Galvenie asins traucējumi bērniem

Bērniem, īpaši agrīnā vecumā, visbiežāk sastopamā asins slimība ir anēmija. Ar anēmiju tiek saprasta hemoglobīna daudzuma samazināšanās (mazāk par 110 g/l) vai eritrocītu skaita samazināšanās (mazāk par 4x1012 ^/ l), vai abu šo faktoru samazināšanās. Atkarībā no hemoglobīna satura samazināšanās pakāpes izšķir vieglas (Hb 90–110 g/l), vidēji smagas (Hb 60–80 g/l) un smagas (Hb mazāk par 60 g/l) anēmijas formas.

Anēmija bērniem klīniski izpaužas kā dažādas pakāpes ādas un redzamu gļotādu bālums. Akūtas anēmijas (posthemorāģiskas) gadījumā pacienti sūdzas par reiboni, troksni ausīs, sistolisku troksni virs sirds un "dūcošu" troksni virs asinsvadiem. Dzelzs deficīta anēmija visbiežāk novērojama bērniem pirmo trīs gadu vecumā, un posthemorāģiskā anēmija, kas attīstās pēc smagas vai latentas asiņošanas (īpaši kuņģa-zarnu trakta, nieru un dzemdes), visbiežāk novērojama skolas vecuma bērniem. Pacientiem ar anēmiju ir svarīgi zināt kaulu smadzeņu reģenerācijas spēju. Šim nolūkam tiek noteikts retikulocītu skaits. Retikulocitoze vienmēr norāda uz pietiekamu kaulu smadzeņu reģenerācijas funkciju. Tajā pašā laikā retikulocītu neesamība perifērajās asinīs vai to ļoti zems līmenis (neatbilst anēmijas pakāpei) var būt viena no hipoplāzijas (hipoplastiskas anēmijas) pazīmēm.

Anēmijas gadījumā parasti tiek konstatēti neregulāras formas (poikilocitoze) un dažāda izmēra (anizocitoze) eritrocīti. Īpašu vietu ieņem hemolītiskā anēmija. Tā var būt iedzimta vai iegūta. Klīniski hemolīzi bieži pavada ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, bālums un dažādas pakāpes dzelte, palielinātas aknas un liesa. Minkovska-Šofāra hemolītiskās anēmijas gadījumā novēro mikrosferocitozi. Iegūtas hemolītiskās anēmijas gadījumā eritrocītu izmērs parasti nemainās.

Hemolīzes sindroms bieži tiek novērots eritrocitopātijās, kuru pamatā ir eritrocītu enzīmu aktivitātes samazināšanās, un hemoglobinopātijās, kurām raksturīga iedzimta hemoglobīna globīna daļas struktūras anomālija.

Īpašu vietu ieņem jaundzimušo hemolītiskā slimība, ko izraisa augļa un mātes eritrocītu antigēna nesaderība. Šī nesaderība var būt saistīta ar Rh faktoru (RI) vai ABO sistēmu. Pirmā forma ir smagāka. Šādos gadījumos augļa eritrocīti iekļūst mātes asinīs un izraisa hemolizīnu veidošanos. Palielinoties gestācijas vecumam, mātes hemolizīni transplacentāri tiek pārnesti uz augli un izraisa hemolīzi, kas klīniski izpaužas dzimšanas brīdī ar anēmiju, smagu dzelti (līdz pat kodolu dzeltei) un palielinātu aknām un liesu. Īpaši smagās formās auglis var iet bojā (hydrops fetalis).

