Smadzeņu kavernoma

Nenormāla smadzeņu asinsvadu masa pieder cerebrovaskulārām slimībām, un viena no tām ir smadzeņu kavernoma.

Ir vairāki alternatīvi nosaukumi šai kavernozajai patoloģisko asinsvadu kopai, kas ir kavernoma (no latīņu caverna - ala, dobums): kavernozā angioma (t.i., asinsvadu audzējs), kavernoza hemangioma (audzējs no asinsvadiem no asinsvadiem), venozi un formāts un cerības. [1]

Epidemioloģija

Tiek uzskatīts, ka 0,4-0,8% iedzīvotāju ir smadzeņu kavernoma, un šī patoloģija veido 8-15% no visām smadzeņu un muguras smadzeņu asinsvadu kroplībām. Simptomātiskas malformācijas veido vismaz 40–45% gadījumu, tās tiek diagnosticētas 40–60 gadu vecumā, bet 25% gadījumu bērna vai pusaudžā tiek atklāta kavernoma. [2]

Gandrīz puse no kavernozām malformācijām tiek atklāta nejauši: smadzeņu skenēšanas laikā, apmeklējot ārstu ar neiroloģiskām sūdzībām. [3]

Cēloņi Smadzeņu kavernomas

Kādi ir šāda veida smadzeņu asinsvadu veidošanās cēloņi? Tās etioloģija ir saistīta ar intrauterīna traucējumiem endotēlija veidošanā, kas izklāj asinsvadu iekšējo virsmu, ko izraisa noteiktas noteiktu gēnu īpašas mutācijas vai dzēšana.

Tā sauktās kavernomas ģimenes formas veido 30-50% no visiem gadījumiem, un ar to saistītie gēni, kas kodē olbaltumvielas, kas mijiedarbojas endotēlija šūnu krustojumā, ietver: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Piemēram, domājams, ka CCM3 gēna mutācijas, kuras var mantot autosomāli dominējošā modelī, ir iepriekš noteiktas, veidojot kavernomas smadzenēs un muguras smadzenēs, ko bērnībā izpaužas vairākas smadzeņu asiņošanas.

Vairākas cavernomas rodas 15-20% gadījumu, diagnosticētas kā vairākas kavernomatozes - ar simptomu parādīšanos agrākā vecumā ar paaugstinātu asiņošanas risku.

Tomēr Cavernomas var arī attīstīt sporādiski (de novo izskats) - bez skaidri definētiem cēloņiem. Dažos gadījumos tie ir saistīti ar jonizējošu starojumu, piemēram, smadzeņu bērnu staru terapijā. [4]

Speciālisti arī ņem vērā faktu, ka ievērojamā skaitā pacientu smadzeņu kavernomas parādīšanās notiek tik iedzimtas malformācijas klātbūtnē kā venozās attīstības anomālija (DVA) - venozā angioma smadzenēm, jo visās sporādiskajās vēnainajā masā veidojas neformālas vēnas. [5]

Smadzeņu kavernomas lielums var atšķirties no dažiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem. Visbiežāk tas ir lokalizēts supratentoriālajā reģionā (smadzenēs), to var atrast baltajā vielā vai blakus smadzeņu garozai, un 20% gadījumu anomālija ir atrodama infratentoriālajā reģionā - smadzenēs un aizmugurējā galvaskausa fossa zonā. Tāda pati asinsvadu kroplība var veidoties muguras smadzenēs - muguras smadzeņu kavernomā.

Skatīt arī - kavernozā angioma

Pathogenesis

Pētnieki turpina noskaidrot smadzeņu asinsvadu kroplību patoģenēzes patoģenēzi - molekulāros mehānismus.

Lai arī kavernoma var palielināties, tas nav vēža audzējs, bet gan labdabīga asinsvadu masas-venozās malformācijas veids bez endoteliocītu (endotēlija šūnu) hiperplāzijas.

Histoloģiski kavernomas ir apaļi/ovālas kapsulu veidojumi, kas sastāv no neregulāri paplašinātiem plānas sienas kapilāriem līdzīgiem traukiem ar dobumiem, kas izklāti ar endotēliju (bez šķiedrām starpšūnu matricā).

Šajās audzējam līdzīgajām masām, kas izskatās kā maza aveņu vai zīdkoka, nav smadzeņu audu vai intensīvas arteriālo asins plūsmas. Tomēr tromboze, hemosiderīna nogulsnēšanās, asins hemoglobīna sadalīšanās produkts un nervu šūnu aizstāšana ar glia šūnām (reaktīvā gliozi) var novērot blakus esošajā smadzeņu parenhīmā.

Tiek apsvērtas dažādas smadzeņu kavernozās malformācijas patoģenēzes teorijas - ņemot vērā smadzeņu kapilāru struktūras un funkciju īpatnības asins-smadzeņu barjerā; ar iespējamu bazālo stenozi un vēnu kolekcionēšanu attīstības venozās anomālijas dēļ (DVA); paaugstināts spiediens smadzeņu kapilārā gultā; mikrobācija apkārtējos audos; un endoteliocītu un fibroblastu izplatība, kas rodas no germinālā mezenhīma. [6]

Simptomi Smadzeņu kavernomas

Parasti mazās kavernomās simptomu ilgu laiku vai visu mūžu nav, bet, palielinoties malformācijas lielumam, simptomatoloģijas raksturs un tās intensitāte ir atkarīga no asinsvadu veidošanās lokalizācijas. Tie ietver galvassāpes, reiboni, ekstremitāšu vājumu, līdzsvara problēmas, maņu traucējumus (parestēzijas) utt.

