HELLP sindroms

Starp sarežģījumiem, kas rodas pēdējā grūtniecības trimestrī, ir tā sauktais Hellp sindroms, kas var būt bīstams gan mātei, gan bērnam. [1]

Epidemioloģija

Hellp sindroms rodas 0,5–0,9% grūtniecību, un biežums pieaug līdz 15% grūtniecēm ar preeklampsiju un 30-50% eklampsijā. Divās trešdaļās gadījumu sindroms notiek pirmsdzemdību periodā. [2]

Cēloņi HELLP sindroms

Šajā sindromā vēlīnā grūtniecības laikā un reti divu līdz trīs dienu laikā pēc dzemdībām tiek iznīcināta asiņu sarkano asins šūnu - hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis un ievērojami samazināts trombocītu skaits asinīs (zem 100 000/μl).

Līdz šim precīzi Hellp sindroma cēloņi (saīsinājums hemolīzei, paaugstināti aknu enzīmi, zems trombocīts) nav zināmi. -Hemolīze, paaugstināti aknu enzīmi, zems trombocīts) nav zināms, un pēc Profesionālās asociācijas ACOG ekspertu (Amerikas Dzemdību speciālistu un ginekologu) ekspertiem) tā ir komplikācija vai smaga forma pirms eklampua vai Nefropātija. proteīnūrija (augsts olbaltumvielu līmenis urīnā) ar citām izpausmēm.

Lasīt - preeklampsija un paaugstināts asinsspiediens

Lai arī trombocītu samazināšanas etioloģija - trombocitopēnija grūtniecības laikā (kas notiek 8–10% gadījumu) ir attiecināta uz hormonu, autoimūno vai alerģisko reakciju ietekmi, folijskābes sāļu (folāts) un vitamīna B12 deficīts deficīts.

Asins sarkano asins šūnu iznīcināšana var būt autoimūna rakstura mikroangiopātiskās hemolītiskās anēmijas rezultāts. [3]

Riska faktori

Ja etioloģija nav pilnībā noskaidrota šī sindroma ekspertu attīstības riska faktoriem, ietilpst:

• Preeklampsijas klātbūtne (kas notiek 12-25% gadījumu) vai eklampsija.
• Otra grūtniecība;
• Vairākas grūtniecības;
• Mātes vecums ˃ 35 gadi;
• Cukura diabēts;
• Aptaukošanās;
• Gestoze un nelabvēlīgs grūtniecības iznākums vēsturē.

Pathogenesis

Ir gan preeklampsijas, gan Hellp sindroma patoģenēzes versijas, ieskaitot dzemdes išēmiju, placentas veidošanās defektus, asinsvadu pārveidošanu un mehānismus imūnās reakcijas dēļ.

Galvenā versija tiek uzskatīta par nepietiekamu dzemdes artēriju trauku iespiešanos (iebrukums) placentā, pasliktināta placentas perfūzija un tās išēmijas attīstība, aktivizējot hipoksijas transkripcijas faktoru HIF-1, kas modulē šūnu reakciju uz hipoksiju.

Skatīt arī. - placentas nepietiekamības patoģenēze

Turklāt pasliktinātas angioģenēzes un endotēlija (iekšējā slāņa) funkcija asinsvadiem grūtniecības laikā var būt saistīta ar placentas augšanas faktora (PIGF) un asinsvadu endotēlija augšanas faktora (VEGF) deficītu, kā arī ar komplementa sistēmas aktivizēšanu perifēriskajās asinīs, kas nodrošina saikni starp innatīva imunitāšu un. Endotēlija disfunkcija noved pie trombocītu agregācijas (pielipšanas) un paaugstināta tromboksāna līmeņa (kas sašaurina asinsvadus), ko viņiem rada.

Cita versija attiecas uz sekundāro trombotisko mikroangiopātiju: trombocītu agregācija provocē aknu kapilāru un arteriolu oklūziju (aizsprostojumu), kā rezultātā rodas mikroangiopātiskas hemolītiskas anēmijas. Autoimūna reakcija - saistīšanās ar imūnglobulīnu IgG, IgM vai IgA erocītiem, ko rada imūnsistēmas limfocītu plazmocīti - arī ir nozīmīga loma tās parādībā.

