Anaplastiskā meningioma

Arahnoidālā endotelioma vai anaplastiskā meningioma ir audzēja patoloģija, kas rodas no arahnoīda endotēlija audiem. Audzējs pieder pie salīdzinoši ļaundabīga kategorijas, un saskaņā ar PVO klasifikāciju tam tiek piešķirta trešā ļaundabīgā audzēja pakāpe.

Anaplastisko meningiomu raksturo strauja augšana un intensīva iespiešanās apkārtējās veselīgās struktūrās ar sekojošu iznīcināšanu. Audzējs tiek uzskatīts par agresīvu strāvu, tas var palielināties, sasniedzot lielus apjomus tikai pēc dažiem mēnešiem. Ļaundabīgajam procesam ir precīzi noteikta strukturālā šūnu atipija. [1]

Epidemioloģija

Anaplastiskā meningioma rodas no arahnoīda medulas šūnām. Tas ir visizplatītākais centrālās nervu sistēmas primārais audzējs. Tas visbiežāk atrodas galvaskausa velves (izliekta meningioma), augstākā sagitālā sinusa (parasagittālā meningioma) un galvenā kaula spārnos.

Nav tik bieži atrast audzēju citās galvaskausa pamatnes daļās:

• Priekšējā vai aizmugurējā galvaskausa fossa;
• Par turku seglu tuberositāti;
• No smadzenīšu telts;
• Sānu kambari;
• No redzes nerva apvalka.

Apmēram 6% meningiomu ir lokalizētas mugurkaula kanālā.

Anaplastiskā meningioma ietekmē galvenokārt vecāka gadagājuma un pusmūža pacientus. Bērniem slimība tiek atrasta tikai atsevišķos gadījumos. Sievietēm šī slimība ir nedaudz biežāk nekā vīrieši, kas ir saistīta ar biežām hormonālām izmaiņām. [2]

Cēloņi Anaplastiskā meningioma

Zinātnieki nevar dot skaidru anaplastiskās meningiomas iemeslu. Domājams, ka daži provocējoši faktori ir saistīti ar slimības izskatu, piemēram:

• Radiācijas iedarbība (kodols, starojuma iedarbība).
• Iedzimta predispozīcija.
• Negatīvā apreibumu ietekme, ķīmiskās vielas, kas var iekļūt ķermenī caur elpošanas sistēmu, gļotādas, pārtikas produktiem.
• Traumatiski galvas traumas, galvaskausa ievainojumi (galvenokārt attālinātu seku veidā).

Potenciālie riski var būt tabakas smēķēšana, hroniskas infekcijas slimības, dzīvošana tiešā tuvumā elektrības līnijām, nepareiza diēta ar nedabisku pārtikas produktu pārsvaru, biežu stresu un negatīvu psiho-emocionālo garastāvokli.

Viena no refleksijas tēmām ir pārtikas kancerogēni. Mēs runājam par margarīniem un hidrogenētām eļļām, desām un daļēji pabeigtiem produktiem, uzkodām un čipsiem, saldiem gāzētiem dzērieniem utt. Visi šie produkti nodara neatgriezenisku kaitējumu, it īpaši uz zema augu pārtikas produktu patēriņa fona. Visi šie produkti nodara neatgriezenisku kaitējumu, it īpaši augu pārtikas produktu zema patēriņa kontekstā.

Eksogēnie faktori vienmēr ir iekļauti vidē, ieskaitot jonizējošo starojumu, mitrumu un gaisa piesārņojumu. Attiecības ar onkoloģijas sastopamību šajā gadījumā ir tiešas. Netipiskas šūnas sāk augt, nesadalās nekontrolējami, veidojot anaplastisku meningiomu. [3]

Riska faktori

Ir svarīgi apzināties riska faktorus, kas palielina anaplastiskās meningiomas attīstības iespējamību:

• Augstāks vecums;
• Onkoloģiskās patoloģijas anamnēzē (pat veiksmīgi ārstētas);
• Vēža patoloģijas asins radiniekos;
• Smēķēšana, alkohola lietošana;
• Metabolisma traucējumi, galvas trauma;
• Daži infekcijas procesi - piemēram, cilvēka papilomas vīruss;
• Ķīmisko un toksisko līdzekļu iedarbība;
• Jonizējošie efekti (ieskaitot ultravioletos starus).

