Galvenās asiņu slimības bērniem

Bērniem, īpaši agrīnā vecumā, visizplatītākais ir asins slimības, piemēram, anēmija. Anēmija tiek definēta kā hemoglobīna daudzuma samazināšanās (mazāk nekā 110 g / l) vai sarkano asins šūnu skaits (mazāk nekā 4x10 ¹² / l) vai abas. Atkarībā no pakāpes hemoglobīna samazināšanās satura atšķirt gaismu (Hb 90-110 g / l), mēreni (60-80 g Hb / l) un smags (Hb mazāk nekā 60 g / l) formas anēmiju.

Anēmija bērniem ir klīniski izpaužas dažādas pakāpes bālums ādas un redzamo gļotādu. Ar akūtu anēmiju (posthemorrhagic) pacienti sūdzas reibonis, troksnis ausīs, virs sirds auscultated sistoliskais kurn un asinsvadu - ". No augšas" troksnis Visbiežāk bērniem pirmajos trijos gados atzīmēta dzelzs deficīta anēmiju skolas vecuma bērniem laikā - posthemorrhagic jaunattīstības pēc tieša vai slēpta asiņošana (īpaši kuņģa, nieru un dzemdes). Pacientiem ar anēmiju ir svarīgi zināt kaulu smadzeņu reģeneratīvo spēju. Šim nolūkam tiek noteikts retikulocītu skaits. Retikulocitozs vienmēr norāda uz pietiekamu kaulu smadzeņu reģeneratīvo funkciju. Tajā pašā laikā, ja nav retikulocītu perifērās asinīs un to ļoti zemus (nevis atbilst anēmijas pakāpe), var būt viens no pazīmēm hipoplāziju (aplastiskā anēmija).

Anēmijā parasti tiek konstatēti neregulāras formas eritrocīti (poikilocitoze) un dažādi izmēri (anisocitozi). Īpaša vieta aizņem hemolītiskā anēmija. Tās var būt iedzimtas vai iegūtas. Klīniski, hemolīze bieži vien ir saistīta ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos, bāluma un dažādas pakāpes dzelti, aknu un liesas palielināšanos. Ar hemolītisko anēmiju Minkowski-Schoffar novēroja mikrospherocitozi. Ar iegūto hemolītisko anēmiju eritrocītu lielums parasti nemainās.

Bieži hemolīze novērota kad eritrotsitopatiyah sindroms, kas balstās uz samazināšanos fermenta aktivitāti eritrocītus ar hemoglobinopathies, kurā ir iedzimta traucējums globin daļu hemoglobīna struktūru.

Īpašu vietu aizņem jaundzimušo hemolītiskā slimība, ko izraisa augļa un mātes eritrocītu antigēna nesaderība. Šī nesaderība var būt Rh koeficients (LI) vai ABO sistēmā. Pirmā forma ir smagāka. Šajos gadījumos augļa sarkanās asins šūnas iekļūst mātes asinīs un izraisa hemolizīnu ražošanu. Pamatplates hemolysins ar pieaugošu gestācijas vecumam pāriet transplacentally auglim, un likt hemolīzi, kas ir klīniski izpaužas pēc dzimšanas anēmija, smaga dzelte (līdz kodolenerģijas), palielinātas aknas un liesa. Īpaši smagās formās auglis var nomirt (augļa dropsy).