Tiek uzskatīts, ka šādas gēnu mutācijas ir iesaistītas preeklampsijas komplikācijas attīstības mehānismos šī sindroma veidā: TLR4 gēns, kas saistīts ar iedzimtām imunitātes reakcijām; VEGF gēns - asinsvadu endotēlija augšanas faktors; FAS gēns - ieprogrammētās šūnu apoptozes receptori; leikocītu antigēna diferenciācijas kopas gēns CD95; Beta-globulīna proaccelerin gēns - asins koagulācijas faktors V, utt. [4]

Simptomi HELLP sindroms

Pirmās Hellp sindroma pazīmes ir vispārējs savārgums un/vai palielināts nogurums.

Vairumā gadījumu tiek atzīmēti šādi simptomi:

• Paaugstināts asinsspiediens;
• Galvassāpes;
• Pietūkums, it īpaši augšējo ekstremitāšu un sejas;
• Svara pieaugums;
• Epigastriskās sāpes labajā pusē (labajā apakškostālā zonā);
• Slikta dūša un vemšana;
• Neskaidra redze.

Papildu sindroma stadijā var būt krampji un apjukums.

Jāpatur prātā, ka dažām grūtniecēm sindroma klīniskajā attēlā var nebūt visu pazīmju, un tad to sauc par daļēju hellp-syndrome. [5]

Komplikācijas un sekas

Mātē Hellp sindroms var izraisīt tādas komplikācijas kā:

• Placentas mazināšana;
• Smaga pēcdzemdību asiņošana;
• Izplatīts intravaskulārais koagulācijas sindroms (DIC);
• Aknu un nieru funkcionālā kļūme;
• Plaušu tūska;
• Pieaugušo elpošanas traucējumu sindroms;
• Hipoglikēmija;
• Subkapsulārā hematoma (asiņu uzkrāšanās starp aknu parenhīmu un apkārtējo kapsulu) un aknu plīsumu;
• Smadzeņu asiņošana.

Zīdaiņu sekas ir priekšlaicīgi, intrauterīna attīstības kavēšanās, jaundzimušo elpošanas traucējumu sindroms un jaundzimušo intraventrikulārā smadzeņu asiņošana. [6]

Diagnostika HELLP sindroms

Hellp-sindroma klīniskās diagnozes kritēriji ir sāpes epigastriskajā reģionā, kā arī slikta dūša un vemšana, ko papildina mikroangiopātiskā hemolītiskā anēmija, trombocitopēnija, iznīcinātu eritrocītu klātbūtne asinīs un abnormālās aknu funkcijas parametri.

Diagnozi pārbauda, veicot asins analīzes trombocītu, hemoglobīna un sarkano asins šūnu skaitā plazmā (hematokrīts); perifēro asiņu uztriepe (lai noteiktu iznīcinātās sarkanās asins šūnas); kopējais asins bilirubīns; asins testi aknu testiem. Nepieciešama olbaltumvielu un urobilinogēna urīna analīze.

Lai izslēgtu citus patoloģiskus apstākļus, Croci paraugu laboratorijas testi protrombīna laikā, fibrīna sadalīšanās fragmentu (D-dimēra) klātbūtne, antivielas (imūnglobulīni IgG un IgM) pret beta-2 glikoproteīnu, glikozi, fibrinogēnu, urīnvielu, amonjaku.

Instrumentālā diagnostika ietver dzemdes ultraskaņu, aknu CT vai MRI, EKG, kardiotokogrāfija.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar idiopātisku trombocitopēnisko purpura, hemolītisko uremisko un antifosfolipīdu sindromu, SLE, akūtu holecistītu, hepatītu un akūtu grūtnieces hepatozi (Šeehana sindroms). [7]

Profilakse

Hellp sindromu lielākajai daļai grūtnieču nevar novērst tā nezināmās etioloģijas dēļ. Bet pregravidarial preparāts - pārbaude pirms plānotās grūtniecības, kā arī veselīgs dzīvesveids un pareizs uzturs var nedaudz samazināt tā attīstības risku.

Prognoze

Labas Hellp sindroma prognozes atslēga ir agrīna atklāšana. Ja ārstēšana tiek sākta agrīnā stadijā, vairums sieviešu pilnībā atveseļojas. Tomēr mātes mirstība joprojām ir diezgan augsta (līdz 25% gadījumu); un intrauterīna augļa nāve vēlīnā termiņā un jaundzimušo mirstība pirmajās septiņās dienās pēc dzemdībām tiek lēsta 35–40%.

Grūtniecēm ar pilnu sindroma "kopu" - hemolīzi, trombocitopēniju un paaugstinātiem aknu enzīmiem - ir sliktāki rezultāti nekā tām, kurām ir daļējs sindroms.

Pacientiem ar Hellp sindromu būtu jābrīdina par tā attīstības risku turpmākajās grūtniecības laikā, kas tiek lēsts 19–27%.