IgA nefropātija (Bergera slimība)

IgA nefropātija (Bergera slimība) pirmo reizi tika aprakstīta 1968. Gadā kā glomerulonefrīts, kas rodas kā hematūrijas atkārtošanās. Pašlaik IgA nefropātija ir viena no pirmajām vietām pieaugušiem pacientiem ar hronisku glomerulonefrītu, kuriem ir hemodialīze.

Vairumā gadījumu IgA nefropātija izpaužas bērnībā, biežāk zēniem. To raksturo mezangiālo šūnu proliferācijas glomerulos nierēm dēļ izgulsnējas imūnglobulīna A. Pēdējos gadus vairumam pacientu ar izveidots kopā ar izplatību II MHC class HLA-DR antigēnu.

IgA nefropātijas cēlonis (Bergera slimība) nav zināms.

IgA-nefropātijas (Bergera slimības) patoģenēze ir saistīta ar IgA metabolismu, kas sastāv no divām vieglajām un divām smagajām ķēdēm. Ar IgA nefrītu dramatiski palielinās tikai vieglo ķēžu sintēze. Pathogenezē svarīga ir IgA sintēzes palielināšanās kaulu smadzenēs, reaģējot uz vīrusu infekciju un IgA daudzveidību, ko rada mononukleozes. IgA saturošo imūnkompleksu nogulsnēšanās pārsvarā notiek nieres mezānā. Nesenie pētījumi parādīja, ka mesangial proliferācija ir saistīta ar citokīnu aktivitāti: IL-1, IL-6, FNO-a, trombocītu atvasinājumu augšanas faktoru P un asinsvadu augšanas faktoru.

IgA-nefropātijas morfoloģija (Bergera slimība). Diagnostikas apstiprinājums ar IgA nefrītu ir morfoloģiskās izmaiņas nierēs. Nieru biopsija ir obligāta. Ar gaismas mikroskopiju, fokālās vai difūzās mesangial proliferāciju, mesangiopropilozes glomerulonefrītu. Tomēr tikai saskaņā ar gaismas mikroskopiju IgA nefropātijas diagnoze nav iespējama. Imūnfluorescences mikroskopija ir nepieciešama.

Saskaņā ar imūnfluorescences mikroskopijas datiem IgA (vieglās ķēdes) nogulsnes klātbūtnē nieres Mesānā, bieži vien kombinācijā ar C3 komplementaritātes frakciju, dažreiz IgG vai IgM. Mezangija raksturīga hipercellulāte ir mesangioproliferatīvs glomerulonefrīts.

Var būt glomerulozes segmentālā skleroze, kas norāda uz daudz progresējošu slimību. Ar tālu aizgājušo IgA nefropātiju ir pamanāmas tubulārās atrofijas un intersticiālas fibrozes.

IgA nefropātijas simptomi (Bergera slimība) . Slimības sākšanās ir biežāka bērnībā. Pirmās slimības pazīmes paliek slēptas ilgu laiku. Pirmo reizi akūtu elpceļu vīrusu infekcijas fāzē, tonsilīts ir fizioloģiska vai mikrohematurija. Šajā gadījumā intervāls starp infekcijas procesu un hematūriju parasti ir 1-2 dienas, salīdzinot ar 2-3 nedēļām akūtu postreptokoku glomerulonefrītu. Tūska un hipertensija nav. Nieru funkcija nav salauzta. Nieru darbība attīstās lēni, un pacientiem ar periodisku makrogēmutūriju nieru audu bojājumi ir mazāki nekā bērniem ar gandrīz nemainīgu hematūriju un proteinūriju. Ar slimības progresēšanu nieru bojājumi attīstās sekretētu citokīnu IL-1a, IL-6, y-interferona ietekmē.

Tā kā slimība attīstās, vecāki bērni piesaista hipertensiju, izteiktu proteīnūriju, kas ir nelabvēlīgi prognostiski kritēriji. Nieru funkcijas samazināšanos vairāk nekā pusē pacientu novēro pēc 10 līdz 12 gadiem. Tomēr bērniem biežāk nekā pieaugušajiem var rasties spontāni remisijas.

IgA-nefropātijas diagnostika (Bergera slimība) .

• Atkārtota makro un / vai mikrohematurija akūtas infekcijas fona gadījumā.
• Paaugstināts IgA daudzums serumā un siekalās.
• IgA apakšklases vieglu ķēžu klātbūtne nieru biopsijā imunofluorescences mikroskopijā.

IgA-nefropātijas ārstēšana (Bergera slimība) . Mode bez īpašiem ierobežojumiem. Diēta ir aglutīniska, izņemot produktus no kviešiem, rudziem, auzām, prosa, rīsiem, griķi, kukurūzas aizstājēju.

Infekcijas slimību antibakteriālā terapija.

Prognoze Ir svarīgi, lai prognozētu kursu IgA-nefropātijas un efektivitāti terapijas ir novērtēt izplatību proliferācijas procesa un pakāpi sklera izmaiņām glomeruļu interstitium. Arteriālās hipertensijas piestiprināšana ilgstošas pašreizējās IgA nefropātijas fāzei pasliktina progresu, un vairumā gadījumu pieaugušajiem attīstās hroniska nieru mazspēja.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],