Subakūts sklerozējošs leikoencefalīts: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Subakūtā sklerozējošā leikoencefalīta grupā ietilpst specifiskas hroniska un subakūta encefalīta formas ar progresējošu smagu gaitu (encefalīts ar Dousona ieslēgumiem, Van Bogarta subakūts sklerozējošais leikoencefalīts, Pette-Doeringa mezglains panencefalīts). Tā kā to klīniskās ainas un morfoloģijas atšķirības ir relatīvas un nenozīmīgas, tās pašlaik tiek ārstētas kā viena slimība, visbiežāk ar nosaukumu "subakūts sklerozējošais panencefalīts". Šajā slimību grupā ietilpst arī Šildera periaksiālais encefalīts (difūzā periaksiālā skleroze), kam ir dažas diezgan skaidri definētas klīniskās un patomorfoloģiskās pazīmes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Subakūta sklerozējošā leikoencefalīta cēloņi

Subakūta sklerozējoša encefalīta etioloģijā lielu lomu spēlē pastāvīga vīrusu infekcija, acīmredzot masalas, enterovīruss, ērču encefalīta vīruss. Pacientiem ar subakūtu sklerozējošu panencefalītu asinīs un cerebrospinālajā šķidrumā tiek konstatēti ļoti augsti masalu antivielu titri (nav novēroti pat pacientiem ar akūtu masalu infekciju).

Slimības patogenezē lomu spēlē autoimūnie mehānismi, kā arī iegūti vai iedzimti imūnsistēmas defekti.

Patomorfoloģija

Mikroskopiski tiek konstatēta izteikta difūza smadzeņu pusložu baltās vielas demielinizācija un glioze. Dažos gadījumos tiek konstatēti vairāki gliju mezgliņi. Citos gadījumos oksifiliski ieslēgumi tiek konstatēti garozas, subkorteksa un smadzeņu stumbra neironu kodolos uz to distrofisko izmaiņu fona. Aksiālie cilindri sākotnēji paliek relatīvi neskarti, pēc tam iet bojā. Tiek atzīmēta vidēji izteikta perivaskulāra limfoīdo un plazmas šūnu infiltrācija. Šildera leikoencefalītu raksturo gliju proliferācija ar sklerozes perēkļiem.

Subakūta sklerozējošā leikoencefalīta simptomi

Slimība galvenokārt skar bērnus un pusaudžus vecumā no 2 līdz 15 gadiem, taču dažreiz slimība rodas arī pieaugušā vecumā. Slimības sākums ir subakūts. Parādās neirastēniski simptomi: aizmāršība, aizkaitināmība, nogurums, raudulība. Tad tiek atklātas personības izmaiņu un uzvedības noviržu pazīmes. Pacienti kļūst vienaldzīgi, zaudē distances sajūtu, draudzību, pienākuma apziņu, attiecību pareizību, disciplīnu. Sāk dominēt primitīvas dziņas: alkatība, egoisms, nežēlība. Vienlaikus parādās un lēnām pastiprinās augstāku smadzeņu funkciju traucējumi (agrāfija, afāzija, aleksija, apraksija), telpiskās orientācijas un ķermeņa shēmas traucējumi. 2-3 mēnešus pēc slimības sākuma neiroloģiskajā statusā tiek konstatēta hiperkinēze mioklonusa, vērpes spazmas, hemiballisma veidā. Vienlaikus rodas konvulsīvas epilepsijas lēkmes, nelielas epilepsijas lēkmes un pastāvīgas Koževņikovska epilepsijas tipa parciālas lēkmes. Vēlāk, slimībai progresējot, hiperkinēze vājinās, bet sāk pastiprināties parkinsonisms un distoniski traucējumi, līdz pat decerebrālai rigiditātei. Ekstrapiramidāli traucējumi parasti tiek kombinēti ar izteiktiem veģetatīviem traucējumiem: sejas taukainību, siekalošanos, hiperhidrozi, vazomotoro labilitāti, tahikardiju, tahipneju. Bieži rodas piespiedu smiešanās un raudāšana, pēkšņi kliedzieni ("kaijas kliedzieni"). Bieži sastopams simptoms ir frontālas izcelsmes statiska un lokomotora ataksija (pacients netur ķermeni vertikālā stāvoklī).

