Folikulāra mucinoze

Folikulārās mukoinosa pamats ir deģeneratīvas izmaiņas matu folikulā un tauku dziedzeros, iznīcinot to struktūru un glikozaminoģilāzes (mucīna) nogulsnēšanos. Retikulārā erithematozā mukozīna (sin. REM sindroma) pirmo reizi aprakstīja L. Lisčka un D. Orteberger (1972), pēc tam K. Steigleder et al. (1974).

[1], [2]

Cēloņi folikulu mucinoze

Līdz šim nav pilnībā noskaidroti folikulu mucinozes cēloņi un patoģenēze. Neskaidri ir ķīmijas pārkāpumu cēloņi un saistaudu pamatvielas struktūra. 

[3], [4]

Riska faktori

Sākuma faktori var būt vīrusu, bakteriālas infekcijas, endokrīnās sistēmas traucējumi, imūnsistēmas, iekšējo orgānu patoloģija.

Cēloņsakarību ietekmē saistaudu pamatvielu un kolagēna fibroblastu sintezēšanos vietēji tiek pārkāpti, veidojot mucīnu.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pathogenesis

Slimības pamatā ir īpaša veida nekrobiotiskās izmaiņas matu folikulu epitēlijā, ko izraisa mucinārās vielas parādīšanās tajā. Slimības cēlonis nav zināms. N. Wolff et al. (1978) uzskata folikulu mucinozi kā histoloģiskās reakcijas veidu, kas ir kopīgs dažādiem nesaistītiem stimuliem, un atspoguļo intraepitelīdo metabolismu. Saskaņā ar EJ Grussendof-Conen et al. (1984), ievērojams patoģenētisks faktors ir tauku dziedzeru diferenciācijas procesu pārkāpums.

Gistopatoloģija

Deģeneratīvas izmaiņas matu folikulās un tauku dziedzeros tiek novērotas, izveidojot cistisko dobumu, kas pildītas ar homogēnām glicosaminoglikānu bagātajām masām (muciņiem). Dažreiz mucīns netiek atrasts. Dermā ir infiltrācija, kas sastāv no limfocītu un himtiocītu, dažreiz ar eozinofilu klātbūtni, aptaukošanos un milzīgo šūnu klātbūtni.

Deģeneratīvas izmaiņas šajās formās folikulās ir līdzīgas, atšķirība ir tāda, ka ar simptomātisko variantu parādās arī citas raksturīgas histoloģiskas pazīmes, kas liecina par pamatā esošo slimību. Bez tam, simptomātiska (sekundārās) mutsinoze saistīta ar Mycosis fungoides, iekaisuma infiltrāts sastāv no raksturīgi Mycosis fungoides ar epidermas microabscesses PONV šūnām.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Patomorfoloģija

Epidermas stāvoklis nemainās, dažkārt tiek novēroti epidermas procesu pagarinājumi, hiperkeratozes un fokālās spongiosis bazālā slānī. Dermas augšējā trešdaļā, retāk tās dziļajās daļās, ir perivaskulāri un perifolikulāri infiltrati ar limfocītu raksturu ar makrofāgu un atsevišķu audu basofilu sajaukumu. Norādīts kuģa palielināšanās un augšdermas pietūkums, kur atrodami glikozamonoglikāni, piemēram, hialuronskābe. REM sindroma, perivaskulārā limfocīta infiltrāta un gļotu līdzīgās vielas sastrēgumi starp kolagēna šķiedrām raksturīgās īpašības padara to līdzīgu ādas mukoinosam.

Primārās un sekundārās mukoinosa ādas podomorfoloģija ir identiska. Jo sekretoro epitēlija apvalki un struktūrvienību tauku dziedzeri procesa sākumā ir starpnozaru un starpšūnu tūska, kā rezultātā plīst un desmosome savienojumu starp šūnām zaudējums. Turpmāk uz spongiozes vietas parādīsies burbuļi un cistu formas dobumi. Epitēlija šūnas ar piknotiķu kodoliem kļūst par zvaigznīti. Šeit mēs atrodam vāji basofīlas masas, kas netraucē sarkanā mucikarmīna, bet krāso toluidīna zilā krāsā, iegūstot metakromāzi. Metakromāsija tiek daļēji izņemta ar hialuronidāzi, kas norāda uz sulfātu glikozamonoglikānu klātbūtni papildus hialuronskābei. Matu folikulu piltuvēs tiek atzīmēts hiper- un parakeratoze, mati ir bojāti vai nav. Ap folikulu un tauku dziedzeri vienmēr ir iekaisuma infiltrāti, kas sastāv galvenokārt no limfocītu un histiocytes, dažreiz sajauc ar eozinofilo granulocītu, bazofīlo un audu milzu šūnām. Elektronu mikroskopā atklāj pārkāpumu pret tauku dziedzeru: palielināts daudzums sekretoro šūnu un sekretoro vacuoles un glikogēna saturu sekretoro šūnās. Tie satur neparastu elektroniski blīvu materiālu, kā rezultātā viņi iegūst plankumu. Visiem šūnu elementiem, kas piedalās patoloģiskajā procesā, ir nediferencētu sebocītu morfoloģiskās pazīmes.

