Limfocītiskā papuloze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Pirmais limfocītu papulozes slimības apraksts ir A. Dupont (1965). 1968. Gadā WL Macauli iepazīstināja ar terminu "limfomatoīdā papuloze" ilgstošām, labdabīgām, pašizraisošām papulās izsitumiem, histoloģiski ar ļaundabīgu izskatu.

Klīniski sākotnējās izmaiņas raksturo eritematozi plankumi vai sarkanbrūnas papulas. Tad tie kļūst par hemorāģisku vai nekrotisku, var spontāni pazust 3-6 nedēļu laikā, un dažos gadījumos tikai pēc dažiem mēnešiem, atstājot hiperpigmentāciju vai rētas. Bojājumi atrodas uz stumbra un ekstremitātēm, dažkārt uz sejas. Var būt ekzematiskās izmaiņas. Pacientu vispārējais stāvoklis nav salauzts, limfmezgli nemainās.

Limfocītu papulozes patofomorfoloģija. R. Willemse et al. (1982), atkarībā no šūnu veido infiltrāta veicinājusi divu histoloģisko tipu A un B tipa A raksturo klātbūtne netipisko šūnu ar lielām vezikulārajām kodoliem nav limfātisko izcelsmi; B tipa pārsvarā mononukleārajās šūnas ar netipisku kodolos tserebriformnymi tendence iekļūt bazālo un suprabasal slāņos un liels skaits lielākajiem netipisku, non-limfoīdo šūnu.

Tas histoloģiskā attēlu, saskaņā ar autoru, korelē ar klīniskas izpausmes. Tādējādi, papulāri un minētie histoloģiskai A tipa mezglains elementi fragmentāra elementi - rakstīt B. Dažos gadījumos ir pāreja modelis starp tipiem A un B. Turklāt histoloģiskā aina ir atkarīga no attīstības stadijā elementam, kas ir īpaši labi redzams, kad limfomatoīdas papulosis tipa AAR Willemse et al. (1982), dalīts histoloģisko evolution elements četros posmos: pirmais posms raksturo sākumā izmaiņas virspusēju perivaskulāru infiltrāciju mazo limfocītu, mononukleāri šūnas ar kodolu tserebriformnymi, histiocytes piejaukums ar neutrophilic un eozinofīlā granulocītu. Lielu netipisko šūnu ar masveida citoplazmā un kodola nelielu sadalījuma numurs. Infiltration mēdz atrasties starp saišķu kolagēna šķiedras; izmaiņas asinsvados nevar noteikt. Otrais posms jaunattīstības elementa raksturo izkliedētu infiltrācijas, iekļūst dziļākos slāņos dermā un pat zemādas taukiem. Lielu, patoloģisku šūnu skaitu var novērot mitotiskos skaitļi kuģiem ar pietūkumu un izplatīšana endotēlija extravasates atzīmēta eritrocītus, kā arī neitrofilo un eozinofilo leikocītu granulocītu. Trešajā posmā ir raksturīgs pilnīgi attīstīto elementa izkliedētā infiltrāciju ar infiltrācijas šūnu infiltrācijas epidermas un dermas dziļas slāņus līdz zemādas taukaudos. Iefiltrēties sastāv no daudziem lielu netipisku šūnu ne-limfoīdo izcelsmes, histiocytes, neitrofilu dažreiz eozinofīlā granulocītu. Tas ir liels skaits mitozes skaitļiem. Mazie limfocīti un mononukleāro šūnu ar kodolu tserebriformnymi ir tikai perifērijā pavarda. Ir perēkļu nekrozi, un nekrotiskās papula - kopējais iznīcināšana epidermas ar čūlas un crusts. Asinsvadi dažreiz fibrinoid sienas izmaiņas pievienotos extravasates eritrocītu, jo īpaši papillārs dermā. Ceturtais posms regresijas elements atšķiras virsējā perivaskulāru infiltrāts galvenokārt sastāv no limfocītu un histiocytes. Mononukleāro šūnu ar kodolu tserebriformnymi, neitrofīlo un eozinofīlo granulocīdi ir pieejami nelielos daudzumos. Lielas atipiskas šūnas ir non-limfoīdo izcelsmes epizodiski vai nav vispār.

B tips atšķiras no A tipa, ja nav histoloģiskajos un klīniskajos paraugos paralēlisma. Pat ar klīniski izteiktu formu infiltrācija nav izkliedēta. Šāda veida pazīme ir epidermas bazālo un suprabasālo slāņu invāzija ar lielu skaitu mononukleāros elementus ar hiperhromiskiem un smagnēji kodoliem. Līdzīgas šūnas ir atrodamas perivaskulāros infiltrātos, kuros neitrofīlo un dažkārt eozinofīlo granulocītu konstatē lielā skaitā.

A.V. Ackerman (1997) arī norāda limfomatoīdas papulosis 2 veidu - tipa līdzīgs Mycosis fungoides, un ierakstiet līdzīgi Hodžkina slimību, un limfomatoīdas papulosis apsverot gan CD30 + limfomas, pieņemot, ka klīniskās izpausmes abu iemiesojumu ir identiski. Histoloģiski pirmais iemiesojumu ir raksturīgs ar jaukta iesūkties ar klātbūtnē netipisku limfocītu tserebriformnymi kodoli, un otrais - monomorphic infiltrēties ar klātbūtnē netipisku aprīkota ar vairākiem dicikliskiem un policikliskiem pat limfocītu.

G. Burg et al. (2000) uzskata, ka, tā kā mazās un lielās pleomorfās šūnas un visas pārejas formas var atrast tajā pašā pacientā vienlaikus, bet dažādu dzīves laiku elementos nav jēgas sadalīt A- un B- tipi.

Pētījumi par gēna pārgrupēšanu liecina par limfogranulomatozes, limfomatoīdās papulozes un T šūnu limfomas parādīšanās varbūtību no viena T limfocītu klona.

Diferencēt limfomasoīdu papulozi no sēnīšu mikozes plāksnes stadijas; Hodžkina slimība; kukaiņu kodumi; Fly-Gobermann parapsoriāze.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]