Eksperti asociē daļējus krampjus un epilepsijas krampjus ar mikrobuļu kaveromām uz smadzeņu puslodes vai daivu virsmas. Un tikai smadzeņu skatu un muguras smadzeņu kavernomas neizraisa šādus krampjus. Bet starp smadzeņu stumbra kavernozās malformācijas simptomiem tiek atzīmēts: ataksija (kustību traucēta koordinācija), traucēta muskuļu tonusa, vienpusēja sejas nerva paralīze, dubultā redze.

Kavernoma medulla oblongata, kas ir zemākā smadzeņu kāta daļa, var izraisīt diafragmas spazmas, kas atgādina nepārtrauktas žagas, un dažos gadījumos disfāgija (rīšana problēmu ar problēmu.

Pontīna tilta, kas ir smadzeņu stumbra sadaļa, kavernoma var zināmā mērā traucēt nervu impulsu pārnešanu starp smadzenīšu garozu un smadzenītēm un izjaukt vairāku galvaskausa nervu kodolu darbību. Tādēļ šādas kavernomas klīniskā aina var ietvert: vestibulārā aparāta problēmas un grūtības stāvēt un kustināt, ritmu un kustību proporcionalitāti, kā arī dzirdes problēmas.

Plašam simptomu klāstam ir frontālās daivas kavernoma: no krampji, traucētas brīvprātīgas un mērķtiecīgas kustības (ar nespēju tos koordinēt), runas un abstrakta domāšanas problēmas ar dziļāku kognitīvo traucējumiem un izrunā inerci, kā arī līdz katatoniskai nekustīgumam.

Papildus krampjiem labās frontālās daivas kavernomu var pavadīt migrēnas galvassāpes, pseidodegresīvs/pseidopsihopātisks sindroms. Cilvēkiem labās puses, kreisās frontālās daivas kavernoma var izraisīt apātijas stāvokli, artikulāciju saistītus runas traucējumus, atmiņas traucējumus un loģiskās domāšanas problēmas.

Labā temporālās daivas kavernoma var izpausties ar epilepsijas krampjiem, runas traucējumiem, atmiņas zudumu un halucinācijām. Ja pacientam ir kreisās puses laika daivas kavernoma, papildus epilepsijas krampjiem, viņam vai viņai ir grūti atpazīt un identificēt skaņas.

Starp simptomiem, kurus var izpausties ar parietālo daivas kavernomu, ir augšējo ekstremitāšu maņu traucējumi, astereognosis un samazināta spēja orientēties kosmosā; attīstās apraksija (grūtības veikt mērķtiecīgu darbību veikšanu); Atmiņa un uzmanības koncentrācija samazinās.

Lielai smadzenīšu kavernomai ir negatīva ietekme uz smadzenīšu funkciju, kas izpaužas kā vestibulo-ataktiskais sindroms un ietekmē spēju veikt stereotipiskas un mērķtiecīgas kustības. Turklāt šīs lokalizācijas smadzeņu kavernozā malformācija var izraisīt reiboni vai nelabumu, troksni ausīs vai dzirdes traucējumus.

Gadījumos, kad kavernoma ir lokalizēta muguras smadzenēs, nejutīgums, vājums, kustības un jutīguma problēmas ekstremitātēs (nejutīgums vai dedzināšana) var attīstīties paralīze un zarnu un urīnpūšļa kontroles zudums. [7]

Komplikācijas un sekas

Visnopietnākā šīs smadzeņu malformācijas sarežģījumi ir kavernomas intrakraniālā asiņošana-smadzeņu membrānās vai subarachnoid asiņošana -ar klīnisku ainu, kā hemorāģiskajā insultā. Un tas parasti palielina kavernomas lielumu un simptomu pasliktināšanos, bet ir arī augsts nāves risks.

Biežākās smadzeņu temporālās daivas kavernomas sekas ir neiropsihiski traucējumi, piemēram, epileptogēna encefalopātija un laika daivas epilepsija.

Diagnostika Smadzeņu kavernomas

Nav iespējams diagnosticēt smadzeņu kavernomu, pamatojoties uz pacienta simptomiem. Ir nepieciešama attēlveidošana, t.i., instrumentālā diagnostika: CT un ultraskaņas encefalogrāfija, augstas izšķirtspējas magnētiskās rezonanses attēlveidošana-smadzeņu MRI, smadzeņu angiogrāfija un muguras smadzenes.

Lai noteiktu slimības etioloģiju, var veikt ģenētisko pārbaudi.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnozes ietver: smadzeņu arteriālo aneirismu un amiloido angiopātiju; smadzeņu vaskulīts; glioma, medulloblastoma un citi smadzeņu ļaundabīgi audzēji; primārie hemorāģiskie audzēji (ependimoma, glioblastoma) un hemorāģiskās metastāzes smadzenēm; hipelu-lindau slimība.

Profilakse

Pašlaik nav pasākumu, lai novērstu šīs cerebrovaskulārās slimības attīstību.

Prognoze

Prognoze par slimības iznākumu ir atkarīga no smadzeņu malformācijas lieluma, simptomu un komplikāciju klātbūtnes, kā arī no tās paplašināšanās ātruma un pakāpes.

Vai tas armijā tiek pieņemts ar smadzeņu vai muguras smadzeņu kavernomu? Ja šī kroplība tiek atklāta, tad pat simptomu dēļ militārā dienesta pāriešana šādas patoloģijas klātbūtnē rada šaubas par medikamentiem.