Sarkanā plakana ķērpji

Sarkanā dzīvokļa ķērpis ir bieži sastopama neinfekciāla ādas un gļotādu iekaisuma slimība, kuras gaita var būt gan akūta, gan hroniska.

Šīs slimības attīstības cēlonis joprojām nav zināms.

[1]

Epidemioloģija

Sarkanās plakanās ķērpju vispārējā izplatība vispārējā populācijā ir aptuveni 0,1 - 4%. Sievietes biežāk sastopamas sievietes nekā vīriešiem attiecība 3: 2 un vairumā gadījumu tiek diagnosticēta 30-60 gadu vecumā.

[2]

Cēloņi sarkans plakans ķērpis

Sarkano ķērpju cēloņi un patoģenēze nav konstatēta. Lichen planus - polietioloticheskoe slimība visbiežāk attīstās sakarā ar medikamentiem, pakļaušanu ķīmisku alergēniem, jo īpaši ar reaģentiem krāsu fotogrāfijā, infekcijām, īpaši vīrusu, Neirogēnie traucējumiem. Mutes dobuma gļotādas sabrukšana ar sarkaniem plakaniem ķērpjiem bieži ir saistīta ar paaugstinātu jutību pret zobu protēžu un blīvējumu sastāvdaļām. Ir dati par saslimstības attiecībām ar aknu slimību, ogļhidrātu metabolisma traucējumiem, autoimūnām slimībām, galvenokārt ar sarkanā vilkēde.

Ir teorijas par vīrusu, infekciozo-alerģisko, toksisko-alerģisko un neiroģenētisko slimības izcelsmi. Pēdējos gados pētījumi liecina, ka sarkano ķērpju planu patoģenēzē liela nozīme ir imunitātes sistēmas izmaiņām. Par to liecina T-limfocītu kopējā skaita un to funkcionālās aktivitātes samazināšanās, IgG un IgM nogulsnēšanās dermoepidermālā teritorijā utt.

[3], [4]

Pathogenesis

Tipiskā veidā lichen plānus raksturo liels hiperkeratozes ar neregulāru graudainā, Acanthosis, vacuolar deģenerāciju bazālo slāni epidermu, sloksnes-difūza infiltrāts augšējās dermas, kas atrodas tieši blakus epidermu, apakšējā robeža ir "neskaidra" iesūkties šūnas. Tiek konstatēts eksokitozi. Jo dziļākas reģionos dermā redzami vazodilatāciju un perivaskulāru iefiltrēties kas sastāv galvenokārt no limfocītu, kuru vidū ir histiocytes, bazofilo un audu melanophages. Vecākiem perēkļi infiltrātiem mazāk biezs un sastāv galvenokārt no histiocytes.

Verkura vai hipertrofiska sarkanā plakanā ķērpju forma ir raksturīga hiperkretoze ar masveida ragu spraudītēm, hipergranulozi, ievērojamu acanthozi, papilomatozi. Tāpat kā ar tipisko formu, dermas augšdaļā - izkliedēta joslas formas infiltrācija no limfātiskajām šūnām, kas, šķērsojot epidermu, šķiet, ka "izplūst" apakšējā epidermas robeža.

Sarkanā dzīvokļa ķērpju folikulārā forma ir raksturīga matu folikulāro mutes asu paplašināšanās, kas ir piepildīta ar masveida ragu spraudītēm. Mati, kā likums, nav. Granulveida slānis ir sabiezināts, folikulu apakšējā stūrī ir bieza limfocīta infiltrācija. Viņa šūnas iekļūst matu epitēlija vagīnā, it kā izdzēšot robežu starp viņu un dermu.

Sarkanās plakanās ķērpju atrofiskās formas raksturo epidermis atrofija ar epiteliālo izaugumu izlīdzināšanu. Hipergranulozei un hiperkeratozei ir mazāk izteikta nekā parastā formā. Strip līdzīgu infiltrāts dermā ir reti, tad bļoda viņš perivaskulāru vai saplūduši, kas sastāv galvenokārt no limfocītu subpidermalnyh nodaļās atzīmēja izplatīšanu histiocytes. Vienmēr, lai gan ar grūtībām, jūs varat atrast apgabalus "izplūšanu" šūnas, ieplūst apakšējā slāņa robežai. Dažreiz infiltrāta šūnās tiek konstatēts ievērojams daudzums melanofāžu ar pigmentu citoplazmā - pigmenta forma.

