Simetriska refleksu samazināšanās (arefleksija): cēloņi, simptomi, diagnoze

Dziļo refleksu esamībai vai neesamībai pašai par sevi nav funkcionālas nozīmes: pastāvīgs, piemēram, Ahilleja refleksa zudums remisijas laikā diska trūces gadījumā netraucē gaitu vai pēdas ātras saliekšanas-izstiepšanas kustības. Tomēr simetrisks refleksu zudums norāda, ka pacientam ir vai ir bijis perifērās nervu sistēmas bojājums. Tādēļ šādos gadījumos nepieciešama rūpīga neiroloģiska un vispārēja klīniskā izmeklēšana. Simetrisks refleksu samazinājums no kājām, rokām un refleksa samazināšanās no košanas muskuļiem (vienīgais dziļais galvaskausa lokalizācijas reflekss, kas pieejams klīniskai pārbaudei) - tas viss prasa vienādas diagnostikas pieejas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Galvenie simetriskās arefleksijas cēloņi ir:

I. Polineiropātija:

1. AIDP (Gijēna-Barē sindroms).
2. Hroniska polineiropātija.

II. Kombinēta muguras smadzeņu deģenerācija (funikulāra mieloze).

III. Iedzimta motorā un sensorā neiropātija (Šarko-Marijas-Touta slimība) I tips.

IV. Spinocerebelāra ataksija (atrofija).

V. Edija sindroms.

VI. Dorsālā lāpstiņa.

VII. Motoro neironu slimība.

I. Polineiropātija

Visbiežākais arefleksijas cēlonis ir polineiropātija. Maz ticams, ka visi akūtas polineiropātijas varianti varētu palikt nepamanīti ārsta, jo šajos gadījumos skartajās ekstremitātēs vai rumpī attīstās muskuļu vājums un/vai jušanas traucējumi. Tāpēc problēma nav polineiropātijas identificēšanā kā tādā pacientam, bet gan tās etioloģijas noteikšanā.

AIDP (Gijēna-Barē sindroms)

Gijēna-Barē sindromam ir skaidri diagnostikas kritēriji, no kuriem svarīgākie ir: akūta vai subakūta sākšanās; motorisko traucējumu pārsvars pār maņu traucējumiem; simptomu augšupejoša izplatīšanās ar pakāpenisku proksimālo (ekstremitāšu joslas) muskuļu, vēdera muskuļu, rumpja un elpošanas muskuļu iesaistīšanos; bieža sejas muskuļu divpusējas paralīzes attīstība; paaugstināts olbaltumvielu līmenis pie normāla šūnu skaita, ierosmes vadīšanas ātruma palēnināšanās pa nerviem. Iespējami sirds muskuļa elektriskās aktivitātes traucējumi.

Absolūti nepieciešama izmeklēšana, īpaši seroloģiska, kuras mērķis ir noteikt konkrētu cēloni. Visbiežāk sastopamie etioloģiskie faktori ir vīrusu infekcijas (Epšteina-Barra vīruss, epidēmiskais B hepatīta vīruss), imunopātija vai citi hematoloģiski traucējumi. Pēdējie jāņem vērā netipisku klīnisko izpausmju gadījumā, piemēram, smagu jušanas traucējumu gadījumā, dilstoša simptomu attīstības gadījumā vai palielinātas citozes gadījumā cerebrospinālajā šķidrumā. Reti sastopami akūtas polineiropātijas cēloņi ir arī alkoholisms ar izteiktiem vielmaiņas traucējumiem un B1 vitamīna deficītu, mezglains periarterīts, kas vēlāk, kā likums, rodas kā hroniska polineiropātija.

Hroniska polineiropātija

Hroniska polineiropātija ilgstoši var palikt nepamanīta, jo pacientam nav raksturīgu sūdzību vai viņš neuztver simptomus nopietni. Šādā situācijā simptomi aktīvi jāidentificē neiroloģiskās izmeklēšanas laikā.

