Beriliozi

Akūtu un hronisku beriljozi izraisa berilija savienojumu un produktu putekļu vai tvaiku ieelpošana. Akūta beriljoze mūsdienās ir reta; hroniskai beriljozei raksturīga granulomu veidošanās visā ķermenī, īpaši plaušās, intratorakālajos limfmezglos un ādā. Hroniska beriljoze izraisa progresējošu aizdusu, klepu un nespēku. Diagnoze tiek noteikta, salīdzinot anamnēzi, berilija limfocītu proliferācijas testu un biopsiju. Beriljozi ārstē ar glikokortikoīdiem.

[ 1 ], [ 2 ]

Beriliozes cēloņi

Berilija iedarbība ir izplatīts, bet neatzīts slimību cēlonis daudzās nozarēs, tostarp berilija izpētē un ieguvē, sakausējumu ražošanā, metālu sakausējumu apstrādē, elektronikā, telekomunikācijās, kodolieroču ražošanā, aizsardzības, aviācijas, autobūves, kosmosa, kā arī elektronikas un datoru pārstrādes nozarē.

Akūta berilija slimība ir ķīmisks pneimonīts, kas izraisa difūzus parenhimatozus iekaisuma infiltrātus un nespecifisku intraalveolāru tūsku. Var tikt skarti arī citi audi (piemēram, āda un konjunktīva). Akūta berilija slimība tagad ir reta, jo lielākajā daļā nozaru ir samazināts iedarbības līmenis, taču gadījumi bija bieži sastopami 1940.–1970. gados, un daudzi no tiem progresēja no akūtas uz hronisku berilija slimību.

Hroniska berilija slimība joprojām ir izplatīta nozarēs, kurās izmanto beriliju un berilija sakausējumus. Šī slimība atšķiras no vairuma pneimokoniožu ar to, ka tā ir šūnu paaugstinātas jutības reakcija. Beriliju CD4+ T šūnām prezentē antigēnus prezentējošas šūnas, galvenokārt HLA-DP molekulu kontekstā. T šūnas asinīs, plaušās vai citos orgānos savukārt atpazīst beriliju, proliferējas un veido T šūnu klonus. Šie kloni pēc tam ražo iekaisumu veicinošus citokīnus, piemēram, audzēja nekrozes faktoru α, IL-2 un interferonu gamma. Tie pastiprina imūnreakciju, izraisot mononukleāru infiltrātu un nekazezējošu granulomu veidošanos mērķa orgānos, kur nogulsnējas berilijs. Vidēji 2–6 % cilvēku, kas pakļauti berilija iedarbībai, attīstās berilija sensibilizācija (definēta kā pozitīva asins limfocītu proliferācija pret berilija sāli in vitro), un lielākajai daļai no viņiem attīstās slimība. Dažām augsta riska grupām, piemēram, darbiniekiem, kas strādā ar berilija metāliem un sakausējumiem, hroniskas berilija slimības izplatība pārsniedz 17 %. Arī netieši pakļauti strādnieki, piemēram, sekretāres un apsardzes darbinieki, ir pakļauti sensibilizācijas un slimību attīstībai, taču retāk. Tipiskas patoloģiskas izmaiņas ir difūza granulomatoza plaušu, hilāru un videnes limfmezglu reakcija, kas histoloģiski neatšķirama no sarkoidozes. Var rasties arī agrīna granulomu veidošanās ar mononukleārām un milzu šūnām. Ja bronhoskopijas laikā šūnas tiek izskalotas no plaušām, tiek konstatēts liels skaits limfocītu (bronhoalveolārā skalošana [BAL]). Šie T limfocīti, pakļaujot tos berilijs in vitro, proliferējas lielākā mērā nekā asins šūnas (berilija limfocītu proliferācijas tests [BLPT]).

[ 3 ]

Beriliozes simptomi

Pacientiem ar hronisku berilija slimību bieži rodas aizdusa, klepus, svara zudums un ļoti mainīgs krūškurvja rentgenogrāfiskais izskats, kam parasti raksturīga difūza intersticiāla konsolidācija. Pacientiem rodas pēkšņa un progresējoša aizdusa slodzes laikā, klepus, sāpes krūtīs, svara zudums, svīšana naktī un nogurums. Berilija slimības simptomi var attīstīties dažu mēnešu laikā pēc sākotnējās iedarbības vai vairāk nekā 40 gadus pēc iedarbības pārtraukšanas. Dažiem cilvēkiem nav simptomu. Krūškurvja rentgenogramma var būt normāla vai tajā var būt izkliedēti infiltrāti, kas var būt fokāli, retikulāri vai ar matēta stikla izskatu, bieži vien ar hilāru adenopātiju, kas atgādina izmaiņas, kas novērotas sarkoidozes gadījumā. Rodas arī miliārs raksts. Augstas izšķirtspējas krūškurvja rentgenogrāfija ir jutīgāka nekā vienkārša rentgenogrāfija, lai gan biopsijā apstiprinātas slimības gadījumi ir sastopami pat pacientiem ar normāliem attēldiagnostikas rezultātiem.

Beriliozes diagnoze

Diagnoze ir atkarīga no anamnēzes par iespējamu inficēšanos, atbilstošām klīniskām izpausmēm un patoloģiskām asins analīzēm un/vai BAL BTPL. BAL BTPL ir ļoti jutīga un specifiska, palīdzot atšķirt hronisku berilija slimību no sarkoidozes un citām difūzas plaušu slimības formām.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kā novērst beriliozi?

Rūpniecisko putekļu kontrole ir galvenais berilija iedarbības novēršanas līdzeklis. Iedarbība jāsamazina līdz līmenim, kas ir pēc iespējas zemāks, vēlams, vairāk nekā 10 reizes zemāks par pašreizējiem OSHA standartiem, lai samazinātu sensibilizācijas un hroniskas berilija slimības risku. Visiem pakļautajiem darbiniekiem, tostarp tiem, kas ir tieši vai netieši nonākuši saskarē ar berilija iedarbību, ieteicama medicīniskā uzraudzība, veicot asins BTPL testus un krūškurvja rentgenogrāfiju. Berilija slimība (gan akūta, gan hroniska) ir nekavējoties jāatpazīst, un sensibilizēti darbinieki ir jāizslēdz no turpmākas berilija iedarbības.

Kāda ir berilozes prognoze?

Akūta berilija slimība var būt letāla, taču prognoze parasti ir laba, ja vien pacientiem neprogresē hroniska berilija slimība. Hroniska berilija slimība bieži izraisa progresējošu elpošanas funkciju zudumu. Agrīnās pazīmes ir obstruktīva elpošanas mazspēja un samazināta skābekļa piegāde, veicot asins gāzu mērījumus miera stāvoklī un slodzes laikā. Vēlāk rodas samazināta oglekļa monoksīda (DL^) difūzijas spēja un restrikcija. Aptuveni 10% gadījumu attīstās plaušu hipertensija un labā kambara mazspēja, kas izraisa nāvi no plaušu sirds. Berilija sensibilizācija progresē līdz hroniskai berilija slimībai aptuveni 8% medicīniski sensibilizētu pacientu gadā. Zemādas granulomatozi mezgliņi, ko izraisa iekapsulēti berilija putekļi vai šķembas, parasti saglabājas līdz izgriešanai.