Porekeratoze

Porokeratoze apvieno slimību grupu, kuru raksturo keratinizācijas pārkāpums.

Porokeratozes slimība ir mantota ar autosomu dominējošo stāvokli. Aprakstītās vairākos klīniskos porokeratoza varianti, kas atšķiras grupēšanu, skaits un izvietojums elementu vysypnyh: Mibelli slimība, kas raksturīga ar vienības šūnas. Kas atrodas galvenokārt uz ekstremitātēm: virsējā izplatīti vulkānisks porokeratoz Resshigi, kurā vairākas perēkļi bojājumi attīstās bērnībā; lineāra, neviformny (vai zosteriformny) porokeratoz notiek parasti ekstremitātēs un atgādina lineāru verrucous dzimumzīme; Diseminētas virspusēja aktīniskās porokeratoz parādās biežāk pieaugušajiem pēc saules iedarbības, un ir lokalizēta atklātās ķermeņa zonās; Spot porokeratoz kas raksturīgs ar izkliedēto izsitumi uz pirkstiem, plaukstu un pēdu; plaukstu-pēdu un porokeratoz izplatīti veidā daudziem izvirdumu, kas sākas uz plaukstām un pēdām, un pēc tam uz ķermeņa un ekstremitātēm. Mēs aprakstīt trīs varianti - diskrēti porokeratoz zoles ar vienu vai vairākiem konusveida papulas atgādina Zoles kārpas, porokeratoz reticular eritematozi izsitumi ar režģi lokalizētas uz stumbra un izplatīti divpusējs giperkeratoticheskie iemiesojums Mibelli slimību.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Cēloņi pankeratoze

Porokeratoze ir iedzimta slimība, kuru autosomāli pārnēsā galvenokārt ar samazinātu penetranciju. Imūnsupresijas stāvoklis, imūnsupresīvās slimības, jo īpaši AIDS, ultravioletais starojums var izraisīt vai saasināt šo zāļu iedarbību. Bojājumos, dažādas smaguma displāzijas, konstatē tādu patoloģisko šūnu klonu veidošanos, kas ir jutīgāki pret ultravioleto starojumu, nekā apkārtējās brīvās šūnas. Kultivētajās fibroblastiskajās hromosomās 3 ir nestabila, kas palielina ādas neoplazijas risku. Literatūrā ir aprakstīti ģimenes gadījumi.

[9], [10], [11], [12],

Pathogenesis

Elementa vidusdaļā keratīns ir ievilkts epidermā kā konuss, dažreiz visas tā biezums tiek uztverts. Incentrācijas centrā ragu masās redzama parakeratīta kolonna (plāksne), kas ir raksturīga slimības pazīme. Zem kolonnas granulas slānis nav, bet kopumā šis slānis ir atšķaidīts. Dermā - vazodilatācija - perivaskulāri limfohistokāri infiltrāti.