Sarkanā plakanā ķērpja pemfigoīdā forma galvenokārt tiek raksturota ar atrofiskām parādībām epidermā, izlīdzinot tās izaugumus, lai gan hiperkeretoze un granuloze gandrīz vienmēr ir izteiktas. Dermā - nepietiekama, biežāka limfocītu perivaskulara infiltrācija ar lielu skaitu himtiķu piemaisījumu. Dažās vietās epiderms no pamatnes dermas eksfolī ar plaisām vai diezgan lieliem burbuļiem.

Sarkanās plakanās ķērpju koreloīdā forma ir raksturīga ar to kuģu skaita palielināšanos, kuru robežās tiek konstatēts limfocītu infiltrats. Hiperkeratoze un granulozes ir daudz mazāk izteiktas, dažkārt parakeratoze. Vienmēr ir iespējams redzēt arī atsevišķās epidermas izauguma daļās pamatnes slāņa apakšējās robežas "izplūšanu" pret tās šūnu vakuolizāciju.

Bojājuma histoloģiskais attēls ar sarkanu gludu membrānu atņemšanu ir līdzīgs iepriekš aprakstītajam, bet nav hipergranulozes un hiperkeratozes, biežāk sastopams parakeratoze.

Sarkano ķērpju plānu histogeneze

Izstrādājot slimības pievienot nozīmi citotoksiskās imūnās atbildes bazālā slāņa epidermu, kā arī mobilo infiltrācija, īpaši ilgtermiņa esošie elementi dominē aktivētu citotoksisko T limfocīti. Langerhana šūnu skaits epidermā ir ievērojami palielināts. RG Olsen et al. (1984), izmantojot netiešo imunofluorescences un konstatēja, ka spinosum un granulu slāņos specifiskā antigēna planus. Pneimatiskās formas imūnelektronu mikroskopiskajā pētījumā, C. Prost et al. (19? 5) atrastas nogulsnēšanās IgG un C3 komponents papildus lamina hicula bazālo membrānu peribulleznoy zonā bojājuma, kā bulloza pemphigoid, bet atšķirībā no tā tie nav tādā riepu urīnpūšļa, un šajā jomā bazālo membrānu gar apakšā burbulis. Ģimenes slimība liecina iespējamo lomu ģenētisko faktoru par labu to, kas ir arī norādīts, iespēju asociācijas lichen planus ar dažiem audu antigēniem HLA sistēmas saderību.

[5], [6]

Akmeņu plāna histopatoloģija

Histoloģiski kas raksturīga hiperkeratoze, sabiezināšanu graudainās slāni ar šūnās keratohyalin, nevienmērīga Acanthosis pieaugumu. Vacuolar deģenerācija no bazālo šūnu slānī, difūzas infiltrāts striplike papillārs dermas, kas sastāv no limfocītu, daudz mazāk - histiocytes, plazmas šūnām, un polymorphonuclear leikocītu un cieši blakus epiderma iespiešanās šūnu infiltrāciju in epidermas (eksocitozes ceļā).

Simptomi sarkans plakans ķērpis

Slimība bieži sastopama pieaugušajiem, galvenokārt sievietēm. Tipiski forma planus kas raksturīgs monomorphic izsitumi (1 līdz 3 mm diametrā) kā poligonālu papulas purpursarkana krāsa ar neplīst centrā elementa. Uz virsmas lielāko elementu redzamās režģa Wickham (opalovidnye balta vai pelēcīga punkti un svītras - izpausme nevienmērīga Granulosis), kas ir labi ieeļļotas elementus izpaužas kad tas augu eļļu. Papules var saplūst plāksnēs, gredzenos, vītņos, un tie ir sakārtoti lineāri. Dermatozes paasināšanās stadijā novēro pozitīvu Köbner fenomenu (jaunu izsitumu parādīšanās ādas traumu zonā). Izsitumi parasti tiek lokalizēti apakšdelmu, locītavu, vidukļa, vēdera locītavas virsmām, bet var rasties arī citās ādas vietās. Dažkārt šis process var būt plaši izplatīts, līdz pat vispārējai eritrodermai. Izsitumu regresiju parasti papildina ar hiperpigmentāciju. Gļotādu iznīcināšanu var izolēt (mutes dobumā, dzimumorgānos) vai kopā ar ādas patoloģiju. Papulārie elementi ir bālganas krāsas, acs vai lineārā rakstura un nesasniedz virs apkārtējās gļotādas līmeņa. Ir arī vertikālas, gļotādu membrānas bojājuma erozijas-čūlas formas.

Nagu plati tiek ietekmētas garenisko rievu, depresiju, duļķainības zonu, gareniskās šķelšanās formas un onicholīzes veidā. Subjektīvi ir intensīva, reizēm sāpīga nieze.

