Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Hepatoblastoma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Pēdējā pārskatīšana: 07.07.2025
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Hepatoblastoma ir reta slimība, kas skar bērnus līdz 4 gadu vecumam neatkarīgi no dzimuma; vecākiem bērniem un pieaugušajiem tā attīstās ārkārtīgi reti.
Pirmie hepatoblastomas simptomi ir strauja vēdera tilpuma palielināšanās, ko pavada anoreksija, bērna aktivitātes samazināšanās, drudzis un retos gadījumos dzelte. Hepatoblastomas izpausmes ietver arī paātrinātu pubertāti audzēja izdalītā ārpusdzemdes gonadotropīna dēļ, cistationūriju, hemihipertrofiju un nieru adenomas.
Seruma alfa-fetoproteīna līmenis ir ievērojami paaugstināts. Vizuālās izmeklēšanas metodes atklāj apjomīgu veidojumu aknās, blakus esošo orgānu nobīdi no normālā stāvokļa un dažreiz kalcifikācijas perēkļus. Aknu angiogrammās ir redzamas primārā aknu vēža pazīmes - difūza audzēja pletore, kas saglabājas venozā fāzē, bagātīga vaskularizācija, kontrastvielas uzkrāšanās perēkļi un izplūdušas kontūras.
Hepatoblastomas histoloģiskās pazīmes atspoguļo embrionālo aknu attīstības stadijas, tāpēc dažreiz tiek novērotas teratoīdas izmaiņas. Parasti hepatoblastoma ir augļa tipa audzējs ar embrionālām šūnām acini, pseidorozetēs vai papilārās struktūrās. Sinusoīdos ir hematopoētiskās šūnas. Jauktā epitēlija-mezenhimālā audzēja tipa gadījumā tiek konstatēti primitīvi mezenhīmi, osteoīdi un reizēm skrimšļaini audi, rabdomioblasti vai epidermoīdi perēkļi.
Ir konstatēta saikne starp ģimenes adenomatozo resnās zarnas polipozi un hepatoblastomu. Iespējamas arī citas kombinācijas; 11. hromosomā ir identificēts gēns, kas ir saistīts ar hepatoblastomu un citiem embrionāliem audzējiem. Citoģenētiskie pētījumi ir atklājuši hromosomu anomālijas.
Ja aknu rezekcija ir veiksmīga, prognoze parasti ir labāka nekā hepatocelulāras karcinomas gadījumā; 36% pacientu izdzīvo 5 gadus vai ilgāk.
Ir aprakstīti arī aknu transplantācijas gadījumi.
[ 1 ]
Kas ir jāpārbauda?