Sjogrena sindroms

Sjorgena sindromu - samērā bieži autoimūna slimība saistaudu, galvenokārt skar pusmūža sievietes un attīsta apmēram 30% no pacientiem ar tādām autoimūnu traucējumu kā RA, SLE, sklerodermijas, vaskulīts, jaukta saistaudu slimības, Hašimoto thyroiditis, primāro biliāro cirozi un autoimūna hepatīta . Identificēt ģenētisko noteicošajiem slimības (īpaši antigēni HLA-DR3 in kaukāziešiem ar primārajām Šegrena sindroma).

Sjogrena sindroms var būt primārs vai sekundārs, sakarā ar citām autoimūnām slimībām; vienlaicīgi, ņemot vērā Sjogrensa sindromu, ir iespējama reimatoīdā artrīta atgādinoša artrīta attīstība, kā arī dažādu eksokrīno dziedzeru un citu orgānu sakāve. Sjogrena sindroma specifiskie simptomi: acu bojājumi, mutes dobums un siekaloņi, autoantivielu noteikšana un histopatoloģisko pētījumu rezultāti ir pamats slimības atpazīšanai. Ārstēšana ir simptomātiska.

[1], [2], [3]

Sjogrens sindroma cēloņi

Tas notiek parenhimatozajās infiltrāciju siekalu, asaru un citu eksokrīno dziedzeru CD4 ⁺ T limfocītu ar nelielu daudzumu B-limfocītu. T-limfocīti rada iekaisuma citokīnus (tai skaitā interleikīnu-2, gamma-interferonu). Zarnu trakta šūnas arī spēj radīt citokīnus, kas bojā recretrācijas ceļus. Seklu dziedzeru epitēlija atrofija noved pie radzenes un konjunktīvas sausuma (sausais keratokonjunktivīts). Lipnozares šūnu limfocītu infiltrācija un proliferācija izraisa spermas sašaurināšanos un dažos gadījumos - kompozītu šūnu struktūru veidošanos, ko sauc par mioepitēlija saliņām. Sausums, atrofija gļotādas un submucosa kuņģa-zarnu trakta un difūzu infiltrāciju limfocītu un plazmas šūnām, varētu novest pie attīstību attiecīgu simptomu (piemēram, disfāgija).

[4], [5]

Sjogrensa sindroma simptomi

Bieži vien šī slimība sākotnēji tika novērota ar acu un mutes bojājumu; dažreiz šie Szignren sindroma simptomi ir vienīgie. Smagos gadījumos radzenes bojājums attīstās ar epitēlija (keratitis filiformis) fragmentu atdalīšanu , kas var izraisīt redzes traucējumus. Seiluma samazināšanās (xerostomija) izraisa košļājamās, rīšanas, sekundārās kandidozas infekcijas, zobu bojājumu un seiluma kanālu specifisku veidošanos pārkāpumu. Turklāt ir iespējamie Sjogrensa sindroma simptomi, piemēram, sajūtas sajūta samazinot smaržu un garšu. Ir iespējams arī attīstīt sausu ādu, gļotu degunu, balsenes, rīkles, bronhu un makstu. Elpceļu sausums var izraisīt klepus un plaušu infekcijas. Ir arī alopēcijas attīstība. Trešdaļai pacientu ir palielinājies parotīna siekalu dziedzeris, kas parasti ir bieza konsistence, vienmērīgs kontūrs un ir nedaudz sāpīga. Ar hronisku parotitu sāpīgums garozas dziedzeros samazinās.

Artrīts attīstās apmēram trešdaļā pacientu un atgādina pacientus ar reimatoīdo artrītu.

Tāpat var būt arī citi simptomi Šegrena sindroms: ģeneralizēta limfadenopātija, Reino sindroms, plaušu parenhīmā (bieži, bet tikai retos gadījumos smagas), vaskulīts (retos gadījumos ar perifēro nervu iesaistīšanos un centrālo nervu sistēmu, vai arī izstrādājot ādas izsitumiem, ieskaitot purpura), glomerulonefrīts vai daudzkārtējs mononeurīts. In bojājumiem var izstrādāt nieru kanāliņos acidoze, traucētas koncentrēšanās spējas funkciju, intersticiālu nefrītu un nieru akmeņu veidošanos. Psevdolimfom frekvence, ļaundabīgi audzēji, tostarp Valdenstrēma makroglobulinēmijas nehodzhkinskihlimfom, un pacientiem ar Šegrena sindromu ir 40 reizes lielāks nekā veseliem. Šis apstāklis prasa rūpīgu šo nosacījumu uzraudzību. Tas ir arī iespējams attīstība hronisko slimību hepatobiliāro sistēmu, pankreatīts (eksokrīnas audi dziedzera līdzinās siekalu dziedzeru), fibrinozs perikardīta.