Veidlapas

Ir vairākas slimības klīniskās formas:

• Bullouss, kas raksturojas ar blisteru veidošanos ar serozo-hemorāģisko saturu papulu virspusē vai pret sarkano plakano ķērpju tipisko izpausmju fona uz ādas un gļotādām;
• gredzena forma, kurā notiek gredzenveida papulu grupēšana, bieži ar centrālu atrofijas zonu;
• vīrišķais, kurā izsitumi parasti atrodas apakšējās ekstremitātēs, un tos attēlo blīvas kārpu plāksnes ar zilgani sarkanu vai brūnu krāsu. Šādi bojājumi ir ļoti izturīgi pret terapiju;
• erozijas-čūlainais, notiek biežāk uz mutes gļotādu (vaigu, smaganu asiņošana) un dzimumorgānu, ar veidošanos sāpīgu erozijas un čūlas neregulāras formas ar sarkanu samta apakšā. Citās ādas vietās ir raksturīgi tipiski papulozie elementi. To novēro biežāk pacientiem ar cukura diabētu un hipertensiju;
• Atrofisks, kas izpaužas kā atrofiskas izmaiņas kopā ar tipiskām sarkanā plakanā ķērpjiem. Iespējama sekundārā ādas atrofija pēc elementu, it īpaši plāksnēm, izšķiršanas;
• pigmentiņa, kas izpaužas pigmentu plankumos, kas pirms papulu veidošanas biežāk skar seju un augšējās ekstremitātes;
• Lineāra, ko raksturo lineārs izsitumu bojājums;
• psoriatsformnaya, kas izpaužas kā papulas un plāksnes, kas pārklāti ar svariem, ar zilgani baltu krāsu, piemēram, psoriāzi.

Formā parasti planus raksturo izsitumi mazi spīdīgi papulas daudzstūra forma, sarkana purpura krāsā ar centrālo umbilicate vlavlennem, sākot galvenokārt par līkumu ekstremitāšu, stumbrs, pie mutes gļotādas, dzimumorgāniem, bieži sagrupēti formā gredzenus, vītnes, half-arkas, lineāras un zosteriform formas. Jo mutes gļotādā, kopā ar tipisku izsitumus novēroja atsulojas hyperemic, erozijas, čūlainais un bulozas. Pīlings uz virsmas papulas parasti nelielas, pārslas tiek atdalītas ar grūtībām, dažkārt novērota psoriaziformnoe pīlings. Pēc eļļošanas mezgliņu augu eļļa var atrast uz virsmas reticular modelī (Wickham acs). Bieži ir izmaiņas pogtey gareniskā svītrām un plaisas no naga plātnes. Aktīvajā fāzē procesa ir pozitīvs simptoms Koebner, un, kā likums, ir nieze dažādas intensitātes.

Slimības gaita ir hroniska, tikai retos gadījumos ir akūta parādīšanās, dažreiz polimorfu izsitumu formā, kas saplūst lielās folikulās līdz eritrodermai. Ar ilgstošu procesa pastāvēšanu, it īpaši lokalizējot uz gļotādām, verrux un erozijas-ulceratīvām formām, ir iespējams attīstīt vēzi. Ir aprakstīti sarkano plakano ķērpju un disoīdo vilkēdes erithematožu kombinācijas ar lokomotīvju lokalizāciju galvenokārt ekstremitāšu distālās daļās ar abām slimībām histoloģiski un imūnorganismu pazīmes.

Verrucous vai hipertrofisku, forma lichen planus ir daudz retāk, tas ir klīniski raksturo klātbūtne uz anterolaterālais virsmas stilba kaula, vismaz uz rokām un citām ādas, strauji definētas plāksnes ar kārpains virsmas atzīmēta hiperkeratoze, ievērojami paaugstināta virs ādas virsmas, kopā ar intensīvu niezi. Ap šiem bojājumiem, kā arī uz mutes gļotādu var noteikt tipisku planus izsitumi.

Veģetatīvā forma atšķiras no iepriekšējās, pateicoties papilomatozu augu bojājumiem uz virsmas.

Folikulāru vai ass forma raksturīga ar dzimumorgānu izsitumus mezgliņu ar folikulu ragu aizbāzni uz virsmu, uz kuras vietas var rasties atrofija, alopēcija, it īpaši lokalizāciju bojājumu uz galvas (Graham-Little sindroms-Piccardi-Lassyuera).

Atrofisku formu raksturo atrofijas klātbūtne regresijas, pārsvarā gredzenveida izsitumu vietā. Atrofisko elementu malā var redzēt atlikušo gredzenu iefiltrēšanos brūngani-ciānveidīgu malu.

