Anaplastiskā meningioma

Arahnoidālā endotelioma vai anaplastiskā meningioma ir audzēja patoloģija, kas rodas no arahnoidālajiem endotēlija audiem. Audzējs pieder relatīvi ļaundabīgo audzēju kategorijai, un saskaņā ar PVO klasifikāciju tam tiek piešķirta trešā ļaundabīgo audzēju pakāpe.

Anaplastiskajai meningiomai raksturīga strauja augšana un intensīva iekļūšana apkārtējās veselajās struktūrās ar sekojošu iznīcināšanu. Audzējs tiek uzskatīts par agresīvu strāvu, tas var palielināties, sasniedzot lielus apjomus, jau pēc dažiem mēnešiem. Ļaundabīgajam procesam ir skaidri noteikta strukturāla šūnu atipija.[1]

Epidemioloģija

Anaplastiskā meningioma rodas no arahnoidālās medulla šūnām. Tas ir visizplatītākais centrālās nervu sistēmas primārais audzējs. Visbiežāk tas atrodas galvaskausa velves (konveksitālā meningioma), augšējā sagitālā sinusa (parasagitālā meningioma) un galvenā kaula spārnu zonā.

Nav tik bieži audzēju atrast citās galvaskausa pamatnes daļās:

• priekšējā vai aizmugurējā galvaskausa bedrē;
• no turku seglu bumbuļauga;
• no smadzenīšu telts;
• sānu kambari;
• redzes nerva apvalks.

Apmēram 6% meningiomu lokalizējas mugurkaula kanālā.

Anaplastiskā meningioma skar galvenokārt vecāka gadagājuma un vidēja vecuma pacientus. Bērniem slimība tiek konstatēta tikai atsevišķos gadījumos. Sievietēm šī slimība ir nedaudz biežāk nekā vīriešiem, ko izraisa biežas hormonālās izmaiņas.[2]

Cēloņi Anaplastiskā meningioma

Zinātnieki nevar sniegt skaidru anaplastiskās meningiomas cēloni. Jādomā, ka daži provocējoši faktori ir saistīti ar slimības parādīšanos, piemēram:

• Radiācijas iedarbība (kodolenerģija, radiācijas iedarbība).
• Iedzimta predispozīcija.
• Intoksikāciju negatīvā ietekme, ķīmiskās vielas, kas var iekļūt organismā caur elpošanas sistēmu, gļotādām, pārtikas produktiem.
• Traumatiskas galvas traumas, galvaskausa un smadzeņu traumas (galvenokārt attālu seku veidā).

Iespējamie riski var būt tabakas smēķēšana, hroniskas infekcijas slimības, dzīvošana elektropārvades līniju tiešā tuvumā, nepareizs uzturs ar pārsvaru nedabisku pārtiku, biežs stress un negatīvs psihoemocionālais noskaņojums.

Viena no pārdomu tēmām ir pārtikas kancerogēni. Mēs runājam par margarīniem un hidrogenētām eļļām, desām un pusfabrikātiem, uzkodām un čipsiem, saldajiem gāzētajiem dzērieniem utt. Visi šie produkti rada neatgriezenisku kaitējumu, jo īpaši ņemot vērā zemo augu izcelsmes pārtikas patēriņu. Visi šie produkti rada neatgriezenisku kaitējumu, jo īpaši saistībā ar zemu augu pārtikas patēriņu.

Eksogēni faktori vienmēr ir bijuši vide, tostarp jonizējošais starojums, mitrums un gaisa piesārņojums. Saikne ar onkoloģijas biežumu šajā gadījumā ir tieša. Netipiskas šūnas sāk augt, nekontrolējami dalās, veidojot anaplastisku meningiomu.[3]

Riska faktori

Ir svarīgi apzināties riska faktorus, kas palielina anaplastiskās meningiomas attīstības iespējamību:

• paaugstināts vecums;
• onkoloģiskās patoloģijas anamnēzē (pat veiksmīgi ārstētas);
• vēža patoloģijas asinsradiniekos;
• smēķēšana, pārmērīga alkohola lietošana;
• vielmaiņas traucējumi, galvas traumas;
• noteikti infekcijas procesi - piemēram, cilvēka papilomas vīruss;
• ķīmisko un toksisko vielu iedarbība;
• jonizējoša iedarbība (ieskaitot ultravioletos starus).

