Cesarri sindroms

Sezary sindroms - eritrodermisku forma no T-šūnu ļaundabīgas limfomas ādas ar paaugstinātu vairākiem lieliem netipisku limfocītu ar tserebriformnymi kodolu perifērajās asinīs. Aprakstīti A. Sezāri un J. Bouvrain 1938. Gadā. Cēzārijas sindroms var būt akūts (primārais) vai, retāk, pacientiem ar sēnīšu mikozi (sekundāro). Pēdējos gados ir arī izdalīta de novo eritrodermālā T-šūnu ļaundabīgā ādas limfoma bez iepriekšējas sēnīšu mikozes vai specifiskas asins izmaias, kas raksturīgas Cēzarijas sindromam.

[1], [2], [3]

Pathogenesis

Dermas augšdaļā ir bieza infiltrācija, kas sastāv no netipiskiem limfocītiem, himtiocītiem, fibroblastiem, neitrofīlo un eozinofīlo granulocītu. Var būt arī nātrija mikroabserences, kas satur netipiskus limfocītu un himtiocītu elementus. Ar elektronu mikroskopiju infiltrātā tika konstatēts ievērojams skaits Sesari šūnu. Tās ir šūnas, kuru diametrs ir 7 μm vai vairāk, ar neregulāras formas kodoliem, kam ir dziļi invāzijas kodola aploksnē, kuras tuvumā ir kondensēts hromatīns, kas dod tiem smadzeņu formu. Kodolu ieskauj šaurā citoplazmatiskā zona ar mitohondriju, centrrioliem, Golgi kompleksu. Histoķīmiskā pārbaude citoplazmā atklāj rupjus NIR pozitīvus granulas un augstu beta-glikuronidāzes aktivitāti. Imūnsitoloģiskais pētījums parādīja, ka Cesari šūnas vairumā gadījumu satur T-limfocītu marķierus, bet virsmas imūnglobulīni un Fc-fragments nav.

Limfmezgli Sezary sindromu ir līdzīgas izmaiņas pašreizējā zem sēņu avium. Izmaiņas asinīs var atklāt agrīnās stadijās klīniski ar plūsmas immunofenotipipirovaniya perifēro asiņu limfocītu vai ģenētiskā metodi, izmantojot PĶR. Prognozēšanas nozīmi agrīnās izmaiņām asinīs ir skaidrs, noteikt minimālos kritērijus pakāpeniskas izmaiņas asinīs formās eritrodermisku ādas T šūnu limfoma ir klātbūtne vairāk nekā 5% no netipisku limfocītu vai Sezary šūnām limfocītu iedzīvotāju un papildu pierādījumus par patoloģisku cirkulējošo iedzīvotāju, izmantojot PĶR vai citām piemērotām metodēm.

Histogēneze

Cesary sindroms un sēnīšu mikoze ir daudzas kopīgas morfoloģiskās, patogēnās un imunoloģiskās īpašības. Lielākā daļa autoru uzskata, ka Cesary sindroms ir sēnīšu mikozes leikozes variants, pamatojoties uz to, ka Cesari šūnas atrodas ne tikai audzēja procesos. Zinātnieki uzskata, ka šūnu šķirnes ir reaģējošas ar T-limfocītu un ļaundabīgo pazīmju īpašībām, kas neizveido F-ligzdas. S. Brodera un citi pētījumi. (1976) parādīja, ka Sesari šūnas ir ļaundabīgi T-palīgi.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Simptomi cesari sindroms

Sezary sindroms raksturojas ar ģeneralizētas eritrodermu ar intensīvu niezi, palielināta perifēro limfmezglu un klātbūtni asinīs un ādas proliferatīvās Sezary šūnas. Vecāki vīrieši biežāk slimo. Klīniski process sākas ar eritematozu un infiltratīvo plāksni, kas atgādina kontaktdermatītu vai zāļu izsitumus. Pakāpeniski elementi apvienojas, un process iegūst vispārēju raksturu kā eritrodermu. Visa āda ir pilna ar cianotiski-sarkanu krāsu, ovāla, pārklāta ar vidēja un liela plāksnes svariem. Tiek novērotas distrofiskas matu un naglu izmaiņas. Dažiem pacientiem ir blakusdobumu elementi, kas neatšķiras no sēņu mikozes. Tipiska klīniskā aina ir saistīta ar leikēmijas reakciju asinīs, palielinoties limfocītu šūnām un Cesary šūnām ar T šūnu īpašībām.

[10], [11]

Diferenciālā diagnoze

Sezary sindroms, lai atšķirtu no citiem T-šūnu limfomas ar ādas eritrodermijas izpausmes no kurām var būt labvēlīgāku prognozes nekā Sezary sindromu papildu rādītājus, lai parādītu pieaugumu populācijas patoloģiskas T-šūnu perifērajās asinīs. Šobrīd, saskaņā ar pieņemto lēmumu konferences Starptautiskās biedrības izpētei limfomas ādas uz definīcijām un terminoloģiju zritrodermicheskih formām T-šūnu limfomas un ādas (1998), šādi diagnostikas kritēriji Sezary sindromu:

1. Cēzara šūnu skaits ir lielāks par 1000 / mm ³  vai
2. CD4 / CD8 nekā 10 saistīts ar palielinātu CD4 + šūnu vai palielinot CD4 + CD7- vai Vb + šūnu skaita, kas veido vismaz 40% no kopējā limfocītu baseinu pie plūsmas immunophenotyping vai
3. T-šūnu klona klātbūtnes apstiprināšana ar Southern blot metodi, vai
4. klonu T-šūnu hromosomu aberāciju apstiprināšana tā paša patoloģiskā kariotipa veidā 3 šūnās vai vairāk.