Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Adamantiades-Behcet slimība
Pēdējā pārskatīšana: 26.11.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Hroniska daudzsistēmu iekaisuma slimība, kas pazīstama kā Behceta slimība (pēc turku dermatologa vārda, kas aprakstīja tās trīs galvenos simptomus), ir ar citu nosaukumu - Adamantiades -Behcet sindroms vai slimība, kurā ir grieķu oftalmologa vārds. Sniedza lielu ieguldījumu šīs slimības un tās diagnostikas izpētē.
Bet PVO oficiāli apstiprinātais nosaukums ir Behceta slimība (saskaņā ar ICD -10 kodu - M35.2). [1]
Epidemioloģija
Saskaņā ar pasaules klīnisko statistiku, Adamantiades -Behcet slimības izplatība uz 100 tūkstošiem cilvēku Apvienotajā Karalistē tiek lēsta 0,6 gadījumos, Vācijā - 2,3 gadījumi; Zviedrijā - 4,9; ASV - 5,2; Francijā - 7; Japānā - 13,5; Saūda Arābijā -20; Turcijā - 421.[2], [3]
Tajā pašā laikā pacientu vidū dominē vīrieši vecumā no 25 līdz 40 gadiem, bet ASV, Ķīnā un Ziemeļeiropas reģionos slimība biežāk tiek atklāta sievietēm. [4]
Jaunākiem pacientiem ir smagāka slimības gaita. [5]
Cēloņi Adamantiades-Behcet slimība
Kaut arī Adamantiades -Behcet slimības cēloņi nav skaidri definēti, tās etioloģiskā saistība ar asinsvadu sieniņu autoimūnu iekaisumu - sistēmisku vaskulītu -, kas skar acis, ādu un citus orgānus, ir neapstrīdama. [6]
Saskaņā ar tradicionālo starptautisko sistēmiskā vaskulīta klasifikāciju (pamatojoties uz pārsvarā skarto asinsvadu lielumu), Behceta slimība ir vaskulīts, kas ietekmē endotēliju - visu izmēru un veidu artēriju un vēnu asinsvadu iekšējo oderējumu, izraisot to oklūziju. [7]
Vairāk lasiet publikācijās:
Riska faktori
Tūlītējie riska faktori Behceta slimības (Adamantiades-Behcet) attīstībai ir ģenētiski faktori, tas ir, dažu gēnu nesēju noslieces dēļ.
Jo īpaši Tuvo Austrumu un Āzijas valstu iedzīvotāju vidū šīs slimības attīstības risks ir paaugstināts cilvēkiem ar gēna mutāciju, kas kontrolē cilvēka leikocītu antigēnu HLA B51, un tas ir saistīts ar leikocītu neitrofilu - nobriedušu asins fagocītu - hiperreaktivitāti. Caur asinsvadiem līdz iekaisuma vietai. [8], [9]
Ar vaskulītu saistītas arī izmaiņas gēnos, kas kodē proteīnus, kas iesaistīti autoimūnās un iekaisuma reakcijās: audzēja nekrozes faktors (TNF α), makrofāgu proteīni (MIP-1β) un ārpusšūnu siltuma šoka proteīni (HSP un αβ-kristalīns). [10], [11]
Infekciju ietekme nav izslēgta kā izraisītāji: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (herpes simplex vīruss I tips) u.c., izraisot auto-iekaisuma reakciju ģenētiski nosliecei pakļautiem cilvēkiem-ar paaugstinātu IgG antivielu un vispārējo līmeni imūnsistēmas pārmērīga ekspresija. [12]
Skatīt arī - Kas izraisa sistēmisku vaskulītu?
Pathogenesis
Asinsvadu bojājumu mehānisms un sistēmiskas iekaisuma izpausmes šajā slimībā joprojām tiek pētītas, taču lielākā daļa pētnieku ir pārliecināti, ka Behčeta slimības patoģenēze ir imūnmediēta. [13]
Tiek apsvērtas trīs iespējas:
- nogulsnēšanās imūnkompleksu endotēlijā (saistīto antigēnu molekulas ar antivielām);
- humorālā imūnā atbilde, ko izraisa antivielas, kuras izdalās plazmas šūnas un cirkulē visā ķermenī (saistās ar eksogēniem un endogēniem antigēniem);
- šūnu izraisīta T-limfocītu reakcija-palielinoties audzēja nekrozes faktora (TNF-α) un / vai makrofāgu iekaisuma proteīna (MIP-1β) aktivitātei. [14]
Viena no šiem mehānismiem iedarbības rezultātā paaugstinās pretiekaisuma citokīnu līmenis, aktivizējas makrofāgi un notiek neitrofilu ķīmijterapija, kas noved pie endotēlija šūnu disfunkcijas (to pietūkuma veidā), autoimūna. Asinsvadu sieniņu iekaisums ar to sekojošo aizsprostojumu un audu išēmiju. [15], [16]
Simptomi Adamantiades-Behcet slimība
Adamantiades-Behcet slimība ir paroksizmāla, klīniskie simptomi ir sarežģīti, un pirmās pazīmes parādās pacientiem atkarībā no bojājuma vietas.