Patomorfoloģija

Visi aprakstītie porekeratozes klīniskie varianti raksturojas ar tādu pašu histoloģisko modeli. Galvenais histoloģiskā iezīme ir veidošanās ragu plāksnes piepildīta ragveida masas yglublenii epiderma, kas ir kolonna no parakeratoticheskih šūnām. Dziļums var atrasties pie sviedru dziedzera mutes matu folikulu mutē un intramuskulāri. Zem parakeratīta šūnu kolonnas nav granulēta slāņa, tur ir vakuolizētas diskrētas šūnas. Hiperkeratozes epidermā aknozoze un papilomatoze tiek apzīmēta ap raupjās plāksnes. Iespējama Mālpīģijas šūnu vakuum deģenerācija. Dermā zem bazālās membrānas tiek konstatēts nespecifisks limfocītu infiltrats ar atsevišķām plazmas šūnām. Virspusēju aktīniskās porokeratoze aprakstīts funkcijas kopā ar apzīmēts retināšanas Malpighian slānis vacuolar deģenerāciju bazālo epitēlija šūnu un infiltrācijas ar striplike virsmas bazofilā deģenerāciju kolagēna. N. Inamoto et al. (1984), kas novērots nekrotiskās epitēlija šūnās un eozinofīlā spongioze. Ar elektronu mikroskopiju atklājās, ka ragu plāksne sastāv no divu veidu šūnām. Dažas no tām ir līdzīga veidā uz spiny šūnām un satur piknotiskajiem kodols tonofilaments sijas dažādu blīvumu, melanosomu un palieku organellām, citi ir noapaļoti, trūkums desmosomes un atgādina to struktūru diskeratoticheskie šūnām. Gar perifērijā plāksnes izvietotas plakanas ragu šūnas, kas satur vielu, tuvu pie normāla keratīna, un struktūras, ar zemu elektronu blīvumu, kas atgādina organellās. Šūnās zem raganas plāksnes ievērojami samazinājies keratogialīna un tonofilamenta granulu skaits. Starp šīm šūnām bija noapaļotas šūnas, kuras veidoja darya slimības "apaļas struktūras". Part dzelkņhaizivis šūnas saskaņā ar ragu plāksnes veikta daļēji vai pilnīgi degradāciju, tie satur piknotiskajiem kodolu, vakuola, un hetero- un autophagic apkopo aploces tonofilaments sienu. Epitēlija šūnu epitēlija epitēlija iznīcināšana ir patognomoniska attiecībā uz pokeratozi un var kalpot kā diagnostikas zīme. Basāla slānī lokāli konstatēta starpšūnu tūska un bazālās membrānas reduplicācija. Distrofijas stāvoklī ir arī ādas fibroblasti, daži no tiem satur fagocitozētas kolagēnas šķiedras. Ir kolagēna šķiedru deģenerācija.

[13], [14], [15], [16]

Histogēneze

Rotovidnoy plāksne veidošanās tiek uzskatīta daži autori, kā rezultātā divi procesi: intraepidermal šūnu iznīcināšanu (apoptozi), un traucējumi keratinizācijas, dyskeratosis tipa. T. Wade un A.V. Ackerman (1980), ragu plāksnes veidošanā galvenā nozīme ir dermas iekaisuma izmaiņām, S. Margheseu et al. (1987) - mikrocirkulācijas traucējumi, kas ir R. Heed un P. Leone (1970) liecina, ka pamatā histoģenēzes porokeratoza izskats tiek mainīts epitēlija klons pie bāzes parakeratoticheskogo kolonnā veido ragu plāksni. Zarnu šūnu iznīcināšanas process tiek kompensēts ar zināmu bazālo epitēliocitu mitotiskās aktivitātes palielināšanos. Līdzsvara apoptozes un mitozes darbības ir cēlonis ļaundabīgo audzēju porokeratoza in perēkļi, kā arī rašanās mutanto epitēlija šūnas. DNS patoloģiskā ploīdija tika atklāta neoplastiskais klons epidermas šūnās. Ir ierosināts, ka bokeratoze ir ne tikai epidermas anomālija. Varbūt tā attīstība ir saistīta ar abām embrija lapām patoloģiju.

Simptomi pankeratoze

Pastāv vairāki klīniski bokeratozes varianti.

Klīniski visiem izgudrojuma realizācijas variantus, kas raksturīgs ar porokeratoza pašu morfoloģiskais elements - gredzenveida plāksnes dažāda lieluma ar izlietnes atrofiska centru un elevated giperkeratoticheskie šauro malu ar ierievi virsmas. Šāda elementa attīstība sākas ar veidošanās keratoticheskoy papulas, pakāpeniski palielinot izmēru, veidojot gredzenveida plāksnes, kas saglabājas pēc regresijas gabals ādas atrofija. Elementi, kas lokalizēti plaukstās un zālēs, nedaudz atšķiras. Tādējādi, pie kam centrs porokeratoze tie ir smalkas padziļinājumi, kuru diametrs ir 1-3 mm, kas piepildīts ar keratīnu, diskrētos plantāro porokeratoze - koniskās papulas atgādina zoles kārpas. Reizēm rodas netipiski izsitumi - hipereretotiski, verruozi, čūlas, eksudatīvi un milzīgi. Iespēja kombinēt dažādus klīniskos variantus zāļu no viena un tā paša pacienta apstiprina to patoģenēzes vienotību.