Leikocitoze un leikopēnija bērniem

Izmaiņas leikocītu skaitā var izpausties kā leikocītu skaita palielināšanās vai samazināšanās. Leikocītu skaita palielināšanos (bērniem virs 10x109 ^/ l) sauc par leikocitozi, samazināšanos (mazāk par 5x109 ^/ l) - par leikopēniju. Ir svarīgi zināt, kuru izveidojušos leikocītu elementu dēļ notiek leikocītu skaita palielināšanās vai samazināšanās. Leikocītu skaita izmaiņas visbiežāk var rasties neitrofilu vai limfocītu dēļ. Retāk novērojamas eozinofilu un monocītu skaita izmaiņas. Neitrofilā leikocitoze - absolūtā neitrofīlija - ir raksturīga septiskām un strutainām iekaisuma slimībām (sepse, pneimonija, strutains meningīts, osteomielīts, apendicīts, strutains holecistīts). Neitrofilija strutainām-septiskām slimībām ir saistīta ar zināmu atjaunošanos - leikocītu formulas nobīdi pa kreisi uz joslveida un jaunajiem, retāk uz mielocītiem. Neitrofīlija ir mazāk izteikta difterijas un skarlatīnas gadījumā. Bērnu ļaundabīgo asins slimību - hemopātiju (īpaši leikēmijas gadījumā) gadījumā var novērot īpaši augstu leikocitozi, kuras raksturīga iezīme ir nenobriedušu veidotu elementu (limfoblastu un mieloblastu) klātbūtne perifērajās asinīs. Hroniskas leikēmijas gadījumā leikocitoze ir īpaši augsta (vairāki simti tūkstoši), un leikocītu formulā ir visas pārejas formas leikocīti. Akūtas leikēmijas gadījumā asins formulā parasti novēro hiatus leicemicus, kad perifērajās asinīs ir gan īpaši nenobriedušas šūnas, gan neliels skaits nobriedušu šūnu (segmentētu neitrofilu) bez pārejas formām. Limfocitārā leikocitoze - absolūtā limfocitoze - raksturīga asimptomātiskai infekciozai limfocitozei (dažreiz virs 100x109 ^/ l), garajam klepus - (20...30)x109 ^/ l, infekciozai mononukleozei. Pirmajās divās slimībās limfocīti ir nobrieduši, savukārt neparastas formas infekciozās mononukleozes gadījumā tie ir plaši citoplazmatiski. Limfocitoze nenobriedušu šūnu - limfoblastu - dēļ ir raksturīga limfoīdajai leikēmijai. Relatīvā limfocitoze tiek novērota vīrusu infekcijās (gripa, akūtas elpceļu vīrusu infekcijas, masalas, masaliņas utt.).

Eozinofīlas leikēmoīdas reakcijas eozinofilu skaita palielināšanās veidā perifērajās asinīs ir raksturīgas alerģiskām slimībām (bronhiālajai astmai, seruma slimībai), helmintozēm (askaridozei, toksokarozei utt.) un protozoju infekcijām (žiardiāzei utt.). Dažreiz tiek novērotas monocitāras leikēmoīdas reakcijas, kuru raksturs ne vienmēr ir skaidrs. Relatīvā monocitoze ir raksturīga masalām, masaliņām, malārijai, leišmaniozei, difterijai, Vinsenta-Simanovska stenokardijai, epidēmiskajam parotītam utt.

Leikopēniju visbiežāk novēro neitrofilo leikocītu satura samazināšanās dēļ – neitropēnija. Bērniem neitropēnija tiek uzskatīta par leikocītu (neitrofilu) absolūtā skaita samazināšanos par 30% zem vecuma normas. Neitropēnija var būt iedzimta un iegūta. Tā bieži rodas pēc medikamentu lietošanas (īpaši citostatisku līdzekļu – 6-merkaptopurīna, ciklofosfamīda u.c., ko lieto vēža slimnieku ārstēšanā, kā arī sulfonamīdu, amidopirīna), atveseļošanās laikā pēc vēdertīfa, brucelozes, izsitumu laikā ar masalām un masaliņām, malāriju. Leikopēnija ir raksturīga vīrusu infekcijām, kā arī vairākām slimībām, kurām raksturīga īpaši smaga gaita.

