Ādas pseidolimfomas: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Ādas pseidolimfomas ir labdabīgu limfoproliferatīvu procesu grupa, kas ir lokāla vai izplatīta tipa reaktīvā daba un kurus var atrisināt pēc kaitējošā līdzekļa noņemšanas vai neagresīvas terapijas.

B-šūnu pseidolimfoma (syn: Benafrosted BF, ādas limfocitoma, Spiegler-Fendt sarkoīds) ir biežāk sastopama bērniem un jauniešiem. Klīniski tas ir diezgan skaidri norobežots, mazs, sārts vai zilgani sarkans, vientuļš vai (retāk) daudzkārtīgi mazu roku elementi. Dažreiz ir infiltracējošas plāksnes foci ar plakanu vai paaugstinātu virsmu, ap kuru atrodas nelieli elementi, kā arī atsevišķas mezglu apvalki. Visbiežāk lokalizācija ir sejas, ausu, kakla, krūšu dziedzera deguna zonas, asiņošanas dobumi, sēklinieki. Dažreiz simetriski izplatīti miliarie mezgliņi uz sejas un stumbra. Reģionālajos limfmezglos un perifērā asinīs var būt izmaiņas, bet pacientu vispārējais stāvoklis ir labs. Slimības attīstība ir saistīta ar spirochete Borrelia burgdorferi, kas iekļūst ādā ar ērču kodumiem - Ixodes ricinus.

Patomorfoloģija. Epiderma ir nemainīgs, tikai nedaudz sabiezē, zem tā ir šauras sloksnes kolagēna kas atdala to no infiltrācija. Pēdējie skaidri norobežotas, atrodas ap asinsvadiem un piedēkļiem, dažreiz izkliedēti, kas aizņem visu dermā, attiecinot uz zemādas audiem. Šūnu sastāvs infiltrāta reti monomorphic, un tāpēc Keri N. Un N. Kresbach (1979) ir sadalīta trīs veidu limfocīti: limforetikulārā un granulomatozes folikulāru, taču nenoliedz, ka pastāv jaukta tipa. Galvenais šūnu kompozīcija - mazas limfocītus, centrocytes, limfoblastiem un atsevišķu plazmas šūnām. Starp tiem ir himtiocīti (makrofāgi), veidojot tā saukto zvaigžņu debesis. Indivīds var būt daudzkodolu histiocytes, un to citoplazmā var fagocitozei materiāls (polychromic šūnas). Makrofāgagi ir skaidri redzami to augstā hidrolītisko enzīmu satura dēļ. Dažkārt marginālie zonā infiltrācija ir neitrofilu un eozinofīlo granulocītu un audu bazofilo. Kad folikulu dīgļa centros veids ir izteiktas, imitējot sekundārās limfmezgls folikulu, kas sastāv no plaša un blednookrashennogo limfocitārs vārpsta centrs, kas ir izdevīgi centrocytes, histiocytes, centroblasts, dažreiz ar piejaukumu plazmas šūnu un immunoblast. Klīniskā izpausme slimības histoloģiski atbilst galvenokārt limforetikulārā un folikulārā veidiem. Tas ir raksturīgs aktivitāte lymphocytoma stromas elementiem fibroblastic reaģējot, asinsvadu audzēju un palielinot audu bazofīliem. Ar izplatītu formu šis attēls ir izteikts un procesa kvalitāti ir grūtāk atpazīt.

Fenotipizācija atklāj pozitīvas B-šūnu marķieri (CD19, CD20, CD79a) in folikulu sastāvdaļa, tas nosaka, kas koncentriski likvidē ķēdes CD21 + dendrītisko šūnu. Starpfolikulārās telpās ir CD43 + T-limfocīti. Reakcija ar IgM un IgA - vieglām ķēdēm apstiprina infiltrāta poliklonālo sastāvu. Genotipa noteikšana neparāda Ig gēnu rekonstrukciju vai intrahromosomu pārvietošanu. Diferencēt B-šūnu pseudolimfu no imunocitomas, B limfomas no folikulāro centru šūnām, MALT tipa limfomas.

T-šūnu pseudolymphoma (syn. Limfocītu infiltrācija Jessner-Kanof) tiek konstatēts galvenokārt pieaugušiem vīriešiem, galvenokārt pieres un sānu daļām, sejas un kakla, pakauša apvidū, rumpja un ekstremitātēm, kā viena vai vairāku perēkļi zilgani sarkans vai brūngani sarkana krāsa. Slimība sākas ar papulu parādīšanos, kas perifērās augšanas dēļ veido skaidri noformētas plāksnes ar gludu virsmu. Centrālajā daļā procesa regresijas rezultātā plāksnes kļūst gredzenveida. Pēc pāris nedēļām vai mēnešiem tās pazūd bez pēdām, bet var atkal parādīties vienā vai citās vietās. Šīs slimības ar hronisku sarkanās vilkēdes savienojums, neatzīst visi, reaģējot uz gaismas, infekcija, un narkotikas norādīt a reactive process.

Patomorfoloģija. Epiderma ir lielākoties bez jebkādām izmaiņām subpapillyarnom un reticular dermas ziņots biežāk skaidrāk norobežoto iefiltrēties sastāv no histiocytes, plazmas šūnu un mazo limfocīti, kas mēdz atrasties ap ādas piedēkļiem un kuģiem. Nav konstatēts folikuliem un embriju veidošanās centriem. In augšējās reģionos dermas ir kolagēns maiņa viela kā bazofilija, retināšana saiņu kolagēna šķiedru, izplatīšanas fibroblastu un citu mezenhimālajās šūnās. Fenotypingā dominējošais infiltrātā esošais baseins ir CD43 + T limfocīti.

[1], [2], [3], [4], [5]