Pagetoīdā retikuloze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Pejetoidālā retikuloze (Vorenje-Koloppa sinoviskā slimība). Autors: FR Woringer un P. Kolopp, 1939. Gads. Termins "pagetoid reticulosis" tika ieviests ar O. Biaun-Falco et al. 1973. Gadā, pamatojoties uz novēroto epidermas apakšējo slāņu invāziju ar netipiskām šūnām ar vieglu citoplazmu, kas atgādina Pageta šūnu izskatu. Klīniski, galvenokārt uz ekstremitāšu ādas, atsevišķas eritēmas-plakanās plankumi no sarkanvioletas, sarkanbrūnas tukšas ir skaidri nošķirtas, dažreiz gredzenveida vai arkveida. Novēroti arī disfunkcionēti apstaroti foci.

Patomorfoloģija. Acanthose, parakeratoze, spongioformas izmaiņas, veidojot dažāda lieluma pūslīšus. Tūskas vietās ir novērota infiltrācija ar mononukleāro šūnām ar polimorfām, hiperhromiskām kodolām un citoplazmas lizu ap kodolu. Epidermas apakšējās daļas un dermas augšējās daļas tiek infiltrētas ar lieliem limfocītiem ar pagetoid tipa vieglu citoplazmu. Starp infiltrācijas šūnām ir arī hetiociti, atsevišķi eozinofīli. Infiltrata atsevišķas šūnas bieži tiek novērotas tauku mata folikulās un sviedru dziedzeros. Dažreiz perivaskulāra rakstura infiltrācija. Elektronu mikroskopiskie dati norāda infiltrācijas neviendabīgo raksturu. Pēdējais satur limfocītus ar dažādas pakāpes diferenciācijas, sākot no maziem līdz lieliem formas, formas veicināja šūnu ar kodolu un netipisku tserebriformnymi mononukleāriem ar pazīmēm histiocytes. Šūnu imūfenotips ar ierobežotām pagetoidiskās retikulozes formām ir līdzīgs sēņu mikozes formai. Izplatītajās formās CD8 + var rasties. PCR, kā likums, atklāj klonu šūnu T-šūnu receptora genoma reorganizāciju.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]