro lauku sašaurināšanās, bitemporāls hemianopsija. Redzes nerva dzelksnis tiek novērots reti, taču tās apraksti ir atrodami literatūrā.

Rinoreja ir reta komplikācija, kas saistīta ar Turcijas seglu apakšējās daļas plīsumu cerebrospinālā šķidruma pulsācijas ietekmē. Jaunais savienojums starp supraselulāro subarachnoido telpu un sphenoid sinus palielina meningīta risku . Rinorejas izskats prasa ķirurģisku iejaukšanos, piemēram, turku seglu tamponādi ar muskuļiem.

Endokrīnās sistēmas traucējumi ar tukšu turku seglu izpaužas hipofīzes tropisko funkciju izmaiņās. Pētījumi, kuros izmantotas jutīgas radio imūnās metodes un stimulācijas paraugi, atklāja augstu hormonu sekrēcijas disfunkcijas (subklīnisko formu) procentuālo daļu. Tātad, K. Brismer et al. Konstatēts, ka 8 no 13 pacientiem somatotropo hormonu sekrēcijas atbildes reakcija uz insulīna hipoglikēmiju tika samazināta, un pētot hipofīzes-virsnieru garozas asi, kortizola sekrēcija pēc intravenozas ievadīšanas 2 no 16 ACTH pacientiem mainījās nepietiekami; reakcija uz metiraponu bija normāla visiem pacientiem. Atšķirībā no šiem datiem, Faglia et al. (1973) novēroja nepietiekamu kortikotropīna izdalīšanos dažādos stimulos (hipoglikēmija, lizīna-vasopresīns) visos pārbaudītajos pacientiem. TSH un GT rezerves tika pētītas arī, izmantojot attiecīgi TRG un RG. Paraugi parādīja vairākas izmaiņas. Šo pārkāpumu raksturs joprojām nav skaidrs.

Ir vairāk un vairāk darbu, kas apraksta tropisko hormonu hipersensenci kombinācijā ar tukšu turku seglu. Pirmais no tiem bija informācija par pacientu ar akromegāliju un paaugstinātu somatotropo hormonu līmeni. JN Dominique et al. Ziņoja par tukšu turku seglu 10% pacientu ar akromegāliju. Parasti šiem pacientiem ir arī hipofīzes adenoma. Primārais tukšais turku seglis attīstās, pateicoties nekrozei un adenomu involācijai, un adenomatozās atliekas turpina pastiprināt somatotropo hormonu.

Visbiežāk prolaktīna pieaugumu novēro „tukšā turku saddle” sindromā. Ziņoja par viņa pieaugumu 12-17% pacientu. Tāpat kā ar GH hipersekciju, hiperprolaktinēmija un tukšs turku segls bieži ir saistīts ar adenomu klātbūtni. Novērojumu analīze liecina, ka 73% pacientu ar tukšu turku seglu un hiperprolaktinēmiju operācijas laikā ir bijuši adenomi.

Pacientiem ar ACTH hipersekciju ir aprakstīts primārais „tukšais turku seglis”. Tie ir biežāk  slimības gadījumi, Itsenko-Cushing slimība  ar hipofīzes mikroadenomu. Tomēr ir zināms par pacientu ar Addisonas slimību, kurā ilgstoša kortikosteroīdu stimulācija virsnieru mazspējas dēļ izraisīja ACTH izdalošu adenomu un tukšu turku seglu. Interesanti ir divu pacientu apraksts ar tukšu turku seglu un ACTH hipersekciju normālos kortizola līmeņos. Autori izvirza pieņēmumu par ACTH-peptīda ražošanu ar zemu bioloģisko aktivitāti un tam sekojošo hiperplastisko kortikosterofiju infarktu ar tukša turku seglu veidošanos. Vairāki autori atsaucas uz izolēta ACTH deficīta un tukša turku seglu piemēriem - tukša turku seglu un virsnieru karcinomas kombināciju.

Tādējādi tukšā Turcijas seglu sindroma endokrīnās disfunkcijas ir ļoti atšķirīgas. Ir gan hroniskas, gan hroniskas tropu hormoni. Pārkāpumi svārstās no subklīniskām formām, ko konstatē stimulācijas paraugi, līdz izteiktajam panipiopititārismam. Endokrīnās funkcijas izmaiņu mainīgums atbilst etioloģisko faktoru plašumam un primārās tukšas turku seglu veidošanās patoģenēzei.

Diagnostika tukšs turku seglu sindroms

Tukšā Turcijas seglu sindroma diagnoze parasti tiek noteikta izmeklēšanas laikā, lai noteiktu hipofīzes audzēju. Jāuzsver, ka neiro rentgenstaru datu klātbūtne, kas norāda uz Turcijas seglu pieaugumu un iznīcināšanu, ne vienmēr norāda uz hipofīzes audzēju. Šādos gadījumos primāro intracellāro hipofīzes audzēju sastopamība un tukšs turku seglu sindroms bija attiecīgi 36 un 33%.

Visdrošākais tukšā turku seglu diagnosticēšanai ir pneumencefalogrāfija un datortomogrāfija, īpaši kombinācijā ar kontrastvielu ievadīšanu intravenozi vai tieši smadzeņu šķidrumā. Tomēr jau parastajos rentgena un tomogrammās ir iespējams atklāt tukšas turku seglu sindroma pazīmes. Tās ir izmaiņu lokalizācija zem Turcijas seglu diafragmas, tās apakšējās daļas simetrisks izkārtojums frontālā projekcijā, „slēgta” seglu forma, pieaugums galvenokārt vertikālā izmērā, nekādas pazīmes, kas liecina par zobu slāņa retināšanu un eroziju, dubultkontūru apakšā sagitālajam attēlam, apakšējā līnija ar biezu un skaidru, un augšējā daļa ir neskaidra.

Tādējādi pacientiem ar minimāliem klīniskiem simptomiem un nemainīgu endokrīno funkciju ir jāpieņem "tukša turku segla" klātbūtne ar tās raksturīgo pieaugumu. Šādos gadījumos nav nepieciešama pneumencefalogrāfija, pacientam vienkārši jākontrolē. Jāuzsver, ka tukšs turku seglis, kam pievienots tā lieluma pieaugums, bieži tiek novērota, izmantojot hipofīzes adenomas kļūdainu diagnozi. Tomēr “tukša turku seglu” klātbūtne neizslēdz hipofīzes audzēju. Vienlaikus diferenciāldiagnozes mērķis ir noteikt hormonu pārprodukciju.

Diagnostikas radioloģisko metožu ziņā informatīvākais ir pneumencefalogrāfijas un polomogrāfisko pētījumu apvienojums.

Profilakse

Tukšā turku seglu novēršana ietver traumu profilaksi, iekaisuma slimības, tostarp intrauterīnu, kā arī trombozi un smadzeņu un hipofīzes audzējus.

Prognoze

Tukšam turku seglu sindromam ir atšķirīga prognoze. Tas ir atkarīgs no smadzeņu un hipofīzes līdzīgu slimību veida un gaitas.