Priekšējās daivas meningioma

Starp intrakraniālajiem audzējiem ir smadzeņu membrānu (smadzeņu) jaunveidojums, kas rodas no tās zirnekļa tīkla meningoteliālajām šūnām, kas atrodas blakus lielo puslodes frontālajai daivai (lobusa frontalis) - frontālās daivas meningiomai. Parasti šāds audzējs ir labdabīgs. [1]

Epidemioloģija

Meningiomas ir izplatīti smadzeņu membrānu audzēji un statistiski veido 15-18% no visiem intrakraniālajiem audzējiem. Meningiomas, visticamāk, rodas ap 60 gadu vecumu, un to risks palielinās līdz ar vecumu.

Labdabīgas meningiomas tiek identificētas 80–81% gadījumu; 17–18% gadījumu ir II pakāpes meningiomas un 1-1,7% ir III pakāpes meningiomas.

Meningiomas atkārtošanās ātrums desmit gadus pēc tās noņemšanas ir 7-25% labdabīgiem audzējiem un 30–52% netipiskiem audzējiem. Anaplastisko meningiomu atkārtošanās tiek novērota 50-94% pacientu.

Kaut arī smadzeņu membrānu labdabīgi audzēji ir biežāki sievietēm, II un III pakāpes meningiomas ir biežākas vīriešiem. [2]

Cēloņi Priekšējās daivas meningiomas

Tāpat kā pārējie divi smadzenes čaumalas (cietas un mīkstas), zirnekļa tīkls (Arachnoidea mater) starp tiem aizsargā smadzenes no mehāniskiem bojājumiem un sniedz atbalstu tās homeostāzei.

Arachnoid apvalks veidojas no embrija neironu cekulācijas mezektoderma; Tam nav asinsvadu vai nervu; Tas ir piestiprināts pie pamatā esošā mīkstā smadzeņu apvalka ar saistaudu izvirzījumiem. Starp šīm membrānām ir subarachnoid telpa ar šķidrumu (cerebrospinālais šķidrums), kas cirkulē trabekulu tīklā un nonāk smadzeņu venozās sinusos caur zirnekļa villi - mikroskopiskiem izaugumiem zirnekļa apvalkā.

Meningiomas veidojas gar Dura Mater un piestiprinās pie tā, bet var arī izaugt uz āru (izraisot lokalizētu galvaskausa sabiezēšanu). Precīzi to parādīšanās cēloņi nav zināmi, neskatoties uz daudziem Dura Mater bioloģijas pētījumiem. Vairumā gadījumu meningiomas tiek uzskatītas par sporādiskām jaunveidojumiem, lai gan ir ierosināta to etioloģiskā saistība ar hromosomu anomālijām un gēnu mutācijām.

Atšķiroties no primārā Dura mater mezenhimālajām šūnām, Arachnoidea mater šūnas var atrasties smadzenēs, kur tās aptver telpas, kas ieskauj dažus asinsvadus (tā sauktās Virchow-Robin telpas). Tāpēc dažas meningiomas ir intracerebrālas un var ietekmēt smadzeņu frontālās daivas.

Balstoties uz histoloģiskām iezīmēm, meningiomas tiek klasificētas lēni augošā labdabīgā (I pakāpē), netipiskas (II pakāpes) - vidēja līmeņa ļaundabīgais audzējs un anaplastiskais (III pakāpe) - ātri augošie ļaundabīgi audzēji.

Riska faktori

Speciālisti apsver meningiomu veidošanās riska faktorus (ieskaitot frontālo daivu):

• Palielināts radioaktīvais fons un smadzeņu tieša iedarbība uz jonizējošo starojumu;
• Aptaukošanās;
• Alkoholisms;
• Eksogēnu hormonu iedarbība (estrogēni, progesterons, androgens);
• Anamnēzē ir tādas slimības kā ģenētiski noteiktas neirofibromatoze 2. tips; Hippel-Lindau slimība (ko izraisa mutācijas vienā no audzēju nomācēju gēniem); Vairāku endokrīno neoplāzija 1. tipa (vīrieši 1); Li-Fraumeni sindroms, iedzimts sindroms vai Cowden slimība.

Pathogenesis

Parasti meningiomas veidojas uz smadzeņu virsmas un lēnām aug. Šo audzēju veidošanās mehānisms ir zirnekļa tīkla veselīgu meningoteliālo šūnu patoloģiskā mitoze (nekontrolēta reizināšana) un tajos notiekošajos citoplazmatiskajos procesos. Bet meningiomu patoģenēze nav pilnībā izprotama.