Aprakstīti porokeratozes un psoriāzes kombinācijas. Ir daudzi gadījumi, ļaundabīgo audzēju, piemēram, plakanšūnu karcinomas, bazālo šūnu karcinomas un Bowen slimību pacientiem porokeratozom kas ļauj daži autori uzskata, ka tas ir pirmsvēža stāvoklis Šo ļaundabīgi pieaugums parasti sākas centrā gredzenveida atrofiska plāksnes.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Klasiskais liellopu šķiedra

Slimība biežāk sastopama bērniem, bet var attīstīties jebkurā vecumā. Sākotnējais elements ir ragveida papulai, kas ekscentriskas augšanas dēļ palielinās izmēra dēļ un kļūst par gredzenveida plāksni. Izkritumi parasti ir maz, dažāda izmēra plāksnes - no dažiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem, apaļas formas. Elementa centrālā daļa izskatās iegremdēta, sausa, nedaudz atrofiska, dažreiz dezaktivēta vai hiperpigmentēta, karija vai ar hiperkeratozi. Bojājuma perifēro zonā ir skaidri redzams paaugstināts keratīkla veltnis (apmales). Ciešā pārbaudē, izmantojot palielinātāju uz robežas virsmas, ir iespējams redzēt raksturīgu pazīmi - paralēles un pārī esošās hiperkeratozes rindas.

Bojājumi bieži atrodas ķermenī, rokās, kājās. Dzimumorgānu var ietekmēt mutes dobuma un radzenes gļotādas.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Izplatīta virsmas aktinīna granulomatoze

Tas ir biežāk trešajā vai ceturtajā dzīves desmitā jonu zonās, kas pakļautas saules gaismai. Parasti bojājumi ir daudzkārtīgi un, atbilstoši klīniskajam attēlam, atgādina klasisko Mībeli pufferozi. Tomēr, lietojot aktīnisko ponokeratozi uz apmales virsmas, paralēli, pāra rindas ar hiperkeratozi bieži nenosaka.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-plantar un izplatīts PAMATOJUMS

Reti sastopama bokeratoze un biežāk pieaugušajiem. Slimība sākas ar daudzu mazu, nedaudz paaugstinātu papulu vai plāksniņu palmu un pēdu parādīšanos. Tad centri izplatās uz citām ķermeņa daļām. Ar šo pokeratozes veidu nav novērota lokālas bojājuma predispozīcija uz ķermeņa daļām, kas pakļautas saules gaismai. Tomēr 25% pacientu vasaras laikā vērojama slimības saasināšanās.

Lineārs bokeratoze

Parasti sākas bērnībā. Parādās vairākas papilas ar noapaļotu formu, kas atrodas vienpusēji, lineāri, segmentāli vai zosteriformāli uz stumbra vai ekstremitātēm, bieži vien gar Blasčko līniju. Klīniskajā attēlā lineārs BACKERATOR ir ļoti līdzīgs epidermas nevus. Aprakstīti lineāro vēzi izraisošā erozīvie un čūlas varianti uz sejas.

Bokeratozes gaita

Slimība pastāv jau daudzus gadus, bet ir aprakstīti spontānas izšķiršanas gadījumi. Visos klīniskā procesa gadījumos ādas procesu var pārvērst par neoplastisku.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze tērēt ar psoriāzi, lichen plānus, kārpas, bazālo šūnu karcinoma, audzēja annulare, diskveida sarkano vilkēdi, un seborejiskā ekzēma un horny epidermas nevi.