Leikocitoze un leikopēnija bērniem

Izmaiņas baltajās asinīs var izpausties leikocītu skaita palielināšanās un samazināšanās. Skaitu leikocītu palielināšana (bērniem virs 10x10 ⁹ / l), sauc leikocitoze samazināšana (mazāk nekā 5x10 ⁹ / l) _ leikopēnija. Svarīgi zināt, kāda veida balto asins elementi veido leikocītu skaita palielināšanos vai samazināšanos. Leikocītu skaita pārmaiņas bieži var rasties, ņemot vērā neitrofilus vai limfocītus. Retāk novērotas izmaiņas eozinofīlu un monocītu skaitā. Leikocitoze - absolūtie neitrofīlija - Īpašības un septisko strutains iekaisuma slimības (septicēmiju, pneimonija, septisks meningīts, osteomielīta apendicīts, strutaini holecistīts). Neitrofīlija septisko slimību laikā kopā ar kādu atjaunošanos - pārmaiņas leikocītu formulā kreisi durt un Young, reti myelocytes. Mazāk izteikta neitrofilija difterijā, skarlatīns. Ar ļaundabīgas hematoloģiskas slimības bērniem - asinsrades traucējumi (jo īpaši leikēmijas) - var novērot īpaši augstu leikocitoze raksturīga iezīme ir klātbūtne nenobriedušu perifērijas asinsķermenīšu (limfas un myeloblasts). In hroniskas leikēmijas, leikocitoze ir sevišķi liels, (simtiem tūkstošiem), kur formulā ietver visu balts asiņu leikocītu pārejas formas. Akūtas leikēmijas, asinis formulā parasti tiek novērota hiatālu leicemicus, ja klātesošs perifērajās asinīs, kā īpaši nenobriedušām šūnām un nelielu skaitu nobriedušu (segmentkodolainiem leikocītiem) bez pārejas formām. Lymphemia - absolūts limfocitoze - raksturīgs asimptomātisks infekcija limfocitoze (dažreiz virs 100x10 ⁹ / L), garais klepus - (20 ... 30) × 10 ⁹ / l, infekcijas mononucleosis. Ja pirmie divi nosacījumi - nobriedušu limfocītus, infekciozo mononukleozi pašā neparastas formas - shirokotsitoplazmennye. Limfocitozes dēļ nenobriedušu šūnu - limfoblastu - ir raksturīga limfoīdā leikēmija. Relatīvais limfocitoze novēroja vīrusu infekcijām (gripa, akūtas elpošanas ceļu vīrusu slimību, masalu, masaliņu, uc).

Eozinofilo leukemoid reakcijas, piemēram, pieaugumu eozinofilu perifērajās asinīs raksturīgo alerģisko slimību (bronhiālā astma, seruma slimība), helminthiasis (askaridoze, toxocariasis et al.) Un protozoju infekcijas (giardiasis et al.). Dažreiz leukemoid monocitārās reakciju, kuras būtība ir ne vienmēr ir skaidra. Relatīvais monocytosis raksturīga masaliņām, malārija, leišmanioze, difteriju, Vincenta stenokardija, Simanovsky, cūciņas uc

Leikopēnija ir biežāka, jo samazinās neitrofilo leikocītu skaits - neitropēnija. Tiek uzskatīts, ka bērnu neitropēnija leikocītu (neitrofilu) absolūtā skaita samazināšanos par 30% ir zemāka par vecuma normu. Neitropēnija var būt iedzimta un iegūta. Bieži vien tie rodas pēc ieņemšanas narkotiku (īpaši citostatiskām -. 6-merkaptopurīnu, ciklofosfamīda, uc, ko izmanto, ārstējot vēža slimniekiem, kā arī sulfonamīdiem amidopirina) atveseļošanās vēdertīfu, ar brucelozi, kas izvirduma masalām un masaliņām laikā , ar malāriju. Leikopēnija ir raksturīga vīrusu infekcijām, kā arī vairākām slimībām, ko raksturo īpaši smags gaita.

Ar hipoplazmas anēmiju ir novērota neitropēnija kombinācijā ar smagu anēmiju. Relatīvā un absolūta limfopēnija novērota imūndeficīta apstākļos. Tas attīstās dažus mēnešus pēc tam, kad ir sākusies imūndeficīta klīnisko pazīmju parādīšanās (galvenokārt T-limfocītu dēļ).

Hemorāģiskais sindroms bērniem

Termins "hemorāģisko sindromu" attiecas uz palielināts asiņošanas kā asiņošana no gļotādas deguna, izskats asiņošanu ādā un locītavu, kuņģa un zarnu trakta asiņošana, un tā tālāk .. Klīniskā praksē, ir ieteicams, lai izvēlētos vairākus veidus asiņošana.

