Metaboliskā nefropātija (hiperurikēmija): cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Dismetaboliskā nefropātija ar purīna metabolismu.

Pēdējo desmitgažu laikā ir palielinājies uricosuria un uricosemia izplatība gan bērniem, gan pieaugušajiem. Nieru patoloģiju, ko izraisa nepietiekams purīna metabolisms, var diagnosticēt 2,4% bērnu populācijas. Saskaņā ar skrīninga pētījumiem pieaugušajiem uricosurija palielinās 19,2% gadījumu. Šāds purīna metabolismu traucējumu pieaugums ir saistīts ar vides apsvērumiem: benzīna dzinēju darba produkti, kas piesātina lielo pilsētu gaisu, ievērojami ietekmē purīna metabolismu. Radās jēdziens "eko-nefropātija". Ir praktiski svarīgi apsvērt, ka mātes hiperurikēmija ir bīstama auglim, jo tā teratogēna ietekme un iespējamība veidot iedzimtas nefropātijas - anatomiskus un histoloģiskus. Urīskābei un tā sāļiem ir tieša nefrotoksiska iedarbība.

In patoģenēzē hiperurikēmijas tas ir svarīgi, lai noteiktu veidu: vielmaiņas, nieru vai jaukta. Metabolisma tips norāda uz palielinātu urīnskābes sintēzi, augstu urikozūrijas līmeni ar normālu vai paaugstinātu urīnskābes klīrensu. Nieru stāvoklis tiek diagnosticēts ar urīnskābes izdalīšanos un, attiecīgi, ar šo parametru samazināšanos. Metabolisma un nieru vai jaukta tipa kombinācija ir stāvoklis, kad uratūrija nepārsniedz normu vai tiek pazemināta, un urīnskābes klīrenss nav mainījies.

Tā kā pārkāpšana purīnu metabolisma ģenētiski noteikta, lielākā daļa pacientu ar šīs patoloģijas var atrast galvenos marķierus iedzimtu nefropātijas: klātbūtni ģenealoģijas, kas sirgst ar nieru slimībām; bieži atkārtots vēdera sindroms; liels skaits mazo disembriogēnisko stigmu; arteriālā hipo-vai hipertensija. Diapazons slimību ģenealoģijas par proband ar dismetabolic nefropātiju saskaņā ar purīna vielmaiņas traucējumiem veids ir plašs: patoloģija no gremošanas trakta, locītavu, endokrīnās sistēmas traucējumi. Urīnkļskābes metabolisma patoloģijas attīstībā tiek noskaidrots inscenējums. Metabolisma traucējumi bez klīniskām izpausmēm negatīvi ietekmē nieru tubulointerstiālas struktūras, kā rezultātā attīstās disetaboliskās izcelsmes intersticiālais nefrīts. Ar baktēriju infekcijas piestiprināšanos rodas sekundārais pielonefrīts. Uzsākot lioģenēzes mehānismus, ir iespējama urīnizvadkļu veidošanās. Ir atļauta urīnskābes un tā sāļu dalība ķermeņa imunoloģiskajā rekonstrukcijā. Bērniem ar traucētu purīna metabolismu bieži tiek diagnosticēts hipoimjūzes stāvoklis. Glomerulonefrīta attīstība nav izslēgta.