Hipoplastiskas anēmijas gadījumā novēro neitropēniju kombinācijā ar smagu anēmiju. Imūndeficīta stāvokļos novēro relatīvo un absolūto limfopēniju. Tā attīstās vairākus mēnešus pēc imūndeficīta klīnisko pazīmju rašanās (galvenokārt T-limfocītu dēļ).

Hemorāģiskais sindroms bērniem

Termins "hemorāģiskais sindroms" attiecas uz pastiprinātu asiņošanu deguna gļotādas asiņošanas veidā, asiņošanas parādīšanos ādā un locītavās, kuņģa-zarnu trakta asiņošanu utt. Klīniskajā praksē ieteicams atšķirt vairākus asiņošanas veidus.

1. Hematomas tipa gadījumā zemādas audos, zem aponeirozes, serozās membrānās, muskuļos un locītavās tiek noteiktas plašas asiņošanas, attīstoties deformējošai artrozei, kontraktūrām, patoloģiskiem lūzumiem. Novērojama bagātīga pēctraumatiska un pēcoperācijas asiņošana, retāk - spontāna. Izteikta vēlīna asiņošanas daba, t.i., vairākas stundas pēc traumas. Hematomas tips ir raksturīgs A un B hemofilijai (VIII un IX faktora deficīts).
2. Petehhiāli plankumainajam jeb mikrocirkulācijas tipam raksturīgas petehijas, ekhimozes uz ādas un gļotādām, spontāna asiņošana vai asiņošana, kas rodas pie mazākās traumas - deguna, smaganu, dzemdes, nieru. Hematomas ir reti sastopamas, muskuļu un skeleta sistēma netiek skarta. Pēcoperācijas asiņošana, izņemot asiņošanu pēc tonzilektomijas, netiek novērota. Asiņošana smadzenēs ir biežas un bīstamas; parasti pirms tām ir petehiālas asiņošanas ādā un gļotādās. Mikrocirkulācijas tips novērojams trombocitopēnijas un trombocitopātijas, hipo- un disfibrinogēnēmijas, X, V un II faktoru deficīta gadījumā.
3. Jauktajam (mikrocirkulācijas-hematomas) tipam raksturīga divu iepriekš uzskaitīto formu kombinācija un dažas pazīmes: dominē mikrocirkulācijas tips, hematomas tips ir nenozīmīgi izteikts (asiņošana galvenokārt zemādas audos). Asiņošana locītavās ir reta. Šāda veida asiņošana novērojama fon Vilebranda slimības un fon Vilebranda-Jirgensa sindroma gadījumā, jo plazmas faktoru (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) koagulācijas aktivitātes deficīts ir apvienots ar trombocītu disfunkciju. No iegūtajām formām šāda veida asiņošanu var izraisīt intravaskulāra koagulācijas sindroms, antikoagulantu pārdozēšana.
4. Vaskulītiski violeto tipu izraisa eksudatīviski iekaisuma parādības mikrovados uz imūnalerģisku un infekciozi toksisku traucējumu fona. Visbiežāk sastopamā šīs grupas slimība ir hemorāģiskais vaskulīts (jeb Henoha-Šēnleina sindroms). Hemorāģisko sindromu raksturo simetriski izvietoti elementi, galvenokārt uz ekstremitātēm lielo locītavu rajonā, kas ir skaidri norobežoti no veselas ādas. Izsitumu elementi izvirzās virs to virsmas, tos attēlo papulas, pūslīši, pūslīši, kurus var pavadīt nekroze un kreveļu veidošanās. Iespējama viļņveidīga gaita, elementu "ziedēšana" no tumši dzeltenas līdz dzeltenai ar sekojošu smalku ādas lobīšanos. Vaskulītiski violetā tipa gadījumā ir iespējamas vēdera krīzes ar spēcīgu asiņošanu, vemšanu, makro- un (biežāk) mikrohematūriju.
5. Angiomatozais tips ir raksturīgs dažādām telangiektāziju formām. Visizplatītākais veids ir Rendu-Oslera slimība. Šāda veida asiņošanas gadījumā nav spontānu un pēctraumatisku asiņošanu ādā, zemādas audos un citos orgānos, bet ir atkārtotas asiņošanas no angiomatozi izmainītu asinsvadu zonām - deguna, zarnu, retāk - hematūrijas un plaušu.