Gandrīz visiem pacientiem sākotnējā stadijā parādās vairākas sāpīgas čūlas mutes dobumā, kas var spontāni pāriet, neatstājot rētas.
Astoņiem pacientiem no desmit ir arī atkārtotas dzimumorgānu čūlas (sēklinieki, vulva, maksts).
Ādas simptomi izpaužas kā mezglainā eritēma uz apakšējām ekstremitātēm, pioderma, pūtītes, matu folikulu iekaisums.
Puse gadījumu oftalmoloģiskās izpausmes rodas atkārtota divpusēja uveīta veidā (biežāk priekšējā) - ar konjunktīvas un varavīksnenes hiperēmiju, paaugstinātu acs iekšējo spiedienu un strutas uzkrāšanos acs apakšējā priekšējā kamerā (hipopijons).[17]
Locītavu traucējumi (ceļi, potītes, elkoņi, plaukstas) ietver iekaisuma artrītu (bez deformācijas), poliartrītu vai oligoartrītu .
Visbiežāk asinsvadu sistēmas izpausme ir dziļa un virspusēja apakšējo ekstremitāšu tromboflebīts ; var veidoties plaušu vai koronāro artēriju aneirisma, var tikt bloķētas aknu vēnas. Perikarda iekaisums kļūst par diezgan biežu slimības sirds izpausmi.[18]
Starp kuņģa -zarnu trakta bojājumiem tiek atzīmētas zarnu gļotādas čūlas. Ja tiek skartas plaušas, pacientiem ir klepus un hemoptīze, var attīstīties pleirīts.[19], [20]
No centrālās nervu sistēmas puses bojājumi tiek novēroti 5-10% Behceta slimības gadījumu, un visbiežāk cieš smadzeņu stumbrs, izraisot gaitas un kustību koordinācijas traucējumus, problēmas ar dzirdi un runu, galvassāpes, [21]samazinātu taustes jutību. Utt.[22]
Komplikācijas un sekas
Papildus paaugstinātai mirstībai (nāves risks palielina plaušu vai koronāro artēriju aneirismas plīsumu), šī slimība var radīt nopietnas komplikācijas un radīt negatīvas sekas visu mūžu.
Acu bojājumus uveīta veidā var sarežģīt stiklveida ķermeņa pastāvīga necaurredzamība, kā rezultātā rodas aklums. [23]
Sirds komplikāciju klīniskās izpausmes var būt elpas trūkums, sāpes krūtīs un drudzis.
Zarnu čūlas var izraisīt perforāciju, plaušu bojājumi var izraisīt plaušu trombozi, un centrālās nervu sistēmas bojājumi var izraisīt smagu neiroloģisku deficītu.
Diagnostika Adamantiades-Behcet slimība
Adamantiades-Behcet Behcet slimības diagnoze ir klīniska un ietver mutes dobuma, ādas pārbaudi, oftalmoloģisko izmeklēšanu.
Diagnozes pamatā ir trīs pazīmes, tostarp čūlas mutē, acu iekaisums, dzimumorgānu čūlas un ādas bojājumi.
Tiek veiktas asins analīzes: vispārīgi, iekaisuma marķieriem, IgM autoantivielas (reimatoīdais faktors) un IgG antivielas, CIC (cirkulējošie imūnkompleksi). Lai apstiprinātu dermatoloģisko diagnozi, tiek veikta skartās ādas biopsija.[24]
Instrumentālās diagnostikas mērķis ir pārbaudīt skartos orgānus, un tā var ietvert angiogrāfiju, locītavu vai plaušu rentgenstarus, aprēķināto un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. [25]
Kurš sazināties?
Profilakse
Līdz šim ieteikumi šīs slimības profilaksei nav izstrādāti.
Prognoze
Ar Adamantiades-Behcet slimību prognoze ir neapmierinoša: slimība ir neārstējama. Bet vairāk nekā 60% gadījumu pēc slimības aktīvās stadijas notiek ilga remisija, un saasināšanās periodi ir vieglāki.