The meningothelial cells of the tumor are sometimes separated by thin fibrous septa and have partial phenotypic features of epithelial cells, and their classical histological features visible under the microscope include polygonal or spindle-shaped cells with oval monomorphic nuclei, psammomatous corpuscles (round accumulations of calcium), nuclear pores (perforation of the shells of the nuclei), Eozinofīlā rakstura utt. Intracitoplazmatiski ieslēgumi utt.

II un III pakāpes frontālās daivas meningiomas parasti parādās kā palielinoša masa smadzeņu audu ārējā apvalkā, un tām raksturīga smadzeņu iebrukums (var iekļūt smadzeņu audos). [3]

Simptomi Priekšējās daivas meningiomas

Lielākā daļa meningiomu ir asimptomātiskas. Nav nekas neparasts, ka lēnām augošā frontālā meningioma klusē, un pirmās pazīmes - kad audzējs saspiež frontālās daivas - var būt galvassāpes, vājums un traucēta kustību koordinācija, grūtības staigāt, bezjēdzīgi, apjukuma epizodes, nelabums un vemšana.

Vēlākos posmos simptomi ir atkarīgi no īpašas audzēja lokalizācijas jomas frontālajā daivā, kas kontrolē iegūtās motoriskās prasmes un žestus, mērķtiecīgu darbību plānošanu, domāšanu, uzmanību, runu, garastāvokli utt.

Piemēram, frontālās daivas meningioma kreisajā pusē var izpausties ar muskuļu krampjiem (kloniskiem un tonizējošiem kloniem) sejas un ekstremitāšu labajā pusē. Tie paši fokusa konvulsīvi krampji, bet sejas un kreisās ekstremitāšu kreisajā pusē bieži izpaužas frontālās daivas meningioma labajā pusē. Turklāt ar labās puses audzēja lokalizāciju ir bipolāri afektīvi traucējumi un vizuālās halucinācijas.

Frontālās meningiomas var izpausties ar garīgiem traucējumiem: trauksmi; Šizofrēnijai līdzīga pseidodprespresija - ar apātiju, lēnumu un grūtībām izteikt domas; Pseudomaniskais sindroms - ar eiforiju un runu. Var novērot arī uzvedības anomālijas: dezinhibīcija, palielināta aizkaitināmība, agresivitāte.

Parasti frontālās daivas sindroms attīstās, vairāk publikācijā - frontālās daivas bojājumu simptomi

Daži audzēji ir kalcificēti nogulsnes, un, kad tie tiek atrasti, tiek diagnosticēta kalcificēta frontālās daivas meningioma/aizsprostota meningioma. [4]

Komplikācijas un sekas

Kad ir frontālā menigioma, tādas komplikācijas un sekas kā:

• Paaugstināts intrakraniālais spiediens (cerebrospinālā šķidruma traucētu cirkulācijas dēļ);
• Peritumoral smadzeņu audu edēma (kas attīstās asinsvadu endotēlija augšanas faktora VEGF-A sekrēcijas dēļ audzēja šūnās);
• Galvaskausa velves hiperostoze (primāro ekstradu meningiomu gadījumā);
• Ekstremitāšu vājums līdz paralīzes punktam;
• Redze, atmiņas un uzmanības problēmas;
• Ožas sajūtas zaudēšana;
• Motors afāzija;
• Progresējoši neiroloģiski deficīti.

Audzēja šūnas var izplatīties citos smadzeņu apgabalos caur šķidrumu, un III pakāpes meningiomas var izplatīties citos orgānos.

Diagnostika Priekšējās daivas meningiomas

Diagnoze sākas ar pacientu neiroloģisku pārbaudi, bet tikai instrumentālā diagnostika var noteikt meningiomas. Zelta standarts intrakraniālo audzēju attēlveidošanai ir smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Speciālisti var izmantot arī datortomogrāfiju ar kontrastu un pozitronu emisijas tomogrāfiju.

Pēc neoplazmas noņemšanas, lai noteiktu tā veidu, pakāpi un stadiju, ir nepieciešama audzēja audu parauga biopsija un histoloģiskā analīze.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar arahnoīdu cistu, meningoteliālo hiperplāziju, gliomu un astrocitomu, meningeālu karcinomatozi, Lennox-Gasto sindromu utt.

Profilakse

Primāro centrālās nervu sistēmas audzēju, piemēram, frontālās daivas meningiomas, veidošanās novēršana nav izstrādāta.

Prognoze

Rezultāts pacientiem ar labdabīgu meningiomu ir labvēlīgs. Netipiskas vai anaplastiskas meningiomas prognoze ir atkarīga no savlaicīgas audzēja noteikšanas (vēlams agrīnā stadijā) un atbilstošas ārstēšanas. Pašlaik 5 gadu izdzīvošanas līmenis pēc meningiomas noņemšanas pārsniedz 80%, un 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 70%.