1. Kad gematomnom tips noteikts ar plašu hemorrhages zemādas audos zem aponeurosis, In serozs membrānas, muskuļi un locītavas ar attīstību deformējot artroze, kontraktūras, patoloģisku lūzumu. Ir gausas posttraumativitātes un postoperatīvas asiņošanas, retāk spontānas asiņošanas. Asiņošanas beigu raksturs ir izteikts, t.i., dažas stundas pēc traumas. Hematoloģiskais veids ir raksturīgs hemofilijai A un B (VIII un IX faktora trūkums).
2. Petehiāla-spotted, vai mikrocirkulācijas veids ir raksturīgs ar punktveida asiņošanas, ekhimoze uz ādu un gļotādu, spontāna vai kas notiek pie mazākās trauma asiņošana - deguna asiņošana, smaganu, dzemdes, nieru. Hematomas ir reti, muskuļu un skeleta sistēma cieš. Pēcoperācijas asiņošana, izņemot pēc asiņošanas pēc tonzilktomijas, nav novērota. Bieža un bīstama asiņošana smadzenēs; Parasti viņiem priekšā ir petehijas asiņošana ādā un gļotādām. Mikrocirkulācijas tips novērota kad trombocitopēniju un thrombocytopathy pie hipo un disfibrinogenemiyah, deficītu, piemēram, X, V un faktors II.
3. Mixed (mikrotsirkuljatorno-gematomny) tips ir raksturīgs kombinācija no divām iepriekš minētajām formām un dažas funkcijas: pārsvarā mikrocirkulācijas tips gematomny tips nedaudz izteikta (vēlams hemorrhages zemādas audu). Asiņošana locītavās ir reta. Šī asiņošanas novēroja Villebranda slimību un sindromu tips, Villebranda-Jürgens kā deficīts antikoagulanta aktivitāti plazmā faktoru (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) ir saistīta ar trombocītu disfunkciju. No iegūtajām formām šāda veida asiņošanu var izraisīt intravaskulārās koagulācijas sindroms, antikoagulantu pārdozēšana.
4. Vakulīta-purpursarkanais veids izraisa eksudatīvi-iekaisuma parādības mikroviļņu zonā, ņemot vērā imunoloģiskos un infekciozos toksiskus traucējumus. Visbiežāk šīs grupas slimība ir hemorāģisks vaskulīts (vai Shenlaine-Henoch sindroms). Hemorāģisko sindromu simetriski izvieto galvenokārt uz ekstremitātēm lielu locītavu reģionā, un elementi ir skaidri nošķirti no veselīgas ādas. Izsituma elementi izvirzīti virs tās virsmas, tos raksturo papules, blisteri, blisteri, kurus var pavadīt ar nekrozi un krītošiem audiem. Iespējams, vēdera plūsma, elementu "ziedēšana" no purpura līdz dzeltenai, kam seko smalks ādas pīlings. Vakulīta-violeta tipa vēdera krīze ir iespējama ar smagu asiņošanu, vemšanu, makro un (biežāk) mikrohematuriju.
5. Angiomatozes veids ir raksturīgs dažādām telangiectasias formām. Biežākais veids ir Rundu-Oslera slimība. Ar šāda veida asiņošanas nav spontāns un traumatisks asiņošana ādā, zemādas audos, un citi orgāni, bet ir periodiska asiņošana no vietām angiomatous-modificēts kuģi - deguna, zarnu, reti - hematūrija un plaušu.

Šo asiņošanas variantu klīniskā izolēšana ļauj noteikt laboratorisko pētījumu kopumu, kas nepieciešams, lai noskaidrotu hemorāģiskā sindroma diagnozi vai cēloni.

Kaulu smadzeņu hematopoēzes nepietiekamība

Mieloptīzes var strauji attīstīties, ja ir dažu mielotoksisko faktoru bojājums, piemēram, liela devas benzola vai iespiešanās starojums. Dažreiz šī reakcija notiek ar bērniem, kā rezultātā individuālās augstu jutību pret antibiotikām (piemēram, hloramfenikols), sulfonamīdiem citostatiķi, pretiekaisuma un pretsāpju līdzekļiem. Ar visu kaulu smadzeņu hemopoēzes mikrobāļu pilnīgu pārvarēšanu runā par "panmyelofītu" vai hemopoēzes kopējo aplasiju. Bieži klīniskās izpausmes var būt augsta temperatūra, apreibināšanās, asiņojoša izsitumi vai asiņošana, nekrotiskās iekaisumu un čūlu veidošanās gļotādu procesiem, vietējās vai vispārināti mikozes infekciju vai simptomi. Asinis - pancitopēnija bez pazīmēm asiņu atgūšanas, kaulu smadzenes punktveida - visi šūnu izsīkums mikrobiem formas, attēlu šūnu gruveši un iztukšot.

Daudz biežāk hematopoēzes nepietiekamība bērniem izpaužas kā lēnām progresējoša slimība, un tās simptomi atbilst visbiežāk iesaistītajai hematopoēzes dīgļai. Pediatrijas praksē var atrast pacientus ar iedzimtu konstitucionālo hemopoētiskās mazspējas formu.

