Limfoproliferatīvās ādas slimības: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Labdabīgu un ļaundabīgu limfoproliferatīvo ādas slimību diagnosticēšana ir patomorfologam ļoti grūts uzdevums. Pēdējos gadu desmitos šajā virzienā ir panākts ievērojams progress, kas saistīts ar imunoloģijas panākumiem. Limfoproliferatīvo ādas slimību klasifikācijas morfoloģiskais pamats ir noteikts Ķīles klasifikācijā (1974) un tās turpmākajos modifikācijās (1978, 1988). Kā pamatu nosoloģisko formu morfoloģiskajai novērtēšanai autori uzņēma limfocītu citoloģiskās īpašības atbilstoši tās secīgās attīstības posmiem no cilmes šūnām līdz atmiņas šūnām un lokalizācijai normālā limfmezglā. Tomēr no ķirurģiskajām formām, ko tieši saskaras ādā, Ķīles klasifikācija satur tikai sēņu formas mikozi un Cesari sindromu.

Zināmā mērā apvienot klīnisko un patoloģisko kritērijus ļaundabīgu ādas limfomas klasifikācijas jāietver plašs klīniskajām izpausmēm ar morfoloģiskajām īpašībām šūnas proliferata, kas ļauj noteikt gatavības pakāpi, šūnu elementiem.

Svarīgs aspekts ir ādas limfomu fenotipiskās īpašības noteikšana, izmantojot imunoloģiskos marķierus, kas raksturīgi noteiktiem nosoloģiskiem veidiem. Lai diferencētu labdabīgu un ļaundabīgu procesu, ir jāņem vērā arī izmaiņas T- vai B-limfocītu receptoru genomā, tā saucamā genotipēšana.

G. Burg et al. (1994) papildus ir iekļauts Grenzstrasse klasifikācijā ne-Hodžkina limfomu liela grupa reto limfoproliferatīvas slimības rodas ādā, jo īpaši variants Mycosis fungoides kā granulomatozes salocīta ādas, limfomatoīdas papulosis, sistēmiskā angioendoteliomatoz (angiotropnaya limfoma), siringolimfoidnaya hiperplāziju ar alopēcija, un daudzām citām procesos , kas pieder pie patiesajiem limfomas ādas netiek dalīta ar visiem.

Tādējādi, nosakot Klasifikācijas primāro lietošanai uz ādas limfomas tendenci apvienojot raksturīgos limfmezglu šūnām no imunoloģiskiem un genotipu iezīmēm perēkļu limfocītu proliferāciju ādā galvenās morfoloģiskās pazīmes.

Šis process prasa zināmus kompromisus. Kā atzīmēja G. Burgs un citi. (2000), lai atrastu kopsaucēju ar patologi un hemato-onkoloģijā, ir nepieciešams izmantot vienotu terminoloģiju un klasifikāciju pielāgot mezgla limfomas, tos papildinot, saskaņā ar orgānu specifiskās iezīmes vienībām, kas savdabīgu ādu. Šī pieeja tika izmantota marķēšanas REAL (Pārskatītais Eiropas amerikāņu limfomas klasifikācija, 1994), PVO klasifikācija (1997), EORTC (Eiropas organizācija pētniecības un vēža ārstēšanai, 1997).

[1]