Epispādijas un urīnpūšļa eksstrofija: informācijas apskats

Novirzes no normas grupa "ecstrophy epispadias" ir no vairākiem defektu kombinācija, vieno viens etioloģija un vēdera virsmas defekts vismaz daļa no urīnpūšļa un urīnizvadkanāla. Ierosinātā ar Gerhardu un Jeff 1996 g. Izpausmes anomāliju, sākot no kloākas extrophy līdz capitate epispadias definīcija. Klasiskā schistocystis izteikts bez priekšējās sienas vēdera un apakšējā priekšējā sienā. Šī slimība ir apvienota ar epispadias un atvēruma kaunuma iegurni, un bieži vien ar vienlaicīgu atpalicības sēklinieku, cryptorchidism, aplāzija vienu vai diviem kavernozs struktūrām, hipoplāziju prostatas vīriešiem un dažādu anomālijām dzimumorgānu starp meitenēm. Visbiežāk šī anomālija tiek definēta kā "epifadijas ekstrofijas" komplekss, ieskaitot šādus patoloģiskus nosacījumus:

• epispadija;
• daļēja ekstrofija;
• klasiskā ekstroze;
• ekstrofiya kloaki;
• eksstrofijas varianti.

Formāli pirmoreiz detalizēti aprakstīta Grafenberga aprakstīta izstrofija kā iedzimta anomālija 1597.gadā, lai gan atsauces uz šo anomāliju tika atrasti Asīriešu tabletēm 2 tūkst. Gados pirms mūsu ēras. Pirmie mēģinājumi nekavējoties ārstēt defektus tika veikti 19. Gadsimta vidū. Ķirurgi izveidoja normālu anastomozi starp urīnpūsli un sigmoīdu kolu, bet tikai atsevišķiem pacientiem varēja efektīvi virzīt urīnu taisnās zarnās un tajā pašā laikā paslēpt priekšējā vēdera sienas defektu. Viena no pirmajām veiksmīgajām operācijām tika veikta Eirsa: viņam izdevās paslēpt kailu gļotādu un samazināt sāpes, kas saistītas ar viņas kairinājumu. 1907. Gadā Trendelenburg mēģināja slēgt urīnpūsli, veicot cistotekciju kombinācijā ar antirefluksu Uregerosigmogomie.

1942 Young paziņoja par pirmo panākumu - urīna aizturi ar urīnpūšļa plastika palīdzību. Otrajā posmā Sheikh urīnpūslī tika formēti cauruli, un meitene palika sausā 3 stundas. Tomēr līdz 50s no pagājušā gadsimta, lielākā daļa ķirurgi izvēlas piemērot korekcijas extrophy izgriešanu urīnpūšļa un zarnu atsaukuma nakti.

Par divpusējo locītavu osteotomiju kombinācijā ar urīnpūšļa plastmasu Schulz ziņoja 1954. Gadā. Nedēļu pēc katetra noņemšanas no urīnpūšļa meitene sāka urinēt. Tādējādi kaulu tuvināšana ar divpusēju divpusēju klubveida osteotomiju nodrošina labāku funkciju urīna aiztures mehānismā, kas ietver urīnogēnu diafragmas muskuļus. Pēc tam urīnpūšļa plastika kļuva biežāka, jo īpaši pēc tam, kad pēc urīna novirzīšanas uz zarnu parādījās liels skaits ziņojumu par recidivējošu pielonefrītu un progresējošu hronisku nieru mazspēju. Tomēr urīnizvadkanāla pacientiem ar urīnpūšļa ekstrofiju joprojām ir ļoti sarežģīts uzdevums.

Pēdējās desmitgadēs plaši tiek izmantota rekonstrukcija. Plastmasa pirmajās dienās pēc bērna piedzimšanas veicina kaulu samazināšanos bez osteotomijas un samazina dispatrija izmaiņas gļotādā. 1-2 gadus veciem pacientiem, koriģējot epispādijas, urīnizvadkanāls ir plastmasa un dzimumloce ir iztaisnota. Šīs procedūras nodrošina urīnpūšļa augšanu, kas nepieciešama kakla plastikai. Dzemdes kakla rekonstrukcija kombinācijā ar urīnpūšļa pretrefluksa transplantāciju detrusora apakšā palielina urīnpūšļa tilpumu, un ārstēšanas beigās pacienti parasti saglabā urīnu.

Grady un Mitchell ierosināja 1999. Gadā apvienot primāro plastmasu ar dzimumlocekļa un urīnizvadkanāla plastikāta jaundzimušajiem. Tomēr, ņemot vērā operācijas apjoma un ilguma būtisko pieaugumu, šī metode netika plaši izmantota.

Tādējādi mūsdienu epifadijas eksstrofijas kompleksa ārstēšanas posms ir saistīts ar ķirurgu vēlmi nodrošināt pieņemamu urīna aizturi un normālu dzimumorgānu veidošanos, neietekmējot nieru un seksuālās funkcijas.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloģija

Exstrofijas biežums svārstās no 1 līdz 10 000 līdz 1 no 50 000 jaundzimušajiem. Extrofijas klātbūtne vienā no vecākiem palielina tā iespējamību bērniem. Saskaņā ar kopsavilkuma statistiku, 2500 brāļi un māsas izstrofijas gadījumi rodas 9 gadījumos, un bērna ar anomāliju risks ir 3,6%. No 215 bērniem, kas dzimuši vecākiem ar ekstrofiju, trīs mantoja to (1 bērns 70 jauniešiem).

Saskaņā ar citiem datiem, no 102 pacientiem nevienam no šiem anomālijām nebija vecāku vai vēlāk pašu bērnu. Datu neatbilstības iemesli nav skaidri. Tomēr risks, ka bērns ar exstrophy ģimenēs, kurās kādam ir šāda anomālija, šķiet aptuveni 3%. Zēnu un meiteņu klasiskās ekstrofijas attiecība ir attiecīgi 2,7: 1.

[6], [7], [8], [9], [10]