Daudziem pacientiem ar cukura diabētu ir samazināti vai izzuduši Ahilleja un/vai ceļa refleksi, viegla ikru muskuļu un priekšējās apakšstilba muskuļu atrofija, un īsais pirkstu ekstensora muskulis pēdas dorsolaterālajā daļā tieši zem laterālā malleola var nebūt sataustāms, kad pirksti ir saliekti dorsāli. Vibrācijas jutība lielajā pirkstā vai potītē bieži ir samazināta vai izzudusi. Nervu vadīšanas ātruma pārbaude atklāj plašu motoro un sensoro šķiedru palēnināšanos, kas norāda uz sekundāru mielinopātiju.

Subklīniskas polineiropātijas atklāšana pacientiem, kas uzņemti delīrijā vai apjukuma stāvoklī, var liecināt par alkoholismu kā garīgo traucējumu cēloni. Hroniska alkohola lietošana noved pie polineiropātijas attīstības, ko klīniski raksturo dziļo refleksu samazināšanās un viegla apakšējo ekstremitāšu muskuļu, īpaši ekstensoru, parēze, kā arī izteiktu jušanas traucējumu neesamība. Elektrofizioloģiskie pētījumi atklāj bojājuma aksonālu raksturu, ko norāda denervācijas potenciālu klātbūtne adatas EMG ar normālu vai gandrīz normālu nervu vadīšanas ātrumu.

Pilnīga pacienta izmeklēšana, kura subklīniskā polineiropātija neatbilst nevienai no iepriekš minētajām kategorijām (kas nav nekas neparasts), ir laikietilpīga, dārga un bieži vien nedod pārliecinošus rezultātus.

Zemāk ir saraksts ar dažiem retiem polineiropātijas cēloņiem:

• nieru mazspēja;
• paraneoplastiska polineiropātija, reimatoīda
• artrīts vai sistēmiska sarkanā vilkēde;
• porfīrija;
• vitamīnu deficīts (B1, B6, B12);
• eksogēna intoksikācija (piemēram, svins, tallijs, arsēns).

II. Kombinēta muguras smadzeņu deģenerācija (funikulāra mieloze)

Ir ārkārtīgi svarīgi identificēt B12 vitamīna deficītu kā arefleksijas cēloni, jo šis stāvoklis ir potenciāli izārstējams. Šāda diagnoze ir ļoti iespējama, ja pacientam ir detalizēta muguras smadzeņu kombinētas deģenerācijas aina, proti, ir muskuļu vājums, arefleksija, "cimda" un "zeķes" tipa jušanas traucējumi, dziļas jutības traucējumi kombinācijā ar Babinska simptomu, kas norāda uz piramīdveida trakta iesaistīšanos. Bieži tiek atklāti ahiliskā gastrīta somatiskie simptomi, raksturīgas izmaiņas mēles gļotādā (Huntera glosīts: "applaucēta mēle", "lakota mēle"), astēniskā sindroma izpausmes.

III. Iedzimtā motorā un sensorā neiropātija I un II tips (Šarko-Marijas-Totas slimība)

Pastāv iedzimtas deģeneratīvas slimības, kas tagad tiek apvienotas ar nosaukumu iedzimta motoriski sensora neiropātija (HMSN). Variants, kas pazīstams kā Šarko-Marijas-Tota slimība, var noritēt ļoti viegli un izpausties kā nepilnīgs attēls - pacientam ir tikai arefleksija un neliela pēdas deformācija (tā sauktā "dobā pēda").

Diagnozi ir viegli noteikt, ja ņemam vērā izteikto simptomu (refleksu neesamību, izteiktu nervu vadīšanas ātruma samazināšanos) disociāciju un gandrīz pilnīgu aktīvu sūdzību neesamību, kā arī denervācijas pazīmju neesamību adatas EMG. Visinformatīvākā var būt pacienta tuvu radinieku pārbaude, kuriem, kā likums, ir tādas pašas klīniskās pazīmes.

