Podgriticijas nefropātija

Pēkšņas nefropātijas koncepcija ietver dažādas nieru bojājuma formas, ko izraisa traucēta purīna metabolismu un citu pietvīkumam raksturīgu metabolisma un asinsvadu izmaiņu pazīmju.

[1], [2], [3], [4]

Epidemioloģija

Podgra cieš no 1-2% iedzīvotāju, galvenokārt vīriešu, ar nieru bojājumu, kas attīstās 30-50% pacientu ar podagru. Ja pastāvīgi asimptomātiski palielinās urīnskābes līmenis asinīs vairāk nekā 8 mg / dl, hroniskas nieru mazspējas rašanās risks palielinās 3-10 reizes. Katrs ceturtais pacients ar podagru izraisa terminālu hronisku nieru mazspēju.

[5], [6], [7], [8]

Pathogenesis

Galvenais podagras nefropātijas patoģenētiskais mehānisms ir saistīts ar urīnskābes sintēzes palielināšanos organismā, kā arī ar nelīdzsvarotības veidošanos starp kanālu sekrēciju un urāta reabsorbciju. Urīnskābes hiperprodukciju izraisa hipoksantīna-guanīna fosforibosiltransferāzes deficīts. Pēdējo tiek kontrolēti ar gēnu lokalizāciju X hromosomā, kas izskaidro, kāpēc podagra pārsvarā ir vīriešu dzimuma. Pilns hipoksantīna-guanīna fosforibosiltransferāzes trūkums izraisa Lesch-Naikhans sindromu, kam raksturīga agrīna un īpaši smaga podagra. By hiperurikēmijas izraisa iznīcināšanu, lielāku intracelulāras ATP - defekts raksturīgo glycogenosis (I, III, V tipa), iedzimtu fruktozes nepanesība, hroniska alkoholisma.

Tajā pašā laikā lielākā daļa pacientu ar primāro podagru diagnosticēja nieru kanālu disfunkciju: samazinājās sekrēcija, palielinājās dažādas reabsorbcijas fāzes. Svarīga nozīme ir bijusi patoģenēzē veicinot kristalizāciju urātu urīnā veidošanās posmā skābju veidošanās cauruļveida defektu, kā rezultātā veidojas no podagras urīnā ar pastāvīgi skābā (pH <5).

Nieru kaitīgo ietekmi hiperurikozūriju noved pie urātu nefrolitiāzes ar sekundāro pielonefrīta, intersticiālu nieru urāta bojājumu audos ar attīstību hroniskas tubulointerstitial nefrīts (CTIN) un uz nieru akūta nieru mazspēja, jo obstrukcijas vnutrikanaltsevoy urīnskābes kristālu (mochekisloy akūts nefropātija). Hiperurikēmiju ir saistīts ar aktivizēšanas RAAS un nieru ciklooksigenāzes-2 palielina ražošanas Renīna, tromboksāna un faktora proliferāciju asinsvadu gludo muskuļu šūnās. Tā rezultātā, izstrādājot arteriolopatiya centrtieces nieru hipertensīvu glomerulosklerozes sekoja. Podagra raksturīgs vēdera tipa aptaukošanās, hiperlipidēmijas, insulīna rezistence, kas izteikta hiperfosfatēmija veicināt aterosklerozes attīstību nieru artēriju ar renovaskulāras hipertensijas, formācijas serdes bilaterālu nieru cistas, pievienošanās urāta kalcija nefrolitiāze.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Simptomi depigatīvās nefropatijas

Simptomi podagras nefropātijas sastāv attīstībā akūta artrīta uz fona spilgti pazīmes metaboliskā sindroma. Klīniski diagnoze "podagras nefropātija" Visiespējamākā klātbūtnē pazīmes vēdera aptaukošanās gremošanas tipa kombinācijā ar tilpuma-zazavisimoy hipertensiju, aterogēnajām hyperlipidemia, hyperinsulinemia, mikroalbuminūrijas.

Urīna nefrolitiāzi parasti raksturo divvirzienu bojājumi, biežas akmeņu veidošanās reizēm, dažkārt koraļļu nefrolitiāze. Urāna akmeņi ir rentgena negatīvi, labāk vizualizēti ultraskaņā. Ārpus uzbrukuma urīna analīžu izmaiņas bieži nepastāv. Ar nieru koliku viņi atklāj hematūriju, urātu kristaluriju. Ilgstošas nieru kolikas nefrolitiāze dažkārt izraisa sekundāro pielonefrītu, aknu nieru mazspēju pēc pēctēmijas; ar garu kursu - nieres hidronefrozes transformācijai, pioneifrozei.

