Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Hepatoblastoma: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Hepatoblastoma ir reti audzējs, kas ietekmē bērnus līdz 4 gadu vecumam, neatkarīgi no dzimuma; tas reti attīstās vecākiem bērniem un pieaugušajiem.
Pirmie simptomi hepatoblastomas ir strauja vēdera tilpuma palielināšanās kopā ar anoreksiju, bērna aktivitātes samazināšanos, drudzi un retos gadījumos dzelti. Hepatoblastomas izpausmēm ir arī paātrināta seksuāla nogatavināšana sakarā ar ektopisku gonadotropīna audzēju sekrēciju, cistationūriju, hemihipertrofiju un nieru adenomu.
A-fetoproteīnu līmenis serumā ir ievērojami palielināts. Izmeklēšanas vizualizācijas metodes atklāj tilpuma izglītību aknās, pārvietošanos no blakus esošo orgānu parastā stāvokļa, dažreiz kalcēšanas akmeņus. Aknu angiogrammas var redzēt pazīmes primāru aknu vēzi - difūza hyperemia audzējiem, un kas tiek uzglabāta vēnu posmā, tās bagātīgi vaskularizāciju kopas perēkļi kontrastvielas un neskaidrām kontūrām.
Hepatoblastomas histoloģiskās pazīmes ir embrionālo aknu attīstības stadiju atspoguļojums, tāpēc dažreiz tiek konstatētas teratoīdu izmaiņas. Parasti hepatoblastoma ir augļa tipa audzējs ar embrionālām šūnām acinī, pseido mezgliņos vai papilārās struktūrās. Sinusoīdi satur hematopoētiskās šūnas. Ar jauktu epitēlija-mesenchimāla audzēja tipu ir sastopams primitīvs mezenhimīts, osteoīdie un reizēm kramtveida audi, rabdomioblasti vai epidermoīdi.
Ir konstatēta saikne starp plaušu zarnas un hepatoblastomas ģimenisko adenomatozo polipozi. Iespējamas arī citas kombinācijas; uz 11. Hromosomu identificē gēnu, kas ir saistīts ar hepatoblastomu un citiem embriju audzējiem. Citogēnā pētījumi atklāja hromosomu patoloģijas.
Ja ir iespējams veikt aknu rezekciju, prognoze parasti ir labāka nekā ar hepatocelulāru karcinomu; 36% pacientu dzīvo 5 vai vairāk gadu.
Ir arī aknu transplantācijas gadījumi.
[1]
Kas ir jāpārbauda?