CNS jaunveidojumu, tai skaitā anaplastiskās meningiomas, risks atkārtoti palielinās uz imūnsupresijas fona, ko izraisa medikamentoza terapija audu un orgānu transplantācijas gadījumā, kā arī citos imūnsistēmas stipra pavājināšanās vai stresa gadījumos.[4]

Pathogenesis

Dažiem pacientiem anaplastiskās meningiomas attīstību var izraisīt kāda no iedzimtām patoloģijām, jo ​​īpaši I un II tipa neirofibromatozes utt. Lielāko daļu šādu sindromu pārnēsā autosomāli dominējošs mantojums. Tomēr iedzimto slimību īpatsvars ir ne vairāk kā 5-6%. Atlikušais primāro anaplastisko meningiomu gadījumu procents notiek sporādiski - tas ir, bez skaidri noteikta iemesla.

Šim audzēja procesam raksturīgs difūzs augšanas veids ar iespiešanos (dīgšanu) tuvējos veselos smadzeņu audos.

Joprojām aktuāls ir jautājums par provocējošiem faktoriem anaplastiskās meningiomas attīstībā. Pastāv liela ģenētiski noteiktu slimību iespējamība, taču ne visos gadījumos dominē iedzimtība. Iespējamās mutācijas izpaužas ar hromosomu skaita pārkāpumu, DNS bojājumiem. Šīs izmaiņas skar nevis visu organismu, bet tikai noteiktas lokalizācijas audus. Iegūtās mutācijas vai ģeneratīvās ir balstītas uz "vēža faktoru" jēdzienu, bet ne vienmēr tiek pārnestas "mantojot".

Tādējādi meningiomas attīstības patoģenētiskais mehānisms jāapsver individuāli. Uz patoloģiskā procesa rašanos ir vairāk nosliece tie cilvēki, kuriem ir bijuši saslimšanas gadījumi tuvāko radinieku vidū. Ja ģimenes līnijā bija centrālās nervu sistēmas audzēji, anaplastiskās meningiomas risks faktiski dubultojas.

Simptomi Anaplastiskā meningioma

Anaplastiskās meningiomas simptomatoloģija ir daudzveidīga un galvenokārt atkarīga no patoloģiskā procesa lokalizācijas un izplatības. Vadošo vietu klīniskā attēla noteikšanā ieņem neiroloģisko pazīmju izvērtēšana.

• Vispārēji smadzeņu simptomi:
  • Galvas sāpes;
  • paaugstināts asinsspiediens, hidrocefālija.
• Fokālie neiroloģiskie simptomi:
  • Dažu funkciju pasliktināšanās vai zudums – īpaši motora un maņu traucējumi, galvaskausa nervu disfunkcija, garīgi un runas traucējumi, atmiņas traucējumi utt.;
  • krampji.
• Endokrīnās sistēmas traucējumi (kad ir iesaistīta hipofīze).

Atkarībā no gaitas aplastiskās meningiomas var būt atklātas un asimptomātiskas. Pirmās pazīmes bieži parādās pēkšņi - piemēram, epileptiformas vai hidrocefālijas-okluzīvas lēkmes vai asiņošanas veidā.

Biežākās slimības sākotnējās izpausmes:

• sāpes galvā (blāvas, pastāvīgas, ar tendenci pasliktināties);
• vemšana, slikta dūša, kas nav saistīta ar uzturu;
• reibonis, vestibulārie traucējumi;
• redzes traucējumi, runas traucējumi;
• krampji;
• samazināta jutība, ekstremitāšu pavājināšanās, parēze vai paralīze (biežāk vienpusēja).

Posmi

Meningiomu klasifikācija pēc pakāpes:

1. Labdabīgi jaunveidojumi, bez dīgšanas apkārtējos audos.
2. Ļaundabīgi perēkļi ar augstu recidīvu biežumu, salīdzinoši agresīvi un strauji aug.
3. Ļaundabīgi perēkļi ar augstu recidīvu biežumu, strauju augšanu un apkārtējo smadzeņu audu iesaistīšanos.

Chang klasifikācija:

• T1 - audzējs diametrā līdz 30 cm, ar lokalizāciju smadzenīšu vermā un 4. Kambara jumtā.
• T2 - audzējs, kura diametrs pārsniedz 30 mm, ar dīgšanu blakus audos vai ar daļēju 4. Kambara piepildījumu.
• T3A - nidus, kura diametrs pārsniedz 30 mm, kas izaug smadzeņu kanāla zonā vai Luschka un Majandie foramen, provocējot hidrocefāliju.
• T3B - perēkļi virs 30 mm, aug smadzeņu stumbrā.
• T4 - masa virs 30 mm ar hidrocefāliju, ko izraisa cerebrospinālā šķidruma aizplūšanas ceļa aizsprostojums un ar dīgšanu smadzeņu stumbrā.
• M0 - nav metastāžu.
• M1 - mikroskopija atklāj audzēja šūnas cerebrospinālajā šķidrumā.
• M2 - metastāzes 3. Un 4. Kambara subpautīna telpā.
• M3 - metastāzes uz muguras smadzeņu subpautīna telpu.
• M4 - metastāzes ārpus centrālās nervu sistēmas.