Hronisks tubulo-intersticiāls nefrīts ir raksturīgs noturīgs urīna sindroms, bieži vien kopā ar hipertensiju. Tajā pašā laikā proteīnūrija, kas nepārsniedz 2 g / l, kopā ar mikrohematūriju rodas vairāk nekā pusē pacientu. Bet parasti neparādās, ka pastāv makrohematūrijas epizodes ar pārejošu oliguriju un azotemiju, ko izraisījušas dehidratācija, elpošanas orgānu slimības. Vienā trešdaļā pacientu tiek konstatētas divpusējās medulārās cistas (0,5-3 cm diametrā). Parasti agrīnas hipostingūrijas un niktūrijas, kā arī hipertensijas un glomerulosklerozes pievienošana. Arteriālā hipertensija parasti ir kontrolēta. Grūti kontrolējama hipertensijas attīstība norāda uz glomerulosklerozes un nefroangionsklerozes progresēšanu vai nieru artērijas aterosklerotiskās stenozes veidošanos.

Akūts Urīnskābes nefropātija izpaužas pēkšņi oligūrija, blāvi muguras sāpes ar dizūriju un bruto hematūrija, bieži vien kopā ar lēkmi podagras artrīta, hipertensīvo krīzi, nieru kolikas uzbrukumu. Oligurija ir saistīta ar sarkanbrūnas (urātu kristalurijas) urīna izdalīšanos. Tādējādi koncentrējoties spēju nieres salīdzinoši saglabātajām nātrija izvadīšana netiek palielināts. Vēlāk oliguurija ātri pārvēršas par anuriju. Kad saasināšanās vnutrikanaltsevoy aizsprostojums veidošanās vairāku urātu akmeņi urīnceļos un urīnpūšļa azotēmija aug īpaši strauji, padarot šo iespēju steidzami formu pēkšņi nāk podagras nefropātiju.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Veidlapas

Pūtītes nefropātiju iedala šādās klīniskās formās:

• urātu nefrolitiāze;
• hronisks tubulointerstiālas nefrīts;
• akūta urīna nefropātija.

[21], [22], [23], [24], [25],

Diagnostika depigatīvās nefropatijas

Bieži vien pacientiem ar podagru cieš no vēdera aptaukošanās.

Podagras nefropātijas laboratoriskā diagnostika

Laboratorijas diagnoze podagras nefropātija, pamatojoties uz diagnozes traucējumu urīnskābes metabolisma: konstatēšanu hiperurikēmija (> 7 mg / dl) hiperurikozūrija (> 1100 mg / dienā), iekššūnu urīnskābes kristāli sinoviālā šķidruma.

[26], [27], [28]

Podagras nefropātijas instrumentālā diagnostika

Uroskābes kristāli tiek noteikti tofusovā ar polarizācijas mikroskopijas metodi.

Pūtītes nefropātijas diferenciālā diagnoze

Ir jānošķir podagra un sekundārā hiperurikēmija. Ir zināmas sekojošas slimības, kuras bieži vien ir saistītas ar purīnu metabolismu:

• hroniska svina intoksikācija (svina nefropātija);
• hroniska alkohola lietošana;
• analģētiskā nefropatija;
• bieži psoriāze;
• sarkoidoze;
• berilijs;
• gipotireozs;
• mieloproliferatīvās slimības;
• policistiskā slimība;
• cistinoze.

Ar narkotiku izraisītu sekundāro hiperurikēmiju arī jānošķir no primārās podagras. Zāles, kas urīnskābi saglabā ar nierēm, ietver:

• tiazīdu un cilpu diurētiskie līdzekļi;
• salicilāti;
• NPL;
• nikotīnskābe;
• etambutols;
• ciklosporīns;
• citostatisks;
• antibiotikas.

Īpaša nozīme ir hroniskas nieru mazspējas (pietūkums "uremijas maska") diagnostikai, kas izraisa urīnskābes elimināciju nierēs.

[29], [30], [31], [32]

Prognoze

Urātu nierakmeņi un podagras hronisks tubulointerstitial nefrīts parasti notiek vienā posmā daudzu gadu hroniskas tofusnoy ar podagras lēkmes no podagras artrīta raksturo ilgstošas protams. In 30-40% gadījumu, kad nefropātijas ir pirmā pazīme nieru "masku" vai podagra attīstās klātbūtnē netipisku par podagra locītavu sindroms (iznīcināšanai lielo locītavu, artrīts, artralģija). Urīna nefrolitiāzi bieži raksturo ar atkārtotu gaitu ar atkārtotiem aknu nieru mazspējas postgrēku gadījumiem. Akūta Urīnskābe nefropātija parasti ir atgriezeniska riteņbraukšanu tipisks akūta nieru mazspēja, ko izraisa akūtas obstrukcija vnutrikanaltsevoy laikā. Par podagras hronisku tubulointerstiālas nefrītu, latents vai subklīnisks kurss ir raksturīgs. Riska faktori hroniskas nieru mazspējas attīstīšanai podagrā ir šādi:

• noturīga arteriāla hipertensija;
• proteīnūrija vairāk nekā 1 g / l;
• hroniska pielonefrīta pielipšana;
• pacienta vecums ar podagru.

Pūtītes nefropātija bieži pārvēršas par hronisku nieru mazspēju. Šīs pārejas ilgums ir vidēji 12 gadi.

[37], [38],