Vismaz reti tiek novērota sarkanā plakanā ķērpja pemfigoīdā forma, klīniski tā raksturojas ar pūslīša elementiem ar caurspīdīgu saturu, parasti ar niezi. Bululozes apvalki atrodas papulpju izsitumi un plankuma bojājumi, kā arī pret eritēmu vai klīniski veselīgu ādu. Šī forma var būt paraneoplāzija.

Coralloid forma ir ļoti reti, klīniski kas raksturīga izsitumi galvenokārt uz kakla, plecu jostas, krūšu, kuņģa, lieli saplacināts papulas sakārtots rožukronis, reticular, it kā sloksnes. Apkārt šādiem fociņiem var novērot tipiskus izsitumus, kas bieži vien ir hiperpigmentēti. A.N. Mehregan et al. (1984) neuzskata šo formu par sarkanu plakanu ķērpju veidu. Viņi tic, ka tas, iespējams, ir ādas traumu nepatīkama reakcija, ko izraisa lineāru hipertrofisku rētu veidošanās.

Kā sarkanā plakana ķērpju variants, kas klīniskajos raksturlielumos ir līdzīgs koraļļu formai, uzskata par " keratoze lichenoides chronica ", ko raksturo M.N. Margolis et al. (1972) un izpaužas izsitumi uz galvas un sejas, līdzīgi kā seborēmisks dermatīts, kā arī lichenoidās hipereratotiskās papulas uz ekstremitāšu ādas. Lielākajai daļai pacientu tiek novēroti trīs veidu hiperteratīta bojājumi:

1. lineārs, lichenoid un verruzovye;
2. dzeltenās keratāzes foci un
3. nedaudz paceltās papulas ar ragveida aizbāžņiem.

Atzīmē bieži neveiksmes plaukstu un pēdu veidā difūzā keratozes un dažiem hiperkeratotiskiem papulas, dažreiz ietekmē nagus, viņi sabiezēt, krāsotas dzeltenā krāsā, uz virsmas ir garenvirziena grēdām. Saskaņā ar A.N. Mehregan et al. (1984), šī klīniskā forma neatbilst koraļļu, bet vercucous sarkanā dzīvoklis ķērpjiem.

Sarkanās plakanās ķērpenes izkārnījumos ir arī ļoti reti. Izteikti bojājumi ir sāpīgi, īpaši tad, ja tie ir lokalizēti apakšējās ekstremitātēs, tie ir mazi izmēri ar iepludinātām malām, sarkanīgi ciānotika krāsa. Tajā pašā laikā citās ādas vietās var būt raksturīgi sarkani plakanie izsitumi.

Pigmenta forma lichen planus var izpausties kā tipisku morfoloģiju mezglains elementiem, bet ar sarkanīgi brūnu krāsu, izkliedētās kabatas pigmentācijas izmaiņas, līdzīgi poykilodermicheskimi kurā grūti mezglains bojājumi var noteikt. Dažos gadījumos ir konstatētas sarkanās plakanās ķērpju tipiskās izpausmes uz mutes gļotādas. Variants forma pigmentu planus daži autori uzskata, diskhromicheskuyu pastāvīgu apsārtumu vai "pelnu dermatozes", klīniski vairākas pelnu pelēks vietām, atrodas galvenokārt kakla, plecu, muguras, nav pievienots subjektīvu sajūtu.

Subtropiskā forma galvenokārt atrodama Tuvo Austrumu valstīs, ko raksturo pigmenta gredzena formas bojājumi, kas atrodas galvenokārt uz atklātām ķermeņa daļām. Nieze ir neliela vai nav, nagi un galvas ādas tiek reti ietekmētas.

Sarkanā plakana ķērpju gaita parasti ir hroniska. Gļotādu elementi regresē lēnāk nekā uz ādas. Ilgtermiņa hipertrofijas un erozijas-čūlu apvalkus var pārveidot par plakanšūnu karcinomu.

[7]

Diferenciālā diagnoze

Sarkanā plakana ķērpju diferenciālā diagnoze tiek veikta ar:

• psoriāze,
• nodosum skrepi,
• lichenoidāla un vēdera ādas tuberkuloze.

[8], [9], [10]

Prognoze

Mutes gļotādas sakūze ar sarkaniem plakanajiem ķērpjiem var saglabāties daudzus gadus un parasti grūti ārstējama, bieži vien atkārtojas.

Sarkanā plakana ķērpju atrofiska un / vai erozīva sarkana forma ir saistīta ar ļaundabīgo audzēju risku.

[11], [12]