Bērniem bez diabēta

Nesaturējošs cukura diabēts - slimība, ko izraisa absolūtā vai relatīvā antiduiretīna hormona deficīts, raksturo poliurija un polidipsija.

Antidiuretiskais hormons stimulē ūdens reabsorbciju nieru savākšanas kanāliņos un regulē ūdens metabolismu organismā.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Cēloņi diabēts bezspēcīgs

Bezcukura diabēts bērniem attiecas uz tā saukto idiopātisko formas, kas var sākties jebkurā vecumā gan vīriešiem, gan sievietēm. Citas klīniskās izpausmes hipotalāma un hipofīzes disfunkcijas traucējumiem vai vēlāk saistībā ar hipotalāma-hipofīzes traucējumu, ir pierādījums tam, ka ir atkarīgs no traucējumiem no hipotalāma-hipofīzes ass idiopātisko formā antidiurētiskā hormona deficītu. Visticamāk, ka ir iedzimtas bioķīmiskais defekts šajā reģionā, kas izpaužas klīniski pakļauti dažādiem nelabvēlīgiem vides faktoriem.

Post-traumatiska bezcukura diabēts bērniem var attīstīties, kā rezultātā bojājumu, lokalizēta virs hipofīzes kātiņa ir traumu ar galvaskausa lūzums galvaskauss bāze un hipofīzes kātiņa pārtraukuma vai pēc neiroķirurģijas iejaukšanās.

Dažreiz pastāvīga poliurija var notikt pat 1-2 gadus pēc traumas. Šādos gadījumos var būt nepieciešams pārvērtēt pacienta statusu iepriekšējā periodā, mēģinot noskaidrot īsus klīniskās izpausmes periodus. Pēdējais noteiks post-traumatiskas izcelsmes diagnozi.

Jāuzsver, ka nejauša galvaskausa miesas bojājuma dēļ diabēts ir ārkārtīgi reti sastopama slimība.

Antidirektīvā hormona absolūtais deficīts (hormonu sekrēcijas samazināšanās) var būt jebkuras ģenēzes neirohipofīzes bojājums:

• Audzēji lokalizēti virs Turcijas segliem un redzes nerva krustojuma rajonā;
• histiocitozi (sakarā ar hipotalāmu un hipofīzes infiltrāciju ar histiocīti);
• infekcija (encefalīts, tuberkuloze);
• traumas (galvaskausa lūzums, ķirurģiska iejaukšanās);
• iedzimtas formas (autosomāli dominējošie un recesīvi, saistīti ar X hromosomu);
• Volframa sindroms (kombinēta ar cukura diabētu, redzes nervu atrofija un sensororo nervu kurlums).

Nav iespējams noteikt daudzos gadījumos, precīzs iemesls hormonu antiduireticheskogo absolūtu neveiksmi, un bezcukura diabēts bērniem identificētas kā idiopātiskas. Tomēr, pirms tas attiecas uz idiopātisko formu, ir jāatkārto atkārtotu izskatīšanu par bērnu, jo puse no pacientiem ir morfoloģiski redzamas izmaiņas hipotalāma vai hipofīzes dēļ attīstībai apjoma procesā notiek tikai vienu gadu pēc saslimšanas sākuma, un 25% pacientu, šādas izmaiņas var noteikt pēc 4 gads.

Īpaša forma ir bērniem nepietiekams diabēts, kurā tiek novērota rezistence pret anti-dyretic hormonu (hormona relatīvā nepietiekamība). Slimība nav saistīta ar nepietiekamu vasopresīna sekrēciju vai tās palielināto iznīcināšanu, bet tas ir saistīts ar nieru receptoru raksturīgo nejutīgumu pret vazopresīnu.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Pathogenesis

Bērniem nepietiekams diabēts ir saistīts ar nepietiekamu vasopresīna sekrēciju (ADH). Vairumā gadījumu tas ir rezultāts neirozektoreju šūnu trūkumam supraoptikā un, mazākā mērā, paraventrikulārajos hipotalāmu kodos. Rezultātā trūkst antidiurētisko hormonu samazināšanās organismā izraisa ūdeni, lai palielinātu osmolaritāti plazmā, kas savukārt stimulē slāpju mehānismus un izraisa polidipsiju. Tādā veidā tiek atjaunots līdzsvars starp ūdens atbrīvošanu un patēriņu, un ķermeņa šķidruma barjeras osmolāra spiediens stabilizējas jaunā, nedaudz paaugstinātā līmenī. Tomēr polidipsija ir ne tikai sekundāra kompensējoša liekā poliurijas izpausme. Līdz ar to vēdera centrālo mehānismu disfunkcija. Tātad, saskaņā ar dažu autoru teikto, slimības debiju raksturo piespiedu slāpēšanas palielināšanās, kurai pievienota poliurija ar zemu relatīvo blīvumu urīnā.

Ne-cukura diabēts bērniem ar neirogenisku ģenēzi ir slimība ar hipotalāmas-neirohipofīzes asis patoloģiju.

Antivīrusu hormona nepietiekamība rada poliuriju ar zemu relatīvo blīvumu urīnā, paaugstinātu osmolalitāti plazmā, polidipsiju. Citas sūdzības un simptomus nosaka primārā patoloģiskā procesa būtība.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Simptomi diabēts bezspēcīgs

Viens no galvenajiem slimības simptomiem ir ievērojams atšķaidīta urīna izdalīšanās palielināšanās. Bieža un bagātīga urinācija tiek novērota gan dienas laikā, gan naktī. Dažos gadījumos diurēze sasniedz 40 litrus dienā, biežāk tas pats urīna daudzums svārstās no 3 līdz 10 litriem. Relatīvais urīna daudzums ir ievērojami samazināts - vidēji līdz 1005, patoloģiskajos elementos un cukurā tas nav. Parasti nespēju veidot koncentrētu urīnu un poliuriju kopā ar spēcīgu slāpēšanu gan dienas laikā, gan naktī. Atņemšana pacientiem izraisa pastiprinātu šķidruma hipovolēmiju un plazmas hiperosmolaritāte, tādējādi attīstot smagas klīniskās izpausmes - uztraukums, drudzis, hyperpnea, stupors, koma un pat nāve ir iespējams (dehidratācijas simptomi).