Veidlapas

Meningiomām ir dažāda histoloģiska piederība sugām. Saskaņā ar šo principu izšķir šādus patoloģijas veidus:

• Meningoteliomatozā meningioma ietver mozaīkas šūnas ar apaļu vai ovālu kodolu un mērenu hromatīna skaitu. Audzēja stromai ir mazs asinsvads un plānas saistaudu šķiedras, kas apņem šūnu laukus. Struktūra ir tipiska, kas sastāv no plakanšūnu audzēju slāņošanās, ar fokusa centrālo daļu pārkaļķojoties.
• Fibrozo meningiomu attēlo fibroblastiem līdzīgas struktūras, kas sakārtotas paralēli un savītas saišķu veidā, kas satur saistaudu šķiedras. Kodolu forma ir iegarena.
• Pārejas neoplazma sastāv no šķiedru un meningoteliomatozes meningiomas elementiem.
• Psammomatozā neoplazma ietver daudzas psammomas.
• Angiomatozā meningioma ir nodrošināta ar labi attīstītu asinsvadu tīklu.
• Mikrocistisko meningiomu attēlo vairākas mikroskopiskas cistas, ko ieskauj zvaigznei līdzīgas konfigurācijas audzēja šūnas.
• Sekretārā meningioma ir rets audzējs, kam ir tendence izdalīt komponentus, kas veido hialīna ieslēgumus.
• Metaplastisko meningiomu pavada meningotēlija struktūru pārveide par cita veida struktūrām.

Komplikācijas un sekas

Anaplastiskās meningiomas atkārtošanās iespējamība pēc ārstēšanas tiek lēsta 60-80%. Izdzīvošanas rādītājs parasti nepārsniedz 2 gadus.

Pēcoperācijas stadijā var attīstīties infekciozi-iekaisuma rakstura komplikācijas, tai skaitā brūču strutošana, meningīts, strutojoši procesi galvaskausa kaulos uc Šādām komplikācijām nepieciešama intensīva antibiotiku terapija, dažreiz atkārtota ķirurģiska iejaukšanās.[5]

Pacientiem ar asinsreces traucējumiem vai noslieci uz hipertensiju sākotnējā pēcoperācijas fāzē ir iespējama iekšēja asiņošana operācijas zonā.[6]

Citas iespējamās komplikācijas ir:

• anaplastiskās meningiomas recidīvs (recidīvs);
• meitas audzēja perēkļu izplatīšanās uz citiem audiem un orgāniem (metastāzes).

Diagnostika Anaplastiskā meningioma

Smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek uzskatīta par diagnostikas standartu aizdomām par primāro centrālās nervu sistēmas audzēju. Tiek izmantoti kontrastvielas iesmidzināšana, T1 režīmi bez kontrasta uzlabošanas, T2 režīmi, T2 FLAIR, T1 ar kontrasta pastiprinājumu vai trīs projekcijās vai SPGR režīmā. Šīs metodes sniedz vispilnīgāko informāciju par neoplazmas atrašanās vietu, mērogu, struktūru, iekļūšanu blakus audos, dīgšanu traukos.

Galvenais anaplastiskās meningiomas galīgās diagnozes kritērijs ir histoloģiskās analīzes rezultāts. Par galvenajām izteikti ļaundabīga audzēja procesa pazīmēm tiek uzskatīta šūnu atipija, polimorfisms, mazs citoplazmas tilpums, augsta mitotiskā aktivitāte, blīva šūnu elementu lokalizācija, asinsvadu endotēlija proliferācija, precīzas asinsizplūdumu un audu nekrozes zonas, kā arī izmainīta starpšūnu matrica.

Smagos gadījumos ar izteiktu mirstības risku anaplastiskās meningiomas diagnozi var veikt, pamatojoties uz klīnisko un radioloģisko informāciju.[7]

Asins analīzes - vispārējās un bioķīmiskās - tiek noteiktas kā daļa no standarta diagnostikas pasākumiem. Tiek novērtēta asins koagulācijas kvalitāte, anēmijas un iekaisuma procesu iespējamība.

• Paplašināta klīniskā asins analīze.
• Asins bioķīmija (urīnviela, kreatinīns, kopējais proteīns, albumīns, kopējais bilirubīns, laktātdehidrogenāze, alanīna aminotransferāze, aspartātaminotransferāzes līmenis).
• Asins koagulācijas sistēmas izpēte, hemostāzes rādītāji.
• Asins analīzes audzēja marķieru noteikšanai (plazmas AFP, horiona gonadotropīns, laktātdehidrogenāzes aktivitāte).

Ieteicama IDH1-IDH2 gēnu mutāciju molekulārā ģenētiskā analīze biomateriālā, kā arī MGMT gēna metilācijas novērtējums.

Vairumā gadījumu tiek veikta instrumentālā diagnoze:

• ar CT skenēšanu ar kontrastu;
• MRI ar kontrastu.

Agrīnas diagnostikas pasākumu priekšrocības nedrīkst novērtēt par zemu, jo anaplastiskā meningioma laika gaitā aug ātrāk un kļūst agresīvāka pret blakus esošajiem audiem un struktūrām, kas var radīt tiešus draudus pacienta dzīvībai.[8]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar neonkoloģiskām patoloģijām - piemēram, ar asinsizplūdumiem pacientiem ar arteriālām vai arteriovenozām malformācijām, ar pseidotumorozes tipa demielinizācijas procesu, smadzeņu iekaisuma slimībām (abscesi, toksoplazmoze u.c.).

Turklāt tiek izdalīti primārie centrālās nervu sistēmas audzēju procesi un metastāzes. Šim nolūkam tiek veikta magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kas ar diezgan augstu precizitāti identificē anaplastiskās meningiomas un norāda atšķirīgos punktus no citām līdzīgām patoloģijām.

Ja norādīts, ārstējošais ārsts var pasūtīt CT skenēšanu ar vai bez kontrastvielas, CT angiogrāfiju vai MR angiogrāfiju, magnētiskās rezonanses traktogrāfiju, funkcionālo MRI ar motorisko zonu un runas centru novērtēšanu, CT perfūziju vai MR perfūziju.

Profilakse

Zinātnieki visā pasaulē pastāvīgi pēta centrālās nervu sistēmas vēža attīstības provocējošos faktorus un profilakses metodes. Diemžēl katru gadu tūkstošiem cilvēku tiek diagnosticētas meningiomas, un lielāko daļu šo pacientu nevar izārstēt novēlotas atklāšanas dēļ.

Ir svarīgi, lai absolūti visi riska faktori tiktu uztverti individuālās atbildības par savu veselību ietvaros. Vairums cilvēku bieži ignorē ieteikumus par uzturu, slikto ieradumu novēršanu, nepieciešamību aizsargāties no ultravioletā starojuma. Neskatoties uz pierādītu un loģisku pamatcēloņu klātbūtni, cilvēki turpina pārmērīgi lietot alkoholu, smēķēt, lietot produktus, kas satur daudz kancerogēnu.

Vienkāršākā un pieejamākā profilakse, pirmkārt un galvenokārt, ir veselīga dzīvesveida ievērošana. Tas ievērojami samazina anaplastiskās meningiomas un citu ļaundabīgu audzēju risku un palielina izdzīvošanas iespējas daudziem pacientiem, kuri jau cīnās ar šo slimību.

Prognoze

Patoloģijas iznākums ir atkarīgs no atrašanās vietas, anaplastiskās meningiomas izplatības. Daudzos gadījumos jaunveidojumi atkārtojas, metastējas, kas būtiski pasliktina slimības prognozi. Ne vienmēr ir iespējams pilnībā noņemt šādus audzēja procesus - piemēram, ir grūtības ar falksa tentoriālā leņķa meningiomu, galvaskausa pamatnes un kavernozo sinusa, petroclival perēkļu, vairāku masu rezekciju.

Daudzveidīgās un neskaidrās simptomatoloģijas dēļ savlaicīga diagnostika bieži vien ir sarežģīta. Gados vecākiem pacientiem audzēja procesa attēlu dažreiz sajauc ar ar vecumu saistītām smadzeņu izmaiņām, kas situāciju vēl vairāk pasliktina. Ļoti svarīgi ir savlaicīgi aizdomāties par problēmu un nosūtīt pacientu uz diagnostikas pasākumiem – magnētisko rezonansi un datortomogrāfiju, kā arī uz konsultāciju pie onkologa, neiroķirurga, staru terapeita.

Vidēji anaplastiskā meningioma atkārtojas 70% gadījumu. Izdzīvošana ir ierobežota līdz 1-2 gadiem.