Vēlā slimības stadijā rodas spastiska rakstura mono-, hemi- un tetraparēze, kas pārklājas ar ekstrapiramidāliem un frontocerebelāriem motorikas traucējumiem. Tiek atklāta sensoriska un motora afāzija, dzirdes un redzes agnozija. Kaheksija progresē.

Kurss un prognoze

Subakūta sklerozējošā encefalīta gaitā izšķir 3 stadijas.

• I stadijā dominējošie simptomi ir personības izmaiņas, uzvedības novirzes, pieaugoši augstāku smadzeņu funkciju defekti, dažādas hiperkinēzes, konvulsīvi un nekonvulsīvi krampji.
• II stadijā pastiprinās ekstrapiramidālie tonusa traucējumi un autonomās centrālās regulācijas traucējumi.
• III stadijai raksturīga kaheksija un pilnīga dekortikācija.

Sklerozējošā encefalīta gaita ir vienmērīgi progresējoša un vienmēr beidzas letāli. Slimības ilgums parasti ir no 6 mēnešiem līdz 2-3 gadiem. Ir formas, kas ir hroniskas ar periodiskām remisijām. Nāve iestājas pilnīgas nekustīguma, kaheksijas, marasma stāvoklī, visbiežāk epileptiska stāvokļa vai pneimonijas dēļ.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Subakūta sklerozējošā leikoencefalīta diagnoze

Agrīnā stadijā rodas zināmas grūtības, kad bieži kļūdaini tiek diagnosticēta neirastēnija, histērija un šizofrēnija. Vēlāk diferenciāldiagnostika tiek veikta ar smadzeņu audzēju. Diagnostikai jābalstās uz bojājuma difūziju (nevis vienfokusu), intrakraniālas hipertensijas neesamību, smadzeņu viduslīnijas struktūru nobīdi ehokardiogrāfijas, magnētiskās rezonanses laikā un EEG rezultātu patognomonisko ainu. Diagnozi apstiprina molekulārās ģenētiskās, imunoloģiskās izpētes un neiroattēlveidošanas metožu rezultāti.

Šildera leikoencefalīta simptomiem ir dažas īpatnības: piramīdas simptomi ir izteiktāki, dominējot pār ekstrapiramidāliem, biežāk novēro grand mal krampjus. Sākotnējos posmos dominē garīgi traucējumi. Slimības gaita var būt pseidotumora formā ar pieaugošu vienfokālu puslodes simptomu pazīmēm, ko pavada intrakraniāla hipertensija. Raksturīgi ir galvaskausa nervu bojājumi, īpaši II un VIII pāru. Iespējama ambliopija līdz amaurozei. Uz dibena tiek konstatēta redzes nervu disku atrofija. Dažos gadījumos zīlīšu reakcijas uz gaismu saglabājas neskartas ar amaurozi, kas ir saistīta ar amaurozes centrālo raksturu (pakauša daivas bojājumu dēļ).

Smadzeņu šķidrumā tiek konstatēta mērena pleocitoze, paaugstināts olbaltumvielu un γ-globulīnu saturs. Lange koloīdā reakcija subakūta sklerozējoša encefalīta gadījumā dod paralītisku līkni, Šildera leikoencefalīta gadījumā - iekaisuma un jaukta veida gadījumā. Patoloģiskas izmaiņas Lange reakcijā un hipergammaglobulinorahija ir agrīnas leiko- un panencefalīta pazīmes. EEG reģistrē periodiskas stereotipiskas regulāras divpusējas sinhronas augstas amplitūdas elektriskās aktivitātes izlādes (Rademakera kompleksi). EhoES, kas veikta pseidotumora leikoencefalīta gadījumos, neatklāj viduslīnijas struktūru nobīdes. Aksiālā datortomogrāfija ir visinformatīvākā.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]