Šo asiņošanas variantu klīniskā identifikācija ļauj noteikt laboratorisko testu kopumu, kas nepieciešams, lai precizētu hemorāģiskā sindroma diagnozi vai cēloni.

Kaulu smadzeņu mazspēja

Mieloftize var attīstīties akūti, ja bojājumus rada daži mielotoksiski faktori, piemēram, liela benzola deva vai penetrējošs starojums. Dažreiz šāda reakcija rodas bērniem individuālas paaugstinātas jutības dēļ pret antibiotikām (piemēram, hloramfenikolu), sulfonamīdiem, citostatiskiem līdzekļiem, pretiekaisuma līdzekļiem vai pretsāpju līdzekļiem. Visu kaulu smadzeņu asinsrades asnu pilnīga bojājuma gadījumā runā par "panmieloftizi" jeb pilnīgu asinsrades aplaziju. Vispārējas klīniskās izpausmes var būt augsta temperatūra, intoksikācija, hemorāģiski izsitumi vai asiņošana, nekrotisks iekaisums un čūlaini procesi uz gļotādām, lokālas vai vispārinātas infekciju vai mikožu izpausmes. Asinīs - pancitopēnija, ja nav asins reģenerācijas pazīmju, kaulu smadzeņu punkcijā - visu asnu šūnu formu izsīkums, šūnu sabrukšanas un postījumu aina.

Daudz biežāk hematopoētiskā nepietiekamība bērniem izpaužas kā lēni progresējoša slimība, un tās simptomi atbilst visvairāk iesaistītajam hematopoētiskajam dīglim. Pediatrijas praksē var sastapt pacientus ar iedzimtām konstitucionālām hematopoētiskās nepietiekamības formām.

Konstitucionālā aplastiskā anēmija jeb Fankoni anēmija visbiežāk tiek diagnosticēta pēc 2–3 gadiem, bet dažreiz arī vidusskolas vecumā. Slimība sākas ar monocitopēnijas vai anēmijas, leikopēnijas vai trombocitopēnijas attīstību. Pirmajā gadījumā iemesls medicīniskās palīdzības meklēšanai ir vispārējs vājums, bālums, elpas trūkums un sāpes sirdī. Otrajā gadījumā – pastāvīgas mutes gļotādas infekcijas un bojājumi; trešajā gadījumā debija ir pastiprināta asiņošana un "zilumi" uz ādas. Vairāku nedēļu, dažreiz mēnešu un reti ilgāku laiku notiek dabiska pāreja uz bicitopēniju (divi asni) un visbeidzot uz perifēro asiņu pancitopēniju. Kaulu smadzeņu mazspēja lielākajai daļai pacientu ir saistīta ar vairākām skeleta anomālijām, un īpaši raksturīga ir viena no rādiusa kaula aplazija. Faktiski anēmijai šādā pancitopēnijā raksturīga skaidra tendence palielināt cirkulējošo eritrocītu (makrocitārā anēmija), bieži leikocītu, izmēru. Citoģenētiskie pētījumi apstiprina hromosomu "trausluma" palielināšanās ietekmi uz limfoīdām šūnām.

Zemāk ir norādītas nozīmīgākās iedzimtās slimības, ko pavada monocitopēnisks sindroms perifērajās asinīs.

Eritroblastiskā aplazija:

• iedzimta hipoplastiska anēmija;
• Blekfans-Diamonds;
• pārejoša eritroblastopēnija bērnībā;
• pārejoša aplazija slimībās ar hronisku eritrocītu hemolīzi.

Neitropēnija:

• Kostmana slimība;
• Švekmana-Diamonda sindroms;
• cikliskā neitropēnija.

Trombocitopēnija:

• trombocitopēnija rādiusa aplāzijā;
• amegakariocītu trombocitopēnija.