Konstitucionālā aplastiskā anēmija vai Fanconi anēmija visbiežāk notiek pēc 2-3 gadiem, bet dažkārt pat vidusskolas vecumā. Tas izraisa slimību no monocitopēnijas vai anēmijas sākuma, vai nu leikopēnijas, vai trombocitopēnijas. Pirmajā posmā ārstēšanas cēlonis ir vispārējs vājums, bālums, aizdusa, sāpes sirdī. Otrajā variantā - pastāvīgas mutes dobuma gļotādas infekcijas un bojājumi, ar trešo debijas versiju - pastiprināta asiņošana un zilumi uz ādas. Dažās nedēļās, dažkārt mēnešos un reti ilgāk, notiek dabiska pāreja uz bitsitopēniju (divas kāposti) un, visbeidzot, perifērisko asiņu pancitopēnija. Lielākajai daļai pacientu kaulu smadzeņu bojājums ir saistīts ar vairākām skeleta anomālijām un ir īpaši raksturīgs vienam no radiālajiem kauliem aplasijā. Patiesībā anēmija ar šādu pancitopēniju atšķiras ar skaidru tendenci palielināt cirkulējošo eritrocītu (makrocitīna anēmija) lielumu un bieži arī leikocītus. Citogēnais pētījums apstiprina hromosomu paaugstināto "trauslumu" ietekmi limfālas šūnās.

Tālāk ir norādītas nozīmīgākās iedzimtas slimības, ko pavada perifēro asiņu monocitopēniskais sindroms.

Eritroblastiska aplazija:

• iedzimta hipoplastiska anēmija;
• Blackfen-Daymond;
• pārejoša bērna eritroblastopēnija;
• pārejoša aplasija slimības ar hronisku eritrocītu hemolīzi.

Neitropēnija:

• Kostmana slimība;
• Schweckman-Daimond sindroms;
• cikliskā neitropēnija.

Trombocitopēnija:

• trombocitopēnija aplasijas laikā rādiusā;
• amahokariotiska trombocitopēnija.

Daudzas asins slimības bērniem, kā arī nehematoloģiskas slimības izpaužas citopēnijas sindromos neatkarīgi no iedzimtas kaulu smadzeņu hematopoēzes nepietiekamības. Šādos gadījumos ir pārejoša ieguvis hemopoiesis zema produktivitāte, kā tas notiek, piemēram, strāvas zuduma vai relatīvo trūkumu asinsradi lielā ātrumā zaudējumiem asins šūnu vai to iznīcināšanu.

Eritropoēzes zemais efektivitāte, kas simulē klīniski hipoplāziju anēmiju, var rasties, ja dabiskās eritropoēzes fizioloģiskie stimulatori ir nepietiekami. Tie ietver nieru hipoplaziju vai hronisku nieru mazspēju ar eritropoetīna ražošanas pazušanu.

Vairogdziedzera nepietiekamību bieži izraisa arī noturīga anēmija. Dažreiz iemesls inhibējosa eritropoēzi var redzēt patoģenēzē vairāku faktoru galvenie somatiskām saslimšanām, tai skaitā ēšanas traucējumiem un, mielodepressivny efektu un hronisks iekaisums, un bieži blakusparādības narkotiku nodarbināto.

Enerģiski nepietiekama vai "barojoša" anēmija

Valstīs vai atkārtotu Gion izplatība bada bērniem ar nepietiekama uztura veidiem ir dabisks sabiedrotais anemizatsiya badu un Genesis vienmēr polyetiology. Kopā ar faktoriem uztura trūkumu savā izcelsmes liela loma ir daudzi akūtām un hroniskām infekcijām, tārpu infekcijām un parasitosis. Valstīs ar nedaudz sakārtotu dzīves un veselības kultūru uztura anēmija visbiežāk konstatēts maziem bērniem, kur ierobežots ēdienu klāstu padara neiespējamu, lai nodrošinātu līdzsvarotu kopumu visām nepieciešamajām uzturvielām. Īpaši kritiska ir dzelzs pieejamība bērniem, kas dzimuši priekšlaicīgi vai ar zemu ķermeņa masu. Priekšlaicīgas dzemdības bērnam tiek liegta perioda uzkrāšanos barības vielu (darījuma) par nosacījumiem, kas saistīti ar pēdējās grūtniecības nedēļās. Viņiem trūkst jaundzimušajam nepieciešamās tauku enerģētiskās vielas, un jo īpaši dzelzs, varš un B12 vitamīns. Krūts piens, īpaši maltā, kas baro bērnu ar barību, nevar kompensēt deponēto uzturvielu sastāvdaļu trūkumu. Dzelzs deficīts ir bīstama gan skābekļa piegādi caur asins hemoglobīna deficīta sindromu, un, izmantojot audu skābekļa transmisijas mehānismiem no asinīm uz audiem. Līdz ar to īpašu piesardzību pediatri, skatīties maziem bērniem, attiecībā uz bērnu ar atbilstošu uzturu un novēršot tās anemizatsii. Govs piena vai tā maisījumu ieviešana bērna barošanā var ietekmēt arī dzelzs piegādi 1-2 gadu dzīves gada beigās. Bieži tiek zaudēti dzelzs ar eritrocītiem, kas parādās zarnu vēderā ar diapedēzi. Visbeidzot, pusaudža gados, īpaši meiteņu vidū, kuri sāka menstruācijas atkal, pastāv liela varbūtība nedrošību dzelzs un anēmija. Pediatric izmanto vairākus laboratoriju pieejas identificēšanai, kas sākās dzelzs deficīts, jo īpaši nosakot feritīna, dzelzs, transferīna piesātinājums, un tā tālāk. D. Tomēr pirmajā rindā diagnostika ir neapšaubāmi hematoloģisko pētījumi, kuru mērķis ir salīdzinoši agrīnā atklāšanā sākotnējās pazīmes anēmija.