Tas ir pietiekami reti, ka bērniem bez smagām slāpes ir cukura diabēts . Tajā pašā laikā, ja poliurija ir smaga un slāpes, kas kompensē šķidruma zudumu ar audiem, nav iespējams sagaidīt spontāno dehidratācijas simptomu attīstību, kā aprakstīts iepriekš.

Bieži diabēta insipidus parādās bez klīniskām izpausmēm un atrodams laboratoriskajos testos (pārmērīga diurēze, zems relatīvais blīvums urīnā). Klīnisko ainu parasti kombinē ar šādiem neiro-endokrīnajiem traucējumiem, piemēram, menstruāciju traucējumiem sievietēm, impotenci un seksuālo infantilismu vīriešiem. Gluži bieži ir apetītes un ķermeņa masas samazināšanās, īpaši ar maigu slāpēm. Simptomi diabēta insipidus var atklāt panhypopituitarism ietvaros, smadzeņu aptaukošanās formas, akromegalijas. Ar šādu izpausmju kombināciju bieži valkā raksturs.

Psihopatoloģiskās izpausmes ir diezgan bieži, un tās novēro asthenisko un trauksmes-depresīvo sindromu formā.

Bērniem bez cukura diabēta ir maigi izteikta autonoma slimība. Tās bieži ir pastāvīgas, lai arī var rasties arī veģetatīvi paroksizmāti ar dominējošu simpatodrenālo orientāciju. Pastāvīgie veģetatīvie traucējumi galvenokārt izpaužas svīšana, sausa āda un gļotādas trūkums, un parasti tas ir saistīts ar cukura diabēta simptomiem. Papildus tiem bieži parādās arteriālā spiediena labilitāte ar noteiktu tendenci to palielināt un tendenci tahikardijai. Neiroloģiskā izmeklēšana atklāj tikai izkliedētos cukura diabēta simptomus. Par cranioforām bieži vien ir redzama galvaskausa pamatnes plakana forma ar nelieliem Turcijas seglu izmēriem, kas, visticamāk, attiecas uz disgrafijas statusa pazīmēm. EEG traucējumi ir līdzīgi citu neiro-metabolisma-endokrīno sistēmu slimību gadījumiem.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diagnostika diabēts bezspēcīgs

• Poliurija un polidipsija ar relatīvo blīvumu urīnā 1001-1005.
• Paraugs ar šķidruma izslēgšanu 3 stundām: relatīvais urīna blīvums saglabājas zems, plazmas osmolalitāte palielinās. Urīna relatīvā blīvuma palielināšanās ar parasto plazmas osmolāzi norāda uz psihogēnu polidipsiju, kas bieži sastopama agrīnā bērnībā.
• Pārbaude ar vazopresīna (5 SV subkutāni) ar absolūtu trūkumu antiduireticheskogo hormona (bezcukura diabēts hipotalāma-hipofīzes izcelsme) relatīvais blīvums urīnā palielinās, kad pretestība antiduireticheskomu hormona (nefrogēniskais bezcukura diabēts) relatīvais blīvums urīna paliek zema.

Instrumentālā izpēte

Hipotalāmas-hipofīzes reģiona vizualizācija - CT, MRI, galvaskausa rentgena pētījums.

[30], [31], [32], [33],

Diferenciālā diagnoze

Bērniem bez cukura diabēta ir diferencēts ar pārmērīgu ūdens daudzumu vai primāro polidipsiju, kas ir psihogēna. Jāatceras par polidipsiju, ko vairākos gadījumos novēro pacientiem ar šizofrēniju.

Kad psihogēnisko polidipsija tests ar suhoedeniem samazinās urīna izdalīšanās, pastiprināta urīna blīvums attiecībā pret tiem, veseliem cilvēkiem (līdz 1020), nepasliktinot pacienta simptomus un dehidratāciju. Nākamajai diferenciāldiagnozes pakāpei jābūt nefrogēnas slimības formas likvidēšanai, ko raksturo nieru kanāliņu nejutīgums pret vazopresīnu. Jāņem vērā šādi nefrogēnie diabētiķu veidi: iegūtā forma somatisko, infekcijas slimību un intoksikācijas rezultātā; ģimenes forma ar iedzimtu defektu nieru kanāliņu attīstībai, kas reaģē uz antidiurētisko hormonu.

Pirms cukura diabēts bērniem būs diferencēts ar citiem patoloģiskiem apstākļiem, padziļināta urīnskābes sistēmas pārbaude, nieru un asins sistēmas darbība, iepriekš minēto paraugu veikšana ir nepieciešama.

Prognoze

Ar bezmaksas dzeršanas režīmu bērniem nepietiekams diabēts nerada draudus dzīvībai. Hormonu aizstājterapija ar pretdirektīvas hormonu medikamentiem nosaka labvēlīgu dzīves un darba spējas prognozi. Ar apjoma izglītību hipotalāma-hipofīzes reģionā, prognoze ir atkarīga no tā atrašanās vietas un ārstēšanas iespējām.

[34], [35], [36],