CNS neoplazmu, ieskaitot anaplastisko meningiomu, riski vairākkārt palielinās uz imūnsupresijas fona, ko izraisa zāļu terapija audu un orgānu transplantācijā, kā arī citos gadījumos ar imūnsistēmas smagu vājināšanos vai stresu. [4]

Pathogenesis

Dažiem pacientiem anaplastiskās meningiomas attīstība var būt saistīta ar vienu no iedzimtajām patoloģijām, jo īpaši neirofibromatozes I un II tipiem utt. Lielāko daļu šādu sindromu pārnēsā ar autosomāli dominējošo mantojumu. Tomēr iedzimtu slimību daļa ir ne vairāk kā 5–6%. Atlikušais primāro anaplastisko meningiomu gadījumu procents rodas sporādiski - tas ir, bez skaidri definēta iemesla.

Šim audzēja procesam ir raksturīgs difūzs augšanas veids ar iespiešanos (dīgst) tuvējos veselos smadzeņu audos.

Joprojām ir aktuāls jautājums par anaplastiskās meningiomas attīstības faktoru provocēšanu. Pastāv liela ģenētiski noteiktu slimību varbūtība, bet visos gadījumos iedzimtība nav dominējoša. Iespējamās mutācijas izsaka ar hromosomu skaita, DNS bojājumu skaita pārkāpumu. Šīs izmaiņas neietekmē visu organismu, bet tikai noteiktas lokalizācijas audus. Iegūtās mutācijas vai ģeneratīvās ir balstītas uz "vēža faktoru" jēdzienu, bet tās ne vienmēr tiek pārnestas "ar mantojumu".

Tādējādi meningiomas attīstības patoģenētiskais mehānisms jāapsver individuāli. Patoloģiskā procesa rašanās ir vairāk predisponēta tiem cilvēkiem, kuriem ir bijuši slimības gadījumi tuvāko radinieku starpā. Ja ģimenes līnijā būtu centrālās nervu sistēmas audzēji, anaplastiskās meningiomas risks faktiski dubultojas.

Simptomi Anaplastiskā meningioma

Anaplastiskās meningiomas simptomatoloģija ir daudzveidīga un galvenokārt ir atkarīga no patoloģiskā procesa lokalizācijas un izplatības. Vadošo vietu klīniskā attēla noteikšanā aizņem neiroloģisko pazīmju novērtēšana.

• Vispārīgi smadzeņu simptomi:
  • Galvas sāpes;
  • Paaugstināts asinsspiediens, hidrocefālija.
• Fokālie neiroloģiskie simptomi:
  • Dažu funkciju vērtības samazināšanās vai zaudēšana - īpaši motoriski un maņu traucējumi, galvaskausa nervu disfunkcija, garīgās un runas traucējumi, atmiņas traucējumi utt.;
  • Krampji.
• Endokrīnie traucējumi (kad ir iesaistīts hipofīzes dziedzeris).

Atkarībā no kursa aplastiskās meningiomas var būt atklātas un asimptomātiskas. Pirmās pazīmes bieži parādās pēkšņi - piemēram, epileptiformas vai hidrocefālijas-oklūzijas krampju vai asiņošanas veidā.

Visizplatītākās slimības sākotnējās izpausmes:

• Sāpes galvā (blāvas, nemainīgas, pakļautas pasliktināšanai);
• Vemšana, slikta dūša, kas nav saistīta ar pārtiku;
• Reibonis, vestibulārie traucējumi;
• Redzes traucējumi, runas traucējumi;
• Krampji;
• Samazināta sajūta, ekstremitāšu vājināšanās, parēze vai paralīze (biežāk vienpusēja).

Posmi

Meningiomu klasifikācija:

1. Labdabīgas neoplazmas, neiedziļinoties apkārtējos audos.
2. Ļaundabīgi perēkļi ar augstu atkārtošanās līmeni, samērā agresīvu un straujo izaugsmi.
3. Ļaundabīgi perēkļi ar augstu atkārtošanās ātrumu, straujo augšanu un apkārtējo smadzeņu audu iesaistīšanos.

Chang-klasifikācija:

• T1 - neoplazmas diametrs līdz 30 cm, lokalizējot smadzenīšu vermis un 4. kambara jumtu.
• T2 - neoplazma, kas pārsniedz 30 mm diametrā, ar dīgšanu blakus esošos audos vai ar daļēju 4. kambara pildījumu.
• T3A - NIDUS virs 30 mm diametrs, kas aug smadzeņu vada apgabalā vai Luschka un Majandie foramenā, provocējot hidrocefāliju.
• T3B - perēkļi virs 30 mm, izaugot smadzeņu stūrī.
• T4 - masa virs 30 mm ar hidrocefāliju, ko izraisa cerebrospinālā šķidruma aizplūdes ceļa aizsprostojums un dīgst smadzeņu kātā.
• M0 - nav metastāžu.
• M1 - mikroskopija atklāj audzēja šūnas cerebrospinālajā šķidrumā.
• M2 - metastāzes 3. un 4. kambaru apakšpautīnas telpā.
• M3 - Metastāzes muguras smadzeņu apakšpautīna telpā.
• M4 - metastāzes ārpus centrālās nervu sistēmas.

