Pemfigoīdu bulloza

Bullous pemphigoid (sinonīmi: pemphigoid, parapemfigus, pemfigus senils, aktīniskās dermatīts herpetiformis) - autoimūna slimība attīstās, parasti personām vairāk nekā 60 gadiem, tai skaitā kā paraneoplaziya. Var rasties bērni. Pemphigoid ir labdabīga hroniska slimība, klīniskā aina, kas ir ļoti līdzīgs pūšļēdes, un histoloģiju - ar dermatīts herpetiformis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Bullozes pemfigoža cēloņi un patoģenēze

Pēdējos gados, pētījumi liecina, ka patoģenēzē dermatozes svarīgo lomu, autoimūno procesu. Pacienti bullous pemphigoid serums un cistiskās šķidrums atklāti LGG-antivielu, LGA-antivielas pret bazālo membrānu nogulsnēšanos IgG, reti - IgA un NW-komponents papildina ar bazālo membrānu, piemēram, ādas vai gļotādas. Ir konstatēts, ka antivielu titrs un cirkulācijas imūno kompleksu pie pemphigoid korelē ar slimības aktivitāti.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Bullozes pemfigoīdu patofomorfoloģija

Procesa Nachet citoplazmātisku procesus starp bazālo šūnu veido vairāki vacuoles, kas pēc tam saplūst, veidojot lielākus burbuļus subepidermal pret asiem tūska dermā. Riepu urīnpūslis ir nemainīgas epidermu, kuras šūnas tiek izstiepts, bet starpšūnu tilti netiek bojāta. Nākotnē parādās epidermas šūnu nekroze. Pegeneriruyuschy epiderma, virzās malas ar burbuli pamazām saprot, ka to dibenu, kur burbulis kļūst intraepidermal, dažreiz podrogovym. Iekaisums dermā izpaužas dažādos veidos. Ja pūslīši attīstās nemainītā ādā, infiltrāti tiek sakārtoti perivaskulāri. Ja burbuļi veidojas uz fona iekaisuma procesu, infiltrāti dermā ir ļoti milzīgas. Sastāvs polimorfs infiltrācija, bet galvenokārt dominē limfocītu un neutrophilic leģēti ar īpaši eozinofilo granulocītu, kas var atrasties arī urīnpūšļa saturu starp fibrīna pavedieni. Kad imunomorfoloģiskais pētījums infiltrē MS Nester un viņa kolēģi. (1987) atrada lielu skaitu T-limfocītu bojājumos. Tostarp T-heleri un T-suppressori, makrofāgi un intraepidermālie makrofīri. Šāds sastāvs infiltrācijas norāda lomu šūnu imūnās atbildes reakcijas, kas veidojas burbuļi, iesaistot makrofāgi procesa Electron mikroskopisko izpēti bojājumu dažādos posmos parādīja, ka ļoti agrīnā stadijā novēro pietūkumu augšējiem posmiem dermā, un starp bazālo šūnu ietvaros bazālo membrānu veidošanās zonā mazi vakuoli. Vēlāk ir izplešanās atstarpe starp plasmolemma bazālo šūnu un bazālo plātnes, kas ir pamats burbulis. Tad tas ir daļēji kondensēts un iznīcināts. Procesi bazālo šūnu, kas ir saskarē ar Andi šūnu (filtrāts dermas, eozinofīlā granulocītu caur epidermu un defanuliruyut tajā, In 40% gadījumu eozinofīlā spongiosis klātbūtnes cistiskās šķidruma hsmotaktiskiem faktors. In 50% gadījumu bazālo membrānu zonā identificēto lodveida šūnas, kas bija histoloģiski , ultrastructurally un imunoloģiski neatšķīrās no tiem, lichen planus, sarkanā vilkēde, dermatomiozīts un citu dermatožu. The tiešo imunofluorescences J. Horiguchi et al metodi. (1985) obna uzhili tajā imūnglobulīnus G un M, C3 sastāvdaļa, papildinot un fibrīna. Šo iesaistīto destructively izmainīta epitēlija riepu urīnpūsli šūnu izcelsmi.

Šīs slimības no pūšļēdes diferenciācija nav grūti, pat ar intraepidermal vezikulu lokalizāciju. Par Pemfigus primārās raksturīgo izmaiņām epidermā, kur forma acantholytic burbuļi Atrodoties pemphigoid acantholysis klāt, un izmaiņas epidermā ir sekundāri. Atšķirt Bullozi pemphigoid no slimībām ar subepidermal čūlas lokalizācija ir ļoti grūti, bieži vien nav iespējams. Blisteri izstrādāti pamatojoties uz noninflammatory, nedrīkst saturēt eozinofīlā granulocītu, tad tās ir grūti atšķirt no burbuļiem ar epidermolysis bullosa vai porfīriju cutanea tarda. Bubbles, ko izraisa uz iekaisuma pamata ir ļoti grūti atšķirt no burbuļu labdabīgu gļotādas pemphigoid un dermatītu herpetiformis. Labdabīga gļotādas pemphigoid viņi ievēroja intensīvāku nokrišņu burbuļi nekā pemphigoid. Atšķirībā ar dermatīts herpetiformis bullous pemphigoid neviens papillāri microabscesses veido nākamās multi-chambered burbuļi. No multiforme eksudatīvais zritemy bulloza pemphigoid ko nav perivaskulāru eozinofīla granulonitov atrodas netālu dermālās papillas mononukleāro iefiltrēties dabā netālu dermoepidermalnogo savienojumiem un agrās epilermalnyh izmaiņām kā spongiosis, eksocitozes ceļā un nekrobioze. Visos grūtības gadījumos nepieciešama imunofluorescences diagnoze.

Bulioza pemfigoