Policistiskā nieru slimība: informācijas pārskats

Policīzes nieru slimība ir viena no vissmagākajām anomālijām, ko raksturo ievērojamas nieru parenhīmas daļas nomaiņa ar dažādu formu un izmēru vairākām cistām. Policītiskās nieres ir saistītas ar iedzimtām iedzimtām urīnceļu slimībām.

Raksturīga iezīme policistisko nieru slimības - klātbūtni uz virsmas to iestādes, un daudzie parenhīmā cistas, kas satur ūdeni saturošās (dažreiz želatīna) dzeltenīgi, sajauc ar asinīm un pus šķidrumā.

[1], [2], [3]

Epidemioloģija

Biežumā anomālija ir sekundāra tikai vienkāršām cistām, vispirms visās nieru slimībās vispirms ir klīniskā kursa smagums un komplikāciju skaits. Policīzes nieres, pēc literatūras datiem, starp nieru slimībām ir no 0,17 līdz 16,5%.

Nieru darbība palielinās, jo funkcionējošā parenhīma pazemināšanās. Cistas ir paplašinātas nieru glomerulu un kanulu daļas, saglabājot saikni ar pārējo nefronu.

Pastāv divu veidu policistozes:

• autosomāla dominējoša slimība (policistiskā nieru slimība pieaugušajiem); 
• autosomu recesīvā slimība (policistiskā nieru slimība bērniem). 

Policītiskā nieru slimība pieaugušajiem rodas vienā no 1000 cilvēkiem, lēnām progresējot. Šīs slimības vidējais paredzamais dzīves ilgums ir 50 gadi. Slimības izpausmes sākas jaunā vai vidējā vecumā, un apmēram 10 gadus tā joprojām tiek kompensēta. Šajā slimības stadijā ir iespējama ķirurģiska ārstēšana, kas ietver atvēršanu cistēklām ar rezonēšanas viņu vainagu. Nesenajiem mērķiem punkciju izmanto lielāko cistu ultraskaņas kontrolei, kā arī cistām, kas būtiski mazina asinsrites veidošanos. Apmēram trešdaļai pacientu ir aknu cistas, kurām nav funkcionālas sekas.

MSCT un MRI var ne tikai atklāt pašas cistiskās struktūras, bet arī noteikt to satura raksturu, palīdzot atšķirt cistu depresijas diagnozi ar parenhīmas iznīcināšanu. Iegūtā informācija var būt noderīga, izvēloties ārstēšanas taktiku.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Cēloņi policistisko nieru slimība

CT Zaharjan (1937.1941). Un pēc tam A. Puigvert (1963) izstrādāja noteikumus par attīstības malformāciju un medullāra slāņa izcelsmi. Tika noteiktas divas galvenās anomāliju grupas:

• kaļķu dizembrioplazija (iegurņa un kausiņu divertikula, parapelvijas cistas);
• Malpīģijas piramīdu (megakalikss, medulāra cistiskā slimība) disembrioplazija.

Daži pētnieki grīdas jēdziens "diverticulum pyelocaliceal sistēma" attiecas uz visām patoloģiskiem izmaiņām saglabāšanu bļodiņu, kas ir radušies, kā rezultātā pārkāpumiem neiromuskulārās sistēmas, kauss papillārs zonā, un tāpēc, ka spiedtvertnes vai viņas kakla rēta-sklera procesi nieru sinusa. Citi skaidri noteikt jēdzienu "dabisks" vai "īstu" diverticula pyelocaliceal sistēmas no visiem okololohanochnyh cistisko veidojumu ar slēgtā dobumā veidiem, kā arī izmaiņas šajā saglabāšanu bļodiņu, kurā plūst nieru papillas. Embrionālās morfoģenēzes diverticulum pyelocaliceal sistēma ir atklāta, kā rezultātā embryological pētījumu, konstatējot, ka viņa izglītības trūkuma dēļ darbības stimulēšanu metanephric kanālā uz metanefrogennuyu blastema.

Tā rezultātā izveidojas dobums, sazinoties ar kauss un iegurņa sistēmu caur šauru eju, bet no nieru struktūras. Būtiska atšķirība starp patieso divertikulu un nepatiesu divertikulu ir nieru papilu trūkums. Kausiņu un iegurņa sistēmas diverticulum ir noapaļota dobuma daļa, kas pārklāta ar urotoļiju, kas ir saistīta ar kauss un iegurņa sistēmu ar plānu gaitu, kurā nieres papiljols neplūst. Urīna plūst divertikulāta dobumā plakanā virzienā, kas stagnē tajā. Tāpēc puse no novērojumiem satur kaķa un iegurņa sistēmas divertikulu.

[11], [12], [13]

Simptomi policistisko nieru slimība

Par policistisko nieru slimības simptomus, kas saistīti vai nu ar sevi cistas (hipertensija 50% pacientu, matēta sāpes sāpes jostas reģionā, hematūrija, Leikocitūrija) vai izpausmes nieru mazspēju. Policistozes diagnostika mūsdienās nav grūta. Ultraskaņojums kombinācijā ar doplerogrāfiju ļauj ne tikai noteikt slimību, bet arī noskaidrot nieru asins plūsmas stāvokli.

Lielākā daļa pacientu mirst no hroniskas nieru mazspējas un 10% no smadzeņu asiņošanas. Azotemijas (tostarp hemodialīzes, orgānu transplantācijas), pielonefrīta un hipertensijas ārstēšana var ievērojami paildzināt pacientu dzīvi.

Policītiskie bērni sastopami vienā no 10 000 jaundzimušajiem. Tiek ietekmētas ne tikai nieres struktūras, bet arī aknas. Ļoti bieži dzemdībās tiek konstatēta plaušu hipoplazija. Bērnībā manifestāciju raksturo nieru nepietiekamība, un pusaudžiem - portāla hipertensija. Perspektīva ir nelabvēlīga.

Cortical cystic lesions ir visizplatītākais attīstības defekts. Tie ietver struktūras anomālijas, tādas kā multicioze, polycistosis un, saskaņā ar iepriekšējām idejām, vienīgā cista. Pašlaik ir pierādīta ticama cistveidā veidošanās izcelsmes asociācija ar vecumu. To iedzimtā izcelsme ir ļoti reta. Tā apvieno multikistoz un policistisko kopējo embriofetalny morfoģenēzes: primārie kanāliņu metanefrogennoy blastema nav savienota ar vadu metanephric. Šī teorija mazākā mērā izskaidro vienotu cistu parādīšanos. Vairāk piemērots ģenēzi nieru cistas saglabāšana-iekaisuma (rezultātā cauruļveida aizsprostojumu un iekaisumu urīnceļu) un audzēju proliferācijas un (rezultātā pārmērīga proliferāciju nieru epitēlija). Saistībā ar to mums ir šaubas, ka nieres parenhīma cistas klasificē kā attīstības traucējumus.

Multicystic nieru - garozas cistiskā bojājumi, kurā gandrīz visi nephrons nav savienoti ar kanalizācijas cauruļvadiem un pārvērsta par aiztures cistas, ar nav vai stipri mazattīstīts jukstaglomerulārā aparāta. Ar multicistozi gandrīz visas nieres tiek attēlotas ar cistītiskiem bojājumiem. To čaumalas var kalcfiedēt. Cistu saturs ir daļēji reabsorbēts glomerulārā filtrate. Nieres nedarbojas. Šis defekts ir ļoti reti - 1,1%. Klīniski tā var izpausties tukšas sāpes sāpes jostas rajonā, arteriālā hipertensija. Diagnostika mūsdienās nav grūta. Jebkura radiācijas diagnostikas metode ļauj noteikt diagnozi. Divpusējā multicioze ir nesavietojama ar dzīvi.

Diagnostika policistisko nieru slimība

Diagnoze policistisko nieru slimībām, ir iespējams ar intravenozi urography, atgriezeniskās pyelography, precīzāka diagnoze tiek noteikta, izmantojot MSCT, kas ļauj ne tikai, lai noteiktu anomālijas, bet arī iesniegt intrarenal attiecības, lai varētu novērtēt platumu un garumu dzemdes kakla, kas ir nepieciešams, lai izvēle taktiku ārstēšanas. Par divertikulu starp visiem nieru trūkumiem - 0,96%. Vairāki diverticula ir salīdzinoši reti, un trešdaļa gadījumos tas diverticula iegurni, un citos gadījumos - glāzes. 78% no novērojumiem novērots kalkuloze diverticulum.

Daudzpakāpju MSCT ļauj noteikt specifentu migrāciju divertikulā luenē. Tas ļauj veikt diferenciāldiagnostiku ar cistiskās izglītības sienas kalcinēšanu. MSCT priekšrocība diagnostikā diverticula pyelocaliceal sistēmas sastāv iespēju to noteikšanas, pat ar šauru kakliem diverticula (par urography iekļūšanu kontrastvielas stāšanās to lūmenu ir grūti, tomēr, tie parādīsies neliels kontrasts).

[14], [15], [16], [17], [18]