Sjorgrena sindroma diagnostika

Jāattiecas uz Sjögrena sindromu pacientiem, kam ir izsūkšanās, sausas acis un mute, palielināts siekalu dziedzeri, purpura un tubulāro acidoze. Šādiem pacientiem nepieciešama papildu pārbaude, tostarp acu pārbaude, siekalu dziedzeri un seroloģiskie testi. Diagnozes pamatā ir 6 kritēriji: acu pārmaiņas, mutes dobums, pārmaiņas oftalmoloģiskajā izmeklēšanā, siekalu dziedzeru bojājums, autoantivielu klātbūtne un raksturīgas histoloģiskas izmaiņas. Diagnoze ir iespējama, ja ir 3 vai vairāk kritēriju (ieskaitot objektīvus kritērijus) un ir ticami, ja ir izpildīti 4 vai vairāk kritēriji.

Kseroftālijas simptomi ir: sausas acis vismaz 3 mēnešus vai mākslīgās asaras vismaz 3 reizes dienā. Pārbaudes laikā ir iespējams apstiprināt acu sausumu, ņemot vērā spraugas lampu. Xerostomijai tiek diagnosticēta siekalu dziedzera palielināšanās, ikdienas sausās mutācijas epizodes vismaz 3 mēnešus, ikdienas šķidruma lietošana, lai atvieglotu rīšanu.

Lai novērtētu acu smaguma pakāpi, tiek izmantots Širmera tests, kurā tiek vērtēta asarā šķidruma daudzums, kas izdalās 5 minūšu laikā pēc kairinājuma, ievietojot filtra papīra sloksni zem apakšējā plakstiņa. Jaunā vecumā sloksnes samitrinātās daļas garums parasti ir 15 mm. Lielākajai daļai pacientu ar Sjogrena sindromu tas ir mazāks par 5 mm, lai gan aptuveni 15% var būt nepareizi pozitīvi un 15% ir nepatiesi negatīvas reakcijas. Ļoti specifisks tests ir acu krāsa, ja to ievada ar acu pilieniem, kas satur Bengālijas rozā vai lissamīna zaļo šķīdumu. Pārbaudot, ņemot vērā spraugas spuldzi par labu šai diagnozei, norāda, ka fluorescējošās plīsuma plēves plīsuma laiks ir mazāks par 10 sekundēm.

Siekalu dziedzera sakāve apstiprināja patoloģiski zemu siekalu ražošanu (mazāk nekā 1,5 ml uz 15 minūtēm), ko mēra ar tiešu atklāšanu, vai scintigrāfiju ptyalography siekalu dziedzeri, lai gan šie pētījumi tiek izmantoti retāk.

Seroloģiskās kritēriji ir ierobežota jutību un specifiskumu un ietver noteikšanu antivielas pret antigēnu, Šegrena sindroma (Ro / SS-A) vai kodola antigēnu (apzīmēts kā La vai SS-B), antinukleāro antivielu vai antivielas pret gamma globulīnu. Reimatoīdais faktors ir klāt serumā vairāk nekā 70% pacientu, 70% ir palielināts eritrocītu grimšanas ātrums, 33% - anēmija, un vairāk nekā 25% - leikopēnija.

Ja ir neskaidra diagnoze, ir jāveic biopsija no gļotas vaigu maziem siekalo dziedzeriem. Histoloģiskās izmaiņas ietver lielu limfocītu uzkrāšanos ar acināru audu atrofiju.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kāda ir Sjogrena sindroma prognoze?

Sjogrena sindromu raksturo hronisks temps, nāvi var izraisīt plaušu infekcija un biežāk nieru mazspēja vai limfoma. Tā saistība ar citu saistaudu patoloģiju pasliktina progresu.