Kortikotropinoma

Kortikotropinomy - kortikotropnaya hormonāli aktīvu (funkcionāla) dziedzeru jaunveidojumi - labdabīgs audzējs, tās īpatsvars starp visiem hipofīzes adenomas - aptuveni 15% (dati amerikāņu Smadzeņu audzējs Association).

Tāpat kā visas adenomas, kas atrodas hipofīzes dziedzerī, tā nav klasificēta kā smadzeņu audzējs, bet gan kā endokrīiskais audzējs.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemioloģija

Hipofizmaņa priekšējās daivas adenomas, kurām pieder kortikotropinoma, veido 10-15% no visiem intrakraniālajiem audzējiem. Šīs endokrīno dziedzeru adenomas tiek diagnosticētas diezgan bieži: pēc Eiropas ekspertu domām, to izplatība starp iedzīvotājiem kopumā ir aptuveni 17%. Sievietes šī patoloģija ir biežāka nekā vīriešiem.

[7], [8], [9], [10]

Cēloņi kortikotrofinozes

Mehānisms attīstības hipofīzes kortikotropinomy apzīmē proliferāciju sintēzes adrenokortikotropā hormona (ACTH) kortikotropnyh šūnās adenohypophysis (anterior daivas hipofīzes).

ACTH ir glikokortikoīds, melanokortiņu grupas peptīdu hormons. Produkta polipeptīda pamatā ir prohormonu proopiomelanokortins. Tas regulē sintēzi ACTH rilizig kortikotropina hormons, ko ražo hipotalāmu. Un, ja loma hipotalāmu ražošanā hormoniem adenogipofizarnyh šodien salīdzinoši labi izpētīta, cēloņi kortikotropinomy hipofīzes hiperplāziju kortikotropnyh ti šūnas, kas veido šo audzējs tiek pētīta speciālisti daudzās jomās medicīnā.

Arvien vairāk pētījumu atbalsta hipotēzi, ka kortikotropinomas patoģenēze ir saistīta ar gēnu mutācijām, lai gan vairumā gadījumu nav skaidri (vai vēl nav identificēts) skaidrs iedzimts faktors.

Šis pieņēmums balstās uz to, ka tā sauktā sindroms multiplās endokrīno adenomatoze pirmā veida (kondicionētas ģenētiski) fiksēto punktveida mutācijas dažādas gēnu, kas ir G-alfa olbaltumvielu, kā arī fiksētās izmaiņas alifātiskā aminoskābju sekvenci (arginīna, glicīna, uc) un nukleotīdus.

Un starp faktoriem, kurus, ārsti uzskata, veicina kortikotropinomas attīstību, tiek novērota infekciozā un traumatiskā ietekme uz galvaskausa smadzeņu struktūras, arī intrauterīnās attīstības laikā. Šajā gadījumā šīs patoloģijas novēršana nav iespējama.

[11], [12], [13]

Simptomi kortikotrofinozes

AKTH līdzīgas aktivitātes ārpusdzemdību sekrēcija ir zināma daudziem orgāniem un audiem, tai skaitā aizkuņģa dziedzerim. Klīnisko simptomu kompleksu izraisa glikokortikoīdu hiperkortizisms. Šeit ir jāuzsver, ka ārpusdzemdes Kušinga sindromam piemīt vairākas īpašības, no kurām galvenās ir hiperpigmentācija, hipekalēmija ar tūsku un alkaloze.

Operation of hipofīzes kortikotropinomy izraisa pārprodukciju adrenokortikotropā hormona (adrenokortikotropā hormona), kas savukārt noved pie hormons hipersekrēcija kortizola ar virsnieru garozas kā hipofīzes ACTH stimulē virsnieru garozas. Tā rezultātā attīstās neiroendokrīna patoloģija, kas pazīstama kā Itenko-Kušinga slimība.