Daudzas bērnu asins slimības, kā arī nehematoloģiskas slimības izpaužas kā citopēniski sindromi neatkarīgi no iedzimta kaulu smadzeņu hematopoēzes deficīta. Šādos gadījumos tiek novērota vai nu pārejoša iegūta zema hematopoēzes produktivitāte, kā tas notiek, piemēram, nepietiekama uztura gadījumā, vai relatīvs hematopoēzes deficīts ar augstu asins šūnu zuduma vai iznīcināšanas ātrumu.

Dabisko fizioloģisko eritropoēzes stimulatoru nepietiekamības gadījumā var rasties zema eritropoēzes efektivitāte, kas klīniski imitē hipoplastisku anēmiju. Tie var būt nieru hipoplāzija vai hroniska nieru mazspēja ar eritropoetīna ražošanas zudumu.

Vairogdziedzera nepietiekamība bieži izpaužas arī ar pastāvīgu anēmiju. Dažreiz eritropoēzes inhibīcijas cēloni var saskatīt vairākos pamatā esošās somatiskās slimības patogenēzes faktoros, tostarp uztura traucējumos, hroniska iekaisuma mielosupresīvajā iedarbībā un lietoto zāļu biežās blakusparādībās.

Uztura deficīts jeb "uztura" anēmija

Valstīs vai reģionos ar plaši izplatītu bērnu badu olbaltumvielu-enerģijas deficīta dēļ anēmija ir dabisks bada pavadonis un tās ģenēze vienmēr ir polietioloģiska. Līdztekus uztura deficīta faktoriem, daudzas akūtas un hroniskas infekcijas, helmintozes un parazitozes spēlē nopietnu lomu tās izcelsmē. Valstīs ar nedaudz organizētāku dzīvi un sanitāro kultūru gremošanas anēmija visbiežāk tiek atklāta maziem bērniem, kur ierobežotais pārtikas produktu klāsts nenodrošina iespēju sabalansēti nodrošināt visu nepieciešamo uzturvielu kompleksu. Dzelzs apgāde ir īpaši svarīga bērniem, kas dzimuši priekšlaicīgi vai ar mazu ķermeņa svaru. Priekšlaicīgu dzemdību gadījumā bērnam tiek atņemts uzturvielu uzkrāšanās (nogulsnēšanās) periods, kas saistīts ar pēdējām grūtniecības nedēļām. Viņiem nav nepieciešamo taukskābju enerģijas vielu krājumu jaundzimušajam, jo īpaši dzelzs, vara un B12 vitamīna. Mātes piens, īpaši nepietiekami barotai mātei, kas baro bērnu ar krūti, nevar kompensēt uzkrāto uzturvielu trūkumu. Dzelzs deficīts apdraud skābekļa piegādi gan asins hemoglobīna deficīta, gan audu skābekļa pārneses mehānismu traucējumu dēļ no asinīm uz audiem. Tādēļ pediatri, novērojot mazus bērnus, īpaši rūpīgi seko līdzi bērna pietiekama uztura nodrošināšanai un anēmijas profilaksei. Pilnpiena govs piena vai tā maisījumu ieviešana bērna uzturā var ietekmēt arī dzelzs nodrošinājumu 1.-2. dzīves gada beigās. Šeit bieži notiek dzelzs zudumi ar eritrocītiem, kas caur diapedēzi nonāk zarnu lūmenā. Visbeidzot, pusaudža gados, īpaši meitenēm, kurām sākušās menstruācijas, atkal pastāv liela dzelzs deficīta un anēmijas attīstības varbūtība. Pediatrijas praksē tiek izmantotas vairākas laboratorijas metodes, lai noteiktu dzelzs deficīta sākumu, jo īpaši nosakot feritīna saturu, transferīna piesātinājumu ar dzelzi utt. Tomēr pirmais diagnozes virziens neapšaubāmi ir hematoloģiskie pētījumi, kuru mērķis ir relatīvi agrīna anēmijas pazīmju atklāšana.

