Sideroblastiska anēmija bērniem

Anēmijas, kas saistīta ar pārkāpumiem sintēzē vai porfirīniem (sideroahrestical, sideroblastic anēmija) izmantošanas - ir neviendabīga grupa no slimībām, iedzimtām un iegūto, saistīta ar pavājinātu aktivitāti, kas iesaistītas sintēzē heme un porfirīniem fermentiem. Termins "sideroahrestiska anēmija" tika ieviests ar Heylmeyer (1957). Ar sideroahrestisku anēmiju dzelzs līmenis serumā ir paaugstināts. Kaulu smadzenēs eksponāts gredzenveida sideroblasti - kodolaino eritrocītus ar perinuclear halogēna atomu, kas sastāv no rupjām granulu gemoside-RINA un veido piepildītās dzelzs mitohondrijos.

[1], [2]

Siderohezes anēmijas cēloņi

Iedzimtas formas

Pārraida recesīvā, saistīta ar X-hromosomu (slimiem vīriešiem) vai autosomāli dominējošo (slimie vīrieši un sievietes).

Metabolisko bloku var veidot, veidojot delta-aminolevulīnskābi no glicīna un sukcinil-CoA. Šī reakcija prasa piridoksala fosfātu, piridoksīna aktīvo koensītu un aminolevulīnskābes sintetāzi.

Iegādātas veidlapas

Iegūtas anēmijas formas, kas saistītas ar porfirīnu sintēzi, var būt saistītas ar saindēšanos ar svinu.

Mājsaimniecības intoksikācija pediatriskā praksē ir diezgan izplatīta. Tās rodas, ēdot pārtikas produktus, kas tiek uzglabāti konservētā vai fajansā ar rokdarbu izgatavošanas glazūru. Svina saindēšanās bieži izraisa noslēdzot svina saturošas krāsas, apmetums un citus materiālus, kas bagāts ar svina krāsām (avīzes, ģipsis, akmens, svina saturs pārsniedz 0,06%), kā arī mājas putekļu un augsnes daļiņām (svina saturs 500 mg / kg) . No atmosfēras svins nāk ne tikai ieelpojot; visbiežāk tas tiek nogulsnēts un iekļūst ķermenī ar putekļiem un augsnes daļiņām. Zīdaiņiem saindēšanās ar svinu rodas, ja piena maisījumu pagatavošanai izmanto piesārņotu ūdeni. Toksicitāte var novest pie neatbilstības nepieciešamajiem piesardzības pasākumiem, kad rodas svins mājās.

Sideroblastiskās anēmijas cēloņi

Diagnostika Sidero anestēzija Anēmija

Pareizo anēmijas formu diagnoze tiek apstiprināta, pētot porfirīnu saturu eritrocītos. Tika konstatēts, ka iedzimtas sideroģētiskās anēmijas formas samazina eritrocītu protoporfirīna saturu. Koproporfirīna eritrocītu saturs ir gan paaugstināts, gan zems. Parasti eritrocītu protoporfirīna vidējais līmenis asinīs ir 18 μg%, un anēmijas neesamības augšējā robeža ir 35 μg%. Lai pētītu dzelzs krājumu saturu un apstiprinātu hemosiderozi, tiek izmantots desferāzes tests. Pēc intramuskulāras 500 mg desferāla injekcijas parasti 0,6-1,2 mg dzelzs dienā izdalās ar urīnu un pacientiem ar sideroblastisku anēmiju 5-10 mg dienā.

Lai noteiktu svina saindēšanos, tiek noteikts svina līmenis venozās asinīs; Protoporfirīna līmenis eritrocītos pilnā asinīs - līmenis pārsniedz 100 μg%, parasti norāda uz toksisku svina iedarbību.

Diagnostika siterglastīgiem anēmiem

[3], [4], [5]