Veidlapas

Meningiomām ir atšķirīga histoloģisko sugu piederība. Saskaņā ar šo principu tiek atšķirti šādi patoloģijas veidi:

• Meningoteliomatozā meningioma ietver mozaīkas šūnas ar apaļu vai ovālu kodolu un mērenu hromatīna skaitu. Audzēja stromai ir nelielas asinsvadu un plānas saistaudu šķiedras, kas apņem šūnu laukus. Struktūra ir tipiska, kas sastāv no plakanu audzēja šūnu slāņošanas ar pārkaļķotu fokusa centrālo daļu.
• Šķiedru meningiomu attēlo fibroblastiem līdzīgas struktūras, kas izkārtotas paralēli un savstarpēji saistītas saišķu veidā, kas satur saistaudu šķiedras. Kodolu forma ir iegarena.
• Pārejas jaunveidojums sastāv no šķiedru un meningoteliomatozas meningiomas elementiem.
• PSAMMOMOMOUS neoplazmā ietilpst daudzas psammomas.
• Angiomatozā meningioma tiek nodrošināta ar labi attīstītu asinsvadu tīklu.
• Mikrocistisko meningiomu attēlo vairākas mikroskopiskas cistas, kuras ieskauj zvaigžņu līdzīgas konfigurācijas audzēju šūnas.
• Sekrēcija meningioma ir rets audzējs, kam ir tendence izdalīt komponentus, kas veido hialīna ieslēgumus.
• Metaplastisko meningiomu papildina meningoteliālo struktūru pārveidošana citu veidu struktūrās.

Komplikācijas un sekas

Tiek lēsts, ka anaplastiskās meningiomas atkārtošanās varbūtība pēc ārstēšanas ir 60–80%. Izdzīvošanas līmenis parasti nepārsniedz 2 gadus.

Pēcoperācijas stadijā ir iespējams attīstīt infekcijas iekaisuma rakstura komplikācijas, ieskaitot brūces apņēmību, meningītu, strutīgus procesus galvaskausa kaulos utt. Šādām komplikācijām nepieciešama intensīva antibiotiku terapija, dažreiz - atkārtota ķirurģiska iejaukšanās. [5]

Pacientiem ar asins koagulācijas traucējumiem vai tendenci uz hipertensiju sākotnējā pēcoperācijas fāzē ir iespējams attīstīt iekšēju asiņošanu operācijas jomā. [6]

Citas iespējamās komplikācijas ir:

• Anaplastiskās meningiomas atkārtošanās (recidīvs);
• Meitas audzēja perēkļu izplatība uz citiem audiem un orgāniem (metastāzes).

Diagnostika Anaplastiskā meningioma

Smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek uzskatīta par diagnostikas standartu aizdomām par centrālās nervu sistēmas primāro audzēju. Tiek izmantoti kontrasta aģenta iesmidzināšana, T1 režīmi bez kontrasta uzlabošanas, T2 režīmi, T2 nojauta, T1 ar kontrasta uzlabošanu vai trīs projekcijās vai SPGR režīmā. Šīs metodes sniedz vispilnīgāko informāciju par neoplazmas atrašanās vietu, mērogu, struktūru, tās iekļūšanu blakus esošajos audos, kas dīgst traukos.

Histoloģiskās analīzes rezultāts ir anaplastiskās meningiomas galīgās diagnozes pamat kritērijs. Ļoti ļaundabīga audzēja procesa galvenās iezīmes tiek uzskatītas par šūnu atipiju, polimorfismu, nelielu citoplazmatisko tilpumu, augstu mitotisko aktivitāti, blīvu šūnu elementu lokalizāciju, asinsvadu endotēlija proliferāciju, precīza asiņošanas zonām un audu nekrozi un mainītu starpšūnu matricu.

Smagos gadījumos ar izteiktu mirstības risku anaplastiskās meningiomas diagnozi var veikt, pamatojoties uz klīnisko un radioloģisko informāciju. [7]

Asins testi - vispārējās un bioķīmiskās - tiek izrakstītas kā daļa no standarta diagnostikas pasākumiem. Tiek novērtēta asins koagulācijas kvalitāte, anēmijas un iekaisuma procesu iespējamība.