To uzturvielu saraksts, kuru trūkums dabiski izraisa anēmiju, un dažreiz leikopēnija, var būt diezgan plaša. Jau ir norādīta dzelzs un vara deficītu kombinācija agrīna vecumā un ar ēšanas traucējumiem visās vecuma grupās. Aprakstīti gadījumi un megaloblastiskā anēmija bērniem ar vitamīnu deficīts, folskābes vai tiamīna, hipohromā anēmijas deficītu vitamīnu B6, hemolītisko anēmiju ar deficītu E vitamīna LBW zīdaiņiem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hemoglobinopātijas bērniem

Tie ir diezgan plaši izplatīti starp etnisko grupu pārstāvjiem, kas parādījušies Āfrikā, Āzijā, Tuvajos Austrumos un Vidusjūrā. Šīs grupas slimības ir saistītas ar patoloģisku globīna struktūru pārvadāšanu un ģenētisko mantojumu hemoglobīnā. Visbiežāk sastopamie šīs grupas pārstāvji ir sirpjveida šūnu anēmija un talasēmija (liela un maza). Kopējās hemoglobinopātiju pazīmes ir hroniska anēmija, sīpene un hepatomegālija, hemolītiskās krīzes, poliomielīta bojājumi, ko izraisa hemosideroze vai hemochromatosis. Starpkārtas infekcijas izraisa krīzes pamatslimību.

Atpazīšanas atslēga ir hemoglobīna bioķīmiskais pētījums. Atpazīšana ir iespējama jau grūtniecības pirmajā trimestrī pēc trofoblāņu biopsijas datiem.

Akūta leikēmija bērniem

Leikēmija ir visizplatītākā ļaundabīgo audzēju forma bērniem. Tajā pašā laikā lielākā daļa akūtu leikēmiju nāk no limfoīdiem audiem (85%). Tas, iespējams, ir saistīts ar ārkārtīgi strauju limfu formu augšanas ātrumu bērniem, kas pārsniedz citu ķermeņa orgānu un audu augšanas ātrumu. Papildus visspēcīgākajai augšanas stimulācijai ar augšanas hormona un insulīna sistēmu limfātiskās formas papildus stimulē daudzas infekcijas, imunizācijas un traumas. Tika atklāts, ka bērnības leikēmijas biežuma "maksimums" ir vecumā no 2 līdz 4 gadiem, un vislielāko leikēmijas biežumu novēro vismājīgākajās ģimenēs, mājsaimniecības vidē un bērnu uzturā. Īpašs izņēmums ir bērni ar Down slimību, kuriem arī ir augsts leikēmijas risks.

Klīniskās pazīmes leikēmijas kombinētās pārvietošanas normālās asinsradi ar anēmiju, trombocitopēniju un bieži asiņošanas izpausmēm, hiperplastisks izmaiņas asinsrades orgāniem - palielinātas aknas, liesa, limfmezglu, bieži smaganu, sēklinieku zēniem un visu iekšējo orgānu, kas ir saskaņā ar audzēja proliferāciju. Galvenais veids, kā diagnosticēt - paziņojumu par Anaplastiskās izplatīšanās asinsrades šūnu kaulu biopsiju vai myelogram. Vairāk nekā 20 gadus akūta limfoblastiska leikēmija bērniem vairs nav letāla slimība. Piemērošana mūsdienu shēmas ķīmijterapijas, dažreiz kombinācijā ar kaulu smadzeņu transplantāciju, garantijas vai ilgstošas izdzīvošanu jebkurš praktiski izārstēt slimības vairumam pacientu.

Citas akūtas leikēmijas morfoloģiskās formas var turpināties stingrāk, un to ārstēšanas ilgtermiņa rezultāti joprojām ir nedaudz sliktāki.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]