Uzturvielu saraksts, kuru deficīts dabiski izraisa anēmiju un dažreiz leikopēniju, var būt diezgan plašs. Jau ir atzīmēta dzelzs un vara deficīta kombinācija agrīnā vecumā un uztura traucējumu gadījumā visās vecuma grupās. Ir aprakstīti arī megaloblastiskās anēmijas gadījumi bērniem ar vitamīna vai folskābes, vai tiamīna deficītu, hipohromās anēmijas gadījumi ar B6 vitamīna deficītu, hemolītiskās anēmijas gadījumi ar E vitamīna trūkumu bērniem ar nepietiekamu svaru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hemoglobinopātijas bērniem

Tās ir diezgan izplatītas etnisko grupu vidū, kuru izcelsme ir Āfrikā, Āzijā, Tuvajos Austrumos un Vidusjūras reģionā. Šīs grupas slimības izraisa patoloģisku globīna struktūru nēsāšana un ģenētiska mantošana hemoglobīnā. Visizplatītākie šīs grupas pārstāvji ir sirpjveida šūnu anēmija un talasēmija (liela un maza). Biežas hemoglobinopātiju izpausmes ir hroniska anēmija, spleno- un hepatomegālija, hemolītiskas krīzes un vairāku orgānu bojājumi hemosiderozes vai hemohromatozes dēļ. Vienlaicīgas infekcijas provocē pamatslimības krīzes.

Atpazīšanas atslēga ir hemoglobīna bioķīmiskais pētījums. Atpazīšana ir iespējama jau grūtniecības pirmajā trimestrī, pamatojoties uz trofoblastu biopsijas datiem.

Akūta leikēmija bērniem

Leikēmija ir visizplatītākā ļaundabīgo audzēju forma bērniem. Lielākā daļa akūtu leikēmiju rodas limfoīdos audos (85%). Tas, iespējams, ir saistīts ar ārkārtīgi straujo limfoīdo veidojumu augšanas ātrumu bērniem, kas pārsniedz jebkuru citu orgānu un audu augšanas ātrumu organismā. Papildus visspēcīgākajai augšanas stimulācijai, ko veic augšanas hormona un insulīna sistēmas, limfoīdos veidojumus stimulē arī daudzas infekcijas, imunizācijas un traumas. Ir konstatēts, ka bērnu leikēmijas "pīķis" ir vecumā no 2 līdz 4 gadiem, un visaugstākais leikēmijas sastopamības biežums ir novērojams bērniem ar vislabāko ģimeni, dzīves vidi un uzturu. Savdabīgs izņēmums ir bērni ar Dauna sindromu, kuriem arī ir augsts leikēmijas attīstības risks.

Leikēmijas klīniskajā ainā apvienotas normālas hematopoēzes nobīdes pazīmes ar anēmiju, trombocitopēniju un bieži vien hemorāģiskām izpausmēm, hiperplastiskām izmaiņām asinsrades orgānos - aknu, liesas, limfmezglu, bieži vien smaganu, sēklinieku palielināšanos zēniem un jebkuru iekšējo orgānu palielināšanos, uz kuriem stiepjas audzēja proliferācija. Galvenā diagnostikas metode ir anaplastisku hematopoētisko šūnu proliferācijas konstatēšana mielogrammā vai kaulu biopsijā. Vairāk nekā 20 gadus akūta limfoblastiska leikēmija bērniem vairs nav letāla slimība. Mūsdienu poliķīmijterapijas shēmu izmantošana, dažreiz kombinācijā ar kaulu smadzeņu transplantāciju, lielākajai daļai pacientu garantē vai nu ilgtermiņa izdzīvošanu, vai praktisku slimības izārstēšanu.

Citas akūtas leikēmijas morfoloģiskās formas var progresēt noturīgāk, un to ārstēšanas ilgtermiņa rezultāti joprojām ir nedaudz sliktāki.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]