IV. Spinocerebelāras ataksijas (deģenerācijas)

Līdzīgi apsvērumi attiecas uz spinocerebelārajām ataksijām, kas ir vēl viena liela iedzimtu deģeneratīvu slimību grupa. Vadošais sindroms ir pakāpeniski sākusies un lēni, bet stabili progresējoša smadzenīšu ataksija. Refleksi bieži vien nav. Ģimenes anamnēze var nesniegt nekādu noderīgu informāciju. Nevajadzētu paļauties uz neiroattēlveidošanas pētījumiem: pat ļoti smagas ataksijas gadījumos smadzenīšu atrofija ne vienmēr tiek atklāta. Ģenētiskās diagnostikas metodes, ja tādas ir pieejamas, dažreiz var palīdzēt diagnozē.

V. Edija sindroms

Ja ir izteikta anizokorija un lielāka zīlīte nereaģē uz gaismu vai uz konverģenci ar akomodāciju, vai reaģē lēni, tad jāpatur prātā, ka šī ir tā sauktā "toniskā zīlīte"; ja tiek konstatēta arefleksija, pacientam var būt Edija sindroms. Dažreiz pacients pats atklāj zīlīšu traucējumus: viņam var būt paaugstināta jutība pret spilgtu gaismu nepietiekamas zīlītes sašaurināšanās dēļ, reaģējot uz gaismas stimulāciju; iespējama neskaidra redze, lasot vai skatoties uz maziem objektiem tuvā attālumā, kas ir saistīts ar ātras akomodācijas trūkumu. Daži pacienti, skatoties uz sevi spogulī, vienkārši atklāj, ka "viena acs izskatās neparasti". Iespējams arī nepilnīgs Edija sindroms (refleksu zudums bez zīlīšu traucējumiem vai raksturīgi zīlīšu traucējumi bez refleksu izmaiņām).

Anizokorija un fotoreakciju neesamība ārstam liek uzdot jautājumu par neirosifilisa iespējamību, jo pacientam ir arī arefleksija. Tomēr seroloģiskie izmeklējumi ir negatīvi, un oftalmoloģiskā izmeklēšana liecina par fotoreakciju saglabāšanos, bet ārkārtēju lēnumu. Šī patoloģiskā stāvokļa cēlonis ir ciliārā ganglija parasimpātisko šūnu deģenerācija. Tā kā pastāv parasimpātiska zīlītes denervācija, pastāv arī denervācijas paaugstināta jutība, ko var viegli pārbaudīt, iepilinot acīs atšķaidītu holīnerģiska medikamenta šķīdumu: skartā zīlīte strauji sašaurinās, kamēr neskartā (nepaaugstinātas jutības) zīlīte nesašaurinās.

VI. Dorsālā lāpstiņa

Dažreiz, izmeklējot pacientu, kura vadošais simptoms ir zīlīšu traucējumi, tiek konstatēta arefleksija. Divpusējas miozes gadījumā ar nedaudz izmainītu zīlīšu formu (novirze no apaļas formas) un bez reakcijas uz gaismu, saglabājoties konverģences reakcijām ar akomodāciju (Argila-Robertsona simptoms), ļoti iespējama diagnoze varētu būt tabes dorsalis. Šādā gadījumā, izmantojot cerebrospinālā šķidruma un asiņu seroloģisko izmeklēšanu, jānoskaidro, vai pacientam ir aktīvs specifisks (sifilītisks) infekcijas process - šajā gadījumā nepieciešama penicilīna terapija, vai arī slimība atrodas neaktīvā fāzē - tad antibiotiku terapija nav nepieciešama. Tas pats attiecas uz gadījumiem, ja zīlītes ir paplašinātas, ir viegla anizokorija un fotoreakcijas ir izmainītas līdzīgi kā aprakstīts iepriekš.

VII. Motoro neironu slimība

Retos gadījumos motoro neironu slimības galvenā izpausme ir refleksu zudums kājās. Diagnoze tiek noteikta pēc šādiem kritērijiem: tikai motorisku traucējumu klātbūtne (jutīgums nav traucēts), fascikulācijas skartajos (t.i., parētiskajos) muskuļos, kā arī neiesaistītajos muskuļos, difūzas denervācijas pazīmes saskaņā ar EMG datiem ar saglabātu vai gandrīz saglabātu nervu vadīšanas ātrumu.