Ar retikulāru erithemātu mucinozi, mucīna nogulsnēšanās un mērena mononukleārā infiltrācija galvenokārt atrodama ap asinsvadiem un matu folikulām. Pamatojoties uz morfoloģisko un elektronu mikroskopisko pētījumu datiem, DV Stevanovic (1980) secināja, ka vienlaikus ir tāds pats stāvoklis kā folikulu mucinoze un REM sindroms.

Simptomi folikulu mucinoze

Kad folikulāras mutsinoze novērota raksturīga maiņa root apvalku no matu folikulu, kurā tās ir šūnas tiek pārveidoti mucinous-gļotu masas, kas noved pie iznīcināšanu matu folikulu un turpmāko alopēcija. Izceliet divas šķirnes folikulu mutsinoza: primāras (idiopātiskas vai, mukofaneroz) spontāni izzust un sekundāro, kas parasti saistīta ar limfoproliferācijas slimībām (Mycosis fungoides, limfomas), kā arī citi, vairāk sistēmiskas, ādas slimības. Izvirdumi ir sagrupēti folikulārajām papulas, reti cauraugusi, dažreiz bedrains plāksnes. Idiopātiskā folikulu mucinoze GW Korting et al. (1961) tiek uzskatīta par īpašu eksematozās reakcijas formu. M. Hagedorn (1979), pamatojoties uz bieži kombinācijā folikulu mutsinoza ar ļaundabīgas limfomas ir šī dermatoze uz paraneoplaziyam.

Izsitumi ir sagrupēti folikulārās papulās, retāk - dzeltenīgi sarkanās infiltrētās plāksnes. Ir aprakstīts eritrodermisks variants. Biežāk lokalizējas uz galvas, kakla, uzacīm, retāk uz stumbra un ekstremitātēm. Ir matu zudums, tostarp kaņepes, kas var izraisīt kopēju alopēciju. Bērniem slimība izpaužas kā izolēti hiperkeratotiski folikulāri papulozie elementi, kuru izmērs ir pinhead, kas izkaisīti vai sagrupēti ierobežotās ādas vietās. Ja lokalizācija uz sejas, it īpaši uzacās, var būt pārmaiņas, kas atgādina raupību. Primārais mukoinosis, kā likums, spontāni atpaliek, kas notiek agrāk, ja izsitumi ir retāk sastopami. Ilgstošu vecumu liepās pastāvīgu perēkļu klātbūtnei ar palielinātu infiltrāciju un niezi nepieciešama limfomas izslēgšana.

Mucinoze folikulārs notiek jebkurā vecumā, bet biežāk vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Vīrieši biežāk slimo nekā sievietes.

Klīniski ir divas slimības formas: folikulāra papulāra un aplikuma vai audzēja plāksne. Ādas un patoloģiskais process bieži atrodas uz sejas, galvas ādas, stumbra un ekstremitāšu. Pirmajā formā izsitumu morfoloģiskie elementi ir daudzi mazi (2-3 mm) folikulu mezgli ar sārti cianotiski krāsu, blīvu konsistenci, bieži ar izteiktu keratozi. Nodules mēdz grupēt. Bieži vien process iegūst izplatītu raksturu, bet izsitumi ir līdzīgi kāzu mīkstumam. Lielākajai daļai pacientu ir nieze ar dažāda veida smaguma pakāpi. Laika gaitā šī forma var iet uz plāksni vai audzēja plāksni.

Folikulārās mukoinosa plāksnes forma attīstās gandrīz 40-50% pacientu, un pēc tam klīniskā tēlu atgādina sēņu mikoze vai ādas retikulosarkomatoze. Parādās viens vai vairāki asi izolēti infiltrāti plāksnes no 2 līdz 5 cm diametrā. Plankumi parasti ir plakani, virs apkārtējā ādas līmeņa, ar skaidrām robežām, to virsma dažreiz pārklāta ar mazām svariem, bieži redzami palielinātas ragveida folikulas, kas piepildītas ar ragveida folikulām. Plaušām ir blīva konsistence. Ir smags ādas nieze. Plākšņu saplūšanas un to turpmākās izaugšanas rezultātā parādās audzēju aplikumu apvalki, kas var izdalīties ar sāpīgu čūlu veidošanos. Vienam pacientam vienlaikus var būt papulas, plankumi un audzēji līdzīgi elementi. Pusei pacientu matu izkrišana notiek līdz kopējai alopēcijai.

Mezoterīna erithemātu mucinoze (REM-sindroms) klīniski izpaužas erithematozās nepastāvīgu kontūru vietās augšējā krūtīs, kaklā un vēdera rajonā.

Slimības gaita ir garša, atkārtota.

[20], [21]

Veidlapas

Ir primāras (idiopātiskas) mutsinoz kas izstrādā bez iepriekšējas ādas slimību un sekundāro (simptomātisku) mutsinoz kas ir novērota kopā ar Mycosis fungoides, ādas reticulosis, Hodžkina slimības, ādas, leikēmijas, un kā izņēmumu, hroniska iekaisuma dermatozes (dermatītu, sarkans lichen planus, sarkanā vilkēde, etc ..).

[22], [23], [24], [25]

Diferenciālā diagnoze

Differential diagnoze tiek veikta parapsoriasis (it īpaši ar plāksni-veida) numulyarnoy ekzēma, Mycosis fungoides, Reticulose ādas, matu keratoze, lichen sarkans matains Deverzhi, sarkoidoze, seborejas ekzēma, Little sindroma-Lassuera. Ne vienmēr ir viegli atšķirt primāro un sekundāro mucinozi.