• Paplašināts klīniskās asins darbs.
• Bioķīmija (urīnviela, kreatinīns, kopējais olbaltumvielu, albumīns, kopējais bilirubīns, laktāta dehidrogenāze, alanīna aminotransferāze, aspartāta aminotransferāzes līmenis).
• Asins koagulācijas sistēmas izpēte, hemostāzes rādītāji.
• Audzēju marķieru asins analīzes (AFP plazma, horiona gonadotropīns, laktāta dehidrogenāzes aktivitāte).

Ieteicama IDH1-IDH2 gēna mutāciju molekulārā ģenētiskā analīze, kā arī MGMT gēna metilēšanas novērtēšana.

Instrumentālā diagnoze tiek parādīta vairumā gadījumu:

• Ar CT skenēšanu ar kontrastu;
• MR ar kontrastu.

Nevajadzētu par zemu novērtēt agrīno diagnostikas pasākumu ieguvumu, jo anaplastiskā meningioma laika gaitā aug ātrāk un kļūst agresīvāka pret kaimiņu audiem un struktūrām, kas var radīt tiešus draudus pacienta dzīvībai. [8]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar ne onkoloģiskām patoloģijām - piemēram, ar asiņošanu pacientiem ar arteriālām vai arteriovenozām kroplībām, ar pseidotumorozes demielinēšanas procesu, smadzeņu iekaisuma slimībām (abscesi, toksoplazmoze utt.).

Turklāt tiek atšķirti centrālās nervu sistēmas un metastāžu primārie audzēju procesi. Šim nolūkam tiek veikta magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kas identificē anaplastiskās meningiomas ar diezgan augstu precizitāti un norāda atšķirības punktus no citām līdzīgām patoloģijām.

Ja tas ir norādīts, ārsts, kas apmeklē, var pasūtīt CT skenēšanu ar vai bez kontrasta, CT angiogrāfijas vai MR angiogrāfijas, magnētiskās rezonanses traktogrāfijas, funkcionālās MRI ar motorisko zonu un runas centru novērtēšanu, CT perfūziju vai MR perfūziju.

Profilakse

Zinātnieki visā pasaulē pastāvīgi pēta attīstības faktorus un centrālās nervu sistēmas vēža attīstības novēršanas metodes. Diemžēl tūkstošiem cilvēku katru gadu tiek diagnosticētas meningiomas, un lielāko daļu šo pacientu nevar izārstēt no slimības vēlīnā atklāšanas dēļ.

Ir svarīgi, lai absolūti visi riska faktori būtu jāuztver individuālās atbildības ietvaros par viņu pašu veselību. Lielākā daļa cilvēku bieži ignorē ieteikumus par uzturu, sliktu ieradumu novēršanu, nepieciešamību pēc aizsardzības no ultravioletā starojuma. Neskatoties uz pierādītu un loģisku cēloņu klātbūtni, cilvēki turpina ļaunprātīgi izmantot alkoholu, dūmus, patērēt produktus, kas satur daudz kancerogēnu.

Vienkāršākā un pieejamākā profilakse, pirmkārt, ir saistīta ar veselīgu dzīvesveidu. Tas ievērojami samazina anaplastiskās meningiomas un citu ļaundabīgu jaunveidojumu risku un palielina izdzīvošanas iespējas daudziem pacientiem, kuri jau cīnās ar šo slimību.

Prognoze

Patoloģijas iznākums ir atkarīgs no atrašanās vietas, anaplastiskās meningiomas izplatības. Daudzos gadījumos jaunveidojumi atkārtojas, metastāzē, kas ievērojami pasliktina slimības prognozi. Ne vienmēr ir iespējams pilnībā noņemt šādus audzēja procesus - piemēram, ir grūtības ar Falx tentorālā leņķa, galvaskausa pamatnes un kavernozās sinusa, petroclival fokusiem, vairāku masu rezekcijas grūtībām.

Daudzveidīgās un neskaidras simptomatoloģijas dēļ savlaicīga diagnoze bieži ir sarežģīta. Gados vecākiem pacientiem audzēja procesa attēls dažreiz tiek sajaukts ar smadzeņu izmaiņām ar vecumu, kas vēl vairāk saasina situāciju. Ir ļoti svarīgi aizdomas par problēmu savlaicīgi un novirzīt pacientam diagnostikas pasākumu veikšanai - magnētiskā rezonanse un datortomogrāfija, kā arī konsultācijai ar onkologu, neiroķirurgu, radioterapeitu.

Vidēji anaplastiskā meningioma atkārtojas 70% gadījumu. Izdzīvošana ir ierobežota līdz 1-2 gadiem.