Izplatītās intravaskulārās koagulācijas (ICD) sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Izkaisītās intravaskulārās koagulācijas (DIC, patēriņš koagulopātija, defibrination sindroms) ir pretrunā ar izteiktu paaudzes trombīna un fibrīna asinsritē. Šajā procesā palielinās trombocītu agregācija un asinsreces faktoru patēriņš. ICE, kas notiek lēni (nedēļas vai mēneši), galvenokārt izraisa venozo trombozi un emboliju; ICE, kas notiek pēkšņi (stundas vai dienas), izpaužas galvenokārt asiņošanas rezultātā. Smagas pēkšņas DVS diagnozes gadījumā tiek diagnosticēta trombocitopēnija, palielināts TTH un PV, palielināts fibrīna noārdīšanās produktu līmenis un samazināts fibrinogēna līmenis. Ārstēšana ietver korekciju pamata cēloni iekšdedzes dzinēju un nomaiņu trombocītu, asinsreces faktorus (svaigi saldētas plazmas) un fibrinogēna (Krioprecipitāta), lai kontrolētu smagu asiņošanu. Heparīna izmanto kā ārstēšanas (profilaksei), pacientiem ar hiperkoagulablajām lēnām attīstības iekšdedzes dzinējiem, kas ir izstrādātas (vai ir risks) venozas trombembolijas.

Cēloņi DIC-sindroms

ICE parasti ir audu faktora izdalīšanās asinīs rezultāts, kas ierosina koagulācijas kaskādi. ICE parādās šādās klīniskās situācijās:

• dzemdniecības komplikācijas, piemēram, placentas atgrūšana; medicīniskais aborts, ko izraisa fizioloģiskais šķīdums;
• intrauterīnā augļa nāve; amnija šķidruma embolija. Placentas audu pieplūdums ar audu faktora darbību mātes asinsritē;
• infekcija, ko it īpaši izraisa gramnegatīvie mikroorganismi. Gram-negatīvs endotoksīns rada audu faktoru aktivitāti fagocītos, endoteliālajos un audu šūnās;
• audzēji, īpaši mucīnus ražojošie aizkuņģa dziedzera un prostatas adenokarcinomas, promeleocītu leikēmija, kas pakļauj un atbrīvo audu faktora aktivitāti;
• šoks, ko izraisa jebkurš cēlonis, kas izraisa išēmisku audu bojājumu un audu faktora izdalīšanos.

Reti ICE cēlonis ir smags audu bojājums galvas traumās, apdegumos, nogalēs vai šāvienu radīšanā; sarežģījumi operācijās ar prostatas dziedzeri apritē ar prostatas materiāla izdalīšanos ar audu faktoru (ar plazminogēna aktivatoriem); indīgo čūsku kodumi, kuros fermenti iekļūst asinsritē un aktivizē vienu vai vairākus koagulācijas faktorus un iegūst trombīnu vai tieši pārvērš fibrinogēnu fibrīnam; smaga intravaskulāra hemolīze; aorta aneirisma vai kavernozas hemangiomas (Kazabaha-Merritt sindroms), kas saistīta ar asinsvadu sieniņu bojājumu un asins stāsijas zonu.

Lēni attīstās DIC izdevīgi to izteikti klīnika venozās trombembolijas (piemēram, dziļo vēnu tromboze, plaušu embolija), dažkārt rodas augu mitrālā vārstuļa; smagas asiņošanas izpausmes nav raksturīgas. Savukārt, ja smagas pēkšņas DVS, asiņošana notiek trombocitopēnijas un plazmas recēšanas un fibrinogēna līmeņa pazemināšanās dēļ. Asiņošana uz orgāniem kopā ar mikrovaskulāru trombozi var izraisīt audu hemorāģisko nekrozi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Simptomi DIC-sindroms

Ar lēnu ICE attīstību, izpausmes var būt venozās trombozes un plaušu embolijas attīstība.

Smagas, pēkšņa iekšdedzes dzinējs ir nepārtraukts asiņot krēsli ādas punkcijas (piemēram, intravenozi vai arteriālas punkcijas), asinsizplūdums jomā parenterālas injicēšanas, smagas zarnu trakta asiņošana. Kavējas lūzums fibrīns šķiedru fibrinolīzei sistēma var izraisīt mehānisku iznīcināšanu eritrocītu un viegli izteikta intravaskulāri gemolizu.Inogda mikrovaskulāru trombozi un hemorāģisks nekrozes pārsvaru orgānu disfunkciju un orgānu mazspēju.

[6], [7], [8]

Diagnostika DIC-sindroms

DIC ir aizdomas pacientiem ar neizskaidrojamu hemorāģiju vai venozo trombemboliju. Šādos gadījumos tiek veikti šādi pētījumi: trombocītu skaits, PV, TCH, fibrinogēns un D-dīmera līmenis plazmā (norādīt uz fibrīna nogulsnēšanos un degradāciju).

Lēnām attīstās DVS izraisa vieglu trombocitopēniju, normāla vai minimāli palielināti skaitļi protrombīna laiks (rezultāts ir parasti pārstāv vadītspējas vienība) un PTT, normāla vai vidēji samazināts fibrinogēns sintēze un paaugstināts plazmas D-dimēru. Tā kā dažādas slimības stimulētas pieaugumu fibrinogēns sintēzi kā marķieri ir akūtā fāzē, reducējošo fibrinogēna divos secīgos mērījumos var palīdzēt diagnosticēt DIC.

Heavy pēkšņi attīstās DIC izraisa dziļāku trombocitopēnija, vairāk izteikta pieaugums MF un PTT, strauju samazināšanos plazmā fibrinogēna koncentrācijas un augstu plazmas D-dimēru.

VIII faktora līmeņa noteikšana var būt noderīga, ja ir nepieciešama smaga akūta ICE diferencēšana no masīvas aknu nekrozes, kas var izraisīt līdzīgas novirzes koagulogrammā. VIII faktora līmenis var palielināties ar aknu nekrozi, jo VIII faktoru iegūst hepatocītos un izdalās, kad tos iznīcina; DIC faktorā VIII faktora līmenis samazinās, jo trombīna izraisītā aktivētās proteīna C radīšana noved pie VIII faktora proteolīzes.

[9], [10]