Nervu audzēji

Nervu audzēji parādās 1-5% gadījumu ar vēdera CT, kas veikta ar citām indikācijām. Tomēr tikai 1% audzēju ir ļaundabīgi. 

Epidemioloģija

Narkoīdu vēža sastopamība ir 0,6-1,67 uz 10 ⁶  cilvēkiem gadā. Sieviešu un vīriešu attiecība ir 2,5-3: 1. Vislielākais virsnieru vēža gadījumu skaits ir 5 gadu vecumā un 40-50 gadi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cēloņi virsnieru dziedzeru audzēji

Virsnieru audzējs sadalīts atsevišķos gadījumos un tā ir saistīta ar iedzimtu sindromiem [sindromi Gardner, Beckwith-Wiedemann,  multiplā endokrīnā neoplāzija tipa 1, SBLA (sarkomas, krūts vēzis, plaušu un virsnieru dziedzeris), Li-Fraument].

Atkarībā no histoģenēzes izolētu virsnieru garozas audzējs (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma jaukta virsnieru audzējs, adenoma, karcinoma) un virsnieru serde (feohromocitoma) un primārās virsnieru limfoma, sarkoma, sekundārā (metastātisku) audzēji virsnieru dziedzera.

Par ļaundabīgajiem audzējiem raksturo virsnieru lokāli destruirujushchego augšanas process, iesaistot kaimiņu orgānu (nieru, aknu), un iebrukuma venozā sistēma, lai veidotu audzēja vēnu trombozi (virsnieru vēnās un sliktākas vena cava). Audzēju izplatīšanās notiek limfogēnu un hematogēnu ceļu veidā. Šajā gadījumā tiek ietekmēti retroperitoneālie limfmezgli, plaušas, aknas un kauli.

Simptomi virsnieru dziedzeru audzēji

Simptomi sastāv no virsnieru audzēja izpausme primārā audzēja (taustāms, sāpes, drudzis, svara zudums), tās metastāzēm (virsnieru audzēja lokalizāciju nosaka simptomi ekranizējumi audzēji) un endokrīnās sistēmas simptomus. Hormonāli aktīvu virsnieru vēzis veido 60% no visiem novērojumiem, un var izraisīt šādas endokrīno sindromus: Kušinga sindroma (30%), virilization un pāragrs pubertātes (22%), feminizāciju (10%), primārā aldosteronisma (2.5%), policitēmija ( mazāk nekā 1%), hiperkaliēmija (mazāk nekā 1%),  hipoglikēmija  (mazāk nekā 1%), virsnieru nepietiekamība (pazīme limfoma), insulīna rezistence, kas nav saistīti ar glikokortikoīdiem, kateholamīns krīze (tipiska feohromocitoma), kaheksija.

[8], [9]

Posmi

• 1. Posms - T1N0M0.
• 2. Posms - T2N0M0.
• 3. Posms - T1 vai T2. N1M0.
• 4. Posms - jebkurš T, jebkurš N + M1 vai T3, N1 vai T4.

[10], [11]

Veidlapas

Pamatojoties uz sekrēciju virsnieru garozas hormonu (glikokortikoīdi, minerālkortikoīdiem, antiandrogēni, estrogēnu) izolējot funkcionāli aktīvo un neaktīvo virsnieru audzēju raksturojumu. Vairāk nekā 50% gadījumu virsnieru dziedzeru vēzis nav funkcionāli funkcionāls, bet ļaundabīgi virsnieru audzēji izraisa Kušinga sindromu 5-10% gadījumu.

TNM klasifikācija

T - primārais audzējs:

• T1 - audzējs 5 cm diametrā un mazāk, nav vietējas invāzijas;
• T2 - audzējs, kas ir lielāks par 5 cm diametrā bez vietējas invāzijas;
• T3 - jebkura izmēra audzējs, notiek vietēja invāzija, kaimiņu orgānu dīgtspēja nav;
• T4 ir jebkura izmēra audzējs, notiek vietēja invāzija, kaimiņu orgānu dīgtspēja.

N - reģionālās metastāzes:

• N0 - nav reģionālo metastāžu;
• N1 - ir reģionālas metastāzes.

M - attālās metastāzes:

• M0 - nav tālu metastāžu;
• Ml - ir tālu metastāzes.

[12]

Diagnostika virsnieru dziedzeru audzēji

Novērtēšana pacientiem audzējiem virsnieru dziedzera, papildus ikdienas laboratorijas pētījumi (vispārējā, bioķīmisko asins testu, asinsreces,  vispārējās urīnanalīzes ) vajadzētu ietvert testus, kuru mērķis ir noteikt lielāku ražošana hormoniem. Kušinga sindroma noteikšanai izmanto deksametazona testu (1 mg) un kortizola izdalīšanos urīnā (24 stundas).

Ar hiperaldosteronismu tiek novērtēta aldosterona un renīna koncentrācija un attiecība; pie virilization - seruma līmeņu virsnieru androgēnu (androstendions, dehydroepiandrosterone sulfāta veidā) un testosterona, kā arī izdalīšanos no 17-ketosteroīdos urīnā (24 stundas); kad feminizācija - estradiola un estona koncentrācija plazmā. Lai izslēgtu feohromocitomas prasa novērtējuma ikdienas izdalīšanos kateholamīnu (epinefrīns, norepinefrīna, dopamīna) un to metabolītu veidā urīnā (īpaši metanephrine un normetanephrine) un seruma līmeņu kateholamīnu un metanephrine.

Radioloģijas Diagnoze virsnieru audzēji ietver vēdera CT vai MRI (novērtējums syntopy izmēriem un primāro audzēju metastāzēm atklāšanas), kā arī X-ray vai CT skenēšanas no krūšu dobumā (atklāšanu metastāzēm). RADIOLOGIC iezīmes virsnieru vēža - neregulāras formas virsnieru audzējs, tā izmērs ir lielāks par 4 cm, augsta blīvuma RT, nekā 20 HU, neviendabīga struktūru sakarā ar asiņošana, nekrozi un calcifications, un invāziju apkārtējām struktūru.

Parastā biopsija, lai pārbaudītu diagnozi pirms ārstēšanas ar virsnieru audzējiem, nav ieteicama.

[13], [14], [15]

Diferenciālā diagnoze

Differential diagnoze audzēji virsnieru dziedzera tiek veikta ar neiroblastomas un nephroblastoma bērniem un hamartomas, teratomas, neurofibromatosis, amiloidozes un virsnieru granuloma pieaugušajiem.

Prognoze

Labvēlīgiem progresiem ir augšņu dziedzera audzēji. Kopējā virsnieru vēža 5 gadu izdzīvošanas rādītāji ir 20-35%. Prognoze pacientu ar hormonu aktīvs audzējiem labāk nekā ar endokrīnu neaktīvi slimības formas, kas ir saistīts ar agrīnu atklāšanu un savlaicīgu audzēju ārstēšanai, kas ražo hormonus. Kopumā 5 gadu dzīvildze pacientiem darbojās radikāli sasniedz 32-47%, neoperēta pacienti ar audzējiem mestnorasprostranonnymi - 10-30%; pacientiem ar izplatītu virsnieru vēzi neviens neizdzīvo 12 mēnešus.

[16], [17], [18]