Diseminētās intravaskulārās koagulācijas sindroms (DIC): cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Izplatītā intravaskulārā koagulācija (DIK, patēriņa koagulopātija, defibrinācijas sindroms) ir traucējums ar izteiktu trombīna un fibrīna veidošanos cirkulējošajās asinīs. Šī procesa laikā rodas palielināta trombocītu agregācija un koagulācijas faktoru patēriņš. DIK, kas attīstās lēni (nedēļu vai mēnešu laikā), galvenokārt izraisa vēnu trombozi un emboliskas izpausmes; DIK, kas rodas pēkšņi (stundu vai dienu laikā), galvenokārt izpaužas kā asiņošana. Smaga, pēkšņa DIK tiek diagnosticēta trombocitopēnijas, ilgstoša PTT un PT, paaugstināta fibrīna noārdīšanās produktu līmeņa un samazināta fibrinogēna klātbūtnē. Ārstēšana ietver DIK pamatcēloņa korekciju un trombocītu, koagulācijas faktoru (svaigi saldētas plazmas) un fibrinogēna (krioprecipitāta) aizvietošanu, lai kontrolētu smagu asiņošanu. Heparīnu lieto kā terapiju (profilaksi) hiperkoagulācijas ārstēšanai pacientiem ar lēni attīstītu DIK, kuriem ir attīstījusies (vai ir risks attīstīties) venozai trombembolijai.

Cēloņi DIC

DIC parasti rodas audu faktora izdalīšanās asinīs rezultātā, kas ierosina koagulācijas kaskādi. DIC rodas šādās klīniskās situācijās:

• dzemdību komplikācijas, piemēram, placentas atslāņošanās; ar sāls šķīdumu izraisīts medicīnisks aborts;
• intrauterīna augļa nāve; amnija šķidruma embolija. Placentas audu ar audu faktoru aktivitāti iekļūšana mātes asinsritē;
• infekcijas, īpaši tās, ko izraisa gramnegatīvi mikroorganismi. Gramnegatīvais endotoksīns rada audu faktoru aktivitāti fagocītos, endotēlija un audu šūnās;
• audzēji, īpaši aizkuņģa dziedzera un prostatas mucīnu producējošas adenokarcinomas, promielocītu leikēmija, kas pakļauj un atbrīvo audu faktoru aktivitāti;
• Jebkāda iemesla izraisīts šoks, kas izraisa išēmisku audu bojājumu un audu faktora izdalīšanos.

Retāk sastopami DIC cēloņi ir smagi audu bojājumi no galvas traumas, apdegumiem, apsaldējumiem vai šautām brūcēm; prostatas operācijas komplikācijas, kuru rezultātā asinsritē nonāk prostatas materiāls ar audu faktoru aktivitāti (plazminogēna aktivatori); čūsku kodumi, kuru laikā enzīmi nonāk asinsritē un aktivizē vienu vai vairākus koagulācijas faktorus un ģenerē trombīnu vai tieši pārvērš fibrinogēnu par fibrīnu; smaga intravaskulāra hemolīze; aortas aneirisma vai kavernoza hemangioma (Kasabaha-Merita sindroms), kas saistīta ar asinsvadu sieniņas bojājumiem un asins stāzes zonu.

Lēni attīstīta DIK galvenokārt izpaužas kā venozas trombembolijas klīniskā aina (piemēram, dziļo vēnu tromboze, plaušu embolija), dažreiz tiek novērota mitrālā vārstuļa veģetācija; smagas asiņošanas izpausmes ir retāk sastopamas. Turpretī smagas, pēkšņi attīstītas DIK gadījumā asiņošana attīstās trombocitopēnijas un plazmas koagulācijas faktoru un fibrinogēna līmeņa pazemināšanās dēļ. Asiņošana orgānos kopā ar mikrovaskulārām trombozēm var izraisīt hemorāģisku audu nekrozi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomi DIC

Ar lēnu DIC attīstību izpausmes var ietvert vēnu trombozes un plaušu embolijas attīstību.

Smagas, pēkšņi attīstošas DIC gadījumā ir nepārtraukta asiņošana no ādas dūrienu vietām (piemēram, intravenozas vai arteriālas punkcijas), asiņošana parenterālu injekciju vietās un iespējama smaga kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Lēna fibrīna šķiedru destrukcija fibrinolīzes sistēmā var izraisīt sarkano asinsķermenīšu mehānisku destrukciju un vieglu intravaskulāru hemolīzi. Dažreiz mikrovaskulāra tromboze un hemorāģiskā nekroze izraisa orgānu disfunkciju un vairāku orgānu mazspēju.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnostika DIC

DIC ir aizdomas pacientiem ar neizskaidrojamu asiņošanu vai venozu trombemboliju. Šādos gadījumos tiek veiktas šādas pārbaudes: trombocītu skaits, prothrombocytopenija (PT), paracetamola laiks (PTT), fibrinogēna līmenis un plazmas D-dimērs (kas norāda uz fibrīna nogulsnēšanos un degradāciju).

Lēni attīstīta DIC izraisa vieglu trombocitopēniju, normālu vai minimāli palielinātu protrombīna laiku (rezultāts parasti tiek attēlots kā INR) un PTT, normālu vai mēreni samazinātu fibrinogēna sintēzi un paaugstinātu D-dimēra līmeni plazmā. Tā kā dažādas slimības stimulē palielinātu fibrinogēna sintēzi kā akūtās fāzes marķieri, samazināta fibrinogēna līmeņa noteikšana divos secīgos mērījumos var palīdzēt DIC diagnosticēšanā.

Smaga, pēkšņi attīstīta DIC izraisa dziļāku trombocitopēniju, izteiktāku prothrombocytopeniju (PT) un paracetamolu (PTT) palielināšanos, strauju fibrinogēna koncentrācijas samazināšanos plazmā un augstu D-dimēra līmeni plazmā.

VIII faktora līmenis var būt noderīgs, lai diferencētu smagu, akūtu DIC no masīvas aknu nekrozes, kas var izraisīt līdzīgas koagulācijas anomālijas. VIII faktora līmenis var būt paaugstināts aknu nekrozes gadījumā, jo VIII faktors tiek ražots hepatocītos un izdalās, kad tie tiek iznīcināti; DIC gadījumā VIII faktora līmenis ir samazināts, jo trombīna izraisīta aktivētā C proteīna veidošanās noved pie VIII faktora proteolīzes.

[ 9 ], [ 10 ]