Pirmās pazīmes par patoloģiju - jo overabundance kortizola organismā - parādās uzkrāšanos tauku konkrētās jomās: augšējo daļu ķermeņa, uz muguras kakla, vēdera un sejas. Tajā pašā laikā uz ekstremitātēm tauki netiek kavēti. Priekšējā galvas daļā bieži ir slikta dūša un sāpes.

Kortikotropīna simptomi ir:

• paaugstināts asinsspiediens (nātrija aizturi organismā);
• sirds ritma traucējumi;
• augsts cukura līmenis asinīs;
• palielināts urīns (poliurija);
• kaulu stipruma samazināšana (osteoporoze);
• muskuļu šķiedru atrofija un muskuļu vājums;
• retināšana un ādas hiperpigmentācija;
• epitēlija asiņošana (ekhimoze);
• liekā matu augšana (sievietēm vīriešu tipa matu augšana ir hirsutisms);
• pūtītes (pūtītes);
• specifiska svītraina atrofodermija (strijai uz ādas ir raksturīga intensīva rozā krāsa);
• garīgie traucējumi (depresija, trauksme, apātija, emocionāla nestabilitāte, aizkaitināmība).

[14], [15], [16], [17], [18]

Komplikācijas un sekas

Kortikotropīna iedarbību vispirms ietekmē stāvoklis un virsnieru garozas darbība (līdz hiperplāzijai).

Šīs patoloģijas biežās komplikācijas: arteriālā hipertensija, sirds mazspēja, diabēts, aptaukošanās, menstruālā cikla traucējumi sievietēm. Bērnu kortikotropinomas klātbūtnē to augšana un attīstība palēninās.

Turklāt, palielinoties kortikotropiskajai adenomai, tā var iekļūt blakus esošajās galvaskausa struktūrās. Jo īpaši, redzes nerva saspiešana ar audu, kas iet sphenoid kaula zonā, var izraisīt perifēro redzes zudumu (bitemporālā hemianopsija). Un kad kortikotropīns izplūst uz sāniem, retraks nervs bieži vien saskaras ar sānu (sānu) paralīzi. Ja izmērs ir lielāks (diametrs pārsniedz 1 cm), audzējs var izraisīt pastāvīgu intrakraniālā spiediena palielināšanos.

[19], [20], [21], [22]

Diagnostika kortikotrofinozes

Kortikotropinomas diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz vispusīgu pacientu pārbaudi, kurā ietilpst:

• asins analīzes attiecībā uz AKTH, kortizola, glikozes, nātrija un kālija līmeni;
• ikdienas urīna analīze izdalītā kortizola un tā atvasinājumu (17-oksikortikosteroīdu) daudzumam.

Palīdz noteikt endokrinologu veiktās stimulējošo farmakoloģisko izmeklējumu diagnozi, lai novērtētu AKTH ražošanu un visas hipotalāmu-hipofīzes-virsnieru dziedzera sistēmas darbību.

Diagnostika ar palīdzību CT (datortomogrāfiju) un magnētiskās rezonanses (MR tomogrāfijas) no galvaskausa Sella reģionā (padziļinājumam spārnkauls) ļauj vizualizēt mazāko kortikotropinomy hipofīzes.

[23], [24], [25], [26]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze ir paredzēta, lai izslēgtu pacienta klātbūtni, nav saistīta ar hipofīzes kortikosteroīdu aptaukošanos, diabētu, hipertensiju utt.

Tāpat būtu diferencēts kortikotropīns ar Adisona slimība, sindroms paaudzes ārpusdzemdes adrenokortikotropo hormonu virilnoe (virsnieru) sindroms sievietēm, craniopharyngioma.

Prognoze

Šīs patoloģijas prognozei ir tieša atkarība no audzēju lieluma un tā pieauguma ātruma. Jebkurā gadījumā neliela audzēja (0,5-1 cm liela izmēra) izņemšana gandrīz deviņdesmit gadījumu no simts izraisa izārstēt. Kaut arī pastāv iespējamība, ka kortikotropinoma no labdabīgas izzudīs ļaundabīgā neoplazijā.

[27], [28]