Pūrisma metabolismu nekomplicētas formas zarnu izpausmes ir nespecifiskas. Par jaunākiem bērniem (1-8 gadi) ir visbiežāk sāpes vēderā, aizcietējums, dizūrija, mialģija un artralģija, svīšana, nakts enurēze, bilances statistikas, logoneurosis. Biežākās izpausmes vecākiem bērniem un pusaudžiem - ir liekais svars, nieze urīnizvadkanālā, žults diskinēzija un sāpes. Iespējamas mērenas intoksikācijas un astēnijas pazīmes. Bērni ar traucējumiem purīnu metabolisma parasti var atrast daudz ārējo stigmas disembriogeneza (līdz 12) un nenormāla struktūru iekšējo orgānu ( "mazās" sirds defektu, ti vārstu prolapses, papildu akordiem, nieru struktūru un anomālijas žultspūšļa). 90% gadījumu tiek diagnosticēta hroniska gremošanas trakta patoloģija. Metabolisma traucējumu pazīmes miokardā parādās gandrīz tikpat bieži - 80-82%. Vairāk nekā puse no šiem bērniem ir noteikta hipotensiju, jo 1/4 no pacientiem - ar tendenci uz hipertensija, palielinot bērna vecumu. Lielākā daļa bērnu dzer nedaudz un viņiem ir zems diurēze ("opiurija"). Urīna sindroms tipiski tubulointerstitial traucējumi: kristalūrija, hematūrija, vismaz - leikocitūrija (vēlams limfotsituriya) un cylinduria, proteīnūrija nestabils. Acīmredzot pastāv cieša saikne starp purīna metabolismu un oksālātu metabolismu. Kristālists var būt jaukta sastāva. Jo 80% gadījumu tas ir iespējams konstatēt traucējumus diennakts ritms urīnu - izplatību nakts diurēzi dienas. Ar intersticiāla nefrīta progresēšanu samazinās amonija jonu ikdienas ekskrēcija.

Dismetaboliskās nefropātijas prognoze ar purīna metabolismu. Retos gadījumos ekstremālā situācijā, kad hiperurikēmija izraisa akūtu oklūzijas kanaltsevoi nieres un urīnceļu sistēma ar attīstību akūtu nieru mazspēju ( "akūts urātu krīzes"). Glomerulonefrīts uz purīna metabolismu traucējumu fona parasti plūst caur hematurisko variantu ar nieru funkcijas atgriezeniskas samazināšanās epizodēm ar potenciālu hronisku nieru mazspēju 5-15 gadu laikā. Sekundārais pielonefrīts, kā likums, turpinās latenti. Medicīnas uzdevums - diagnosticēt traucējumus purīnu metabolisma preklīniskā posmā, ti, identificēt pacientus riskam, un sniegt ieteikumus attiecībā uz dzīvesveidu un diētu, kas var palīdzēt palēnināt progresēšanu slimības un novērst sarežģījumus.

Ārstēšana pacientiem ar traucējumiem no purīnu metabolisma uztura ierobežojumiem, pamatojoties uz pārtikas produktu, kas bagāts ar purīna bāzēs vai provocējot palielināja to sintēzi (stipra tēja, kafija, trekno zivju, trauku, kas satur želatīnu), un palielināts šķidruma patēriņu. Ieteicams izmantot sārmainās reakcijas minerālūdeņus (Borjomi), ceturtdaļiņu maisījums ir paredzēts 10-14 dienu kursiem vai magurlītam. Vielmaiņas traucējumi purīnu metabolisma veida parādīts urikozodepressornye aģentiem: Alopurinols 150 mg / dienā bērniem vecumā no 6, 300 mg / dienā, vecumā no 6 līdz 10 gadiem, un līdz 600 mg / dienā vecāki studenti. Šīs zāles tiek ievadītas pilnā devā 2-3 nedēļas pēc ēdienreizes, pārejot uz pusi uzturējošo devu ilgu laiku līdz 6 mēnešiem. Bez tam ordoskābe tiek ordinēta (kālija orotate 10 - 20 mg / kg deva dienā 2-3 devām). Kad nieru tipa zāļu ordinētājiem urikozuricheskogo darbība - aspirīns etamid, urodan, anturan, - nospiežot reabsorbciju urīnskābes nieru kanālos. Jaukta tipa gadījumā ir piemērojama urikozūdens spiediena kombinācija ar urikozuriskiem līdzekļiem. Abas zāles tiek parakstītas ar pusi devas. Jāpārrauga urīna reakcija ar obligātu sārmainīšanu. Ilgstošai lietošanai ambulatoros apstākļos ir ieteicams lietot allomarona preparātu, kas satur 50 mg allopurinola un 20 mg benzobromarona. Vecākiem studentiem un pieaugušajiem piešķir 1 tableti dienā.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]