Subakūts sklerozējošais leikoencefalīts: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

In subakūta sklerozējošs leykoentsefalita grupa ietver īpašus formas hronisku un subakūtas encefalītu ar smagu progresējoša pāri (Dawson ieslēgumi encefalīts, subakūts sklerozējošais panencefalīts Van Bogart nodozais panencefalīts Petty-Doering). Tā kā atšķirības to klīnisko attēlu un morfoloģiju radinieku un nenozīmīga, tagad viņi ārstēt kā viena slimība, bieži sauc par "subakūts sklerozējošais panencefalīts." Šo slimību grupa ietver periaksialny SCHILDER encefalīta (periaksialny difūza sklerozes), kam ir dažas diezgan skaidri noteiktas klīniskās un patoloģiskās funkcijām.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Subakūtas sklerozējošā leikoencefalīta cēloņi

Subakētā sklerozējošā encefalīta etioloģijā galveno lomu spēlē pastāvīga vīrusu infekcija, acīmredzot masalu, enterovīrusa, ērču encefalīta vīruss. Pacientiem ar subakūtu sklerozējošu panencefalītu asinīs un KSS ir konstatēti ļoti daudz masalu masas (nav konstatēts pat pacientiem ar akūtu masalu infekciju).

Slimības patoģenēzi spēlē autoimūnu mehānismu loma, kā arī iegūtais vai iedzimtais imūnsistēmas defekts.

Patomorfoloģija

Mikroskopi ir izteikta difūzā demielinizācija un smadzeņu puslodes baltās vielas gliozs. Dažos gadījumos identificē daudz glīva mezgliņus. Citos gadījumos asinsrites, subkorkstes un smadzeņu stropu kodolos ir oksifiliski iekļūšana to distrofisko izmaiņu fona. Aksiālie cilindri vispirms paliek relatīvi neskarti, pēc tam mirst. Ievērojiet mērenu perivaskulāro infiltrāciju ar limfātiskās un plazmas šūnām. Schulederes leikoencefalīta gadījumā ir raksturīga glia proliferācija ar sklerozes bojājumiem.

Subakūtu sklerozējošā leikoencefalīta simptomi

Slimība galvenokārt skar bērnus un pusaudžus vecumā no 2 līdz 15 gadiem, bet dažreiz slimība rodas arī pieauguša cilvēka vecumā. Slimības sākšanās ir pēkšņa. Tiek parādīti simptomi, kas tiek uzskatīti par neirastēnisku: uzmanību, aizkaitināmību, nogurumu, asarību. Tad ir personības pārmaiņu pazīmes, novirzes uzvedībā. Pacienti kļūst vienaldzīgi, zaudē attāluma sajūtu, draudzību, pienākumu, attiecību pareizību, disciplīnu. Primitīvie diskdziņi sāk dominēt: alkatība, savtīgums, nežēlība. Tajā pašā laikā parādās augstāku smadzeņu funkciju traucējumi (agraģija, afāzija, alksija, apraksija), telpiskā orientācija un ķermeņa shēmas traucējumi. 2-3 mēnešus pēc slimības sākuma, neiroloģiskais stāvoklis atklāj hiperkinēziju miokloniju formā, vērpes spazmas, hemibālisma formā. Tajā pašā laikā ir konvulsīvi epilepsijas lēkmes, mazi epilepsijas simptomi, pastāvīgi daži krampji, piemēram, Kozhevnikovskaya epilepsija. Nākotnē slimība progresē, hiperkinēzija vājinās, bet parkinsonisms un distoniskie traucējumi sāk palielināties līdz galamērķa stingrībai. Ekstrapiramidālos traucējumus parasti kombinē ar izteiktiem veģetatīviem traucējumiem: sejas gludumu, pietvīkumu, hiperhidrozi, vazomotoru labilumu, tahikardiju, tahiknāju. Bieži vien ir piespiedu smiekli un raudāti, pēkšņi sašutumi ("čārlītes"). Kopējs simptoms ir frontālās izcelsmes statiskā un lokomotīvā ataksija (pacientam nav ķermeņa vertikālā stāvoklī).

Vēlākā posmā slimības rodas mono-, hemi- un tetrapareses spastisko raksturs virsū ekstrapiramidāla un Fronto-smadzenīšu kustību traucējumiem. Tiek atklāta sensora un mehāniskā afāzija, dzirdes un redzes agnosija. Kaheksijas progresēšana.

Pašreizējā un prognozētā

Subakātā sklerozējošā encefalīta gaitā tiek izdalīti 3 posmi.

• Pirmajā posmā galvenie simptomi ir personības izmaiņas, uzvedības traucējumi, pieaugoši smadzeņu darbības traucējumi, dažādi hiperkinēze, konvulsīvi un nesprāgstoši krampji.
• Otrajā posmā palielinās ekstrapiramidālie traucējumi, kas saistīti ar tonusu un autonomu centrālās regulācijas traucējumiem.
• III stadiju raksturo kaheksija un pilnīga dekorācija.

Sklerozējošā encefalīta gaita nepārtraukti attīstās un vienmēr beidzas letāli. Slimības ilgums parasti ir no 6 mēnešiem līdz 2-3 gadiem. Pastāv formas, kas notiek hroniski ar periodiskām remisijām. Nāve notiek pilnīgas kustības stāvoklī, kacheksijā, marasmā, visbiežāk ar epilepsiju vai pneimoniju.

[8], [9], [10], [11], [12],

Subakūtu sklerozējošā leikoencefalīta diagnostika

Agrīnā stadijā ir dažas grūtības, kad bieži tiek nepareizi diagnosticēta neirazenija, histērija, šizofrēnija. Nākotnē diferenciāldiagnoze tiek veikta ar smadzeņu audzēju. Diagnoze ir balstīta uz diffuseness (nevis odnoochagovost) bojājumiem, ja nav intrakraniālu hipertensiju, pārvietošanu no viduslīnijas struktūru smadzenēs EhoES MRI laikā par pathognomonic ainu par EEG rezultātiem. Diagnozi apstiprina molekulāro ģenētisko, imunoloģisko pētījumu un neiroizplatīšanas metožu rezultāti.

Simptomi leykoentsefalita SCHILDER ir dažas funkcijas, vairāk nekā izteiktākas piramīdveida zīmēm dominē ekstrapiramidāla, biežāk ziņot lielus krampjus. Psihisko traucējumu izplatības sākotnējos posmos. Iespējams, ka plūsma ir pseido-vēža veidolā ar pazīmēm, kas liecina par vienfokusa hemispheric simptomu palielināšanos kopā ar intrakraniālu hipertensiju. Raksturīgs ir dzemdes kakla nervu bojājums, it īpaši II un VIII pāri. Iespējama amblopija līdz amavrozam. Dobumādē ir redzes nervu disku atrofija. Dažos gadījumos amaurosis saglabā skolēnu reakciju uz gaismu, kas ir saistīts ar centrālo raksturojumu (aizcietņainās daivas sakāves dēļ) amaurosis.

Smadzeņu asinsritē ir mērens pleocitozes, olbaltumvielu satura un y-globulīna palielinājums. Koloidālā Lange reakcija dod paralītisku līkni subakātā sklerozējošā encefalīta, iekaisuma un jauktā veidā - ar Schilder leikozes fāzi. Lange reakcijas un hipergammaglobulinorahijas patoloģiskās izmaiņas ir agrīnas leikozes un panencefalīta pazīmes. Ar EEG tiek ierakstīti periodiski stereotipiski regulāri divpusēji sinhroni lielas amplitūdas elektriskās aktivitātes izlādes (Rademecker kompleksi). Ar Echo, kas tiek veikts gadījumos, kad pseidoumorous leukoencefalīta gaita, nav konstatēta mediāna struktūru pārvietošanās. Visinformatīvākais ir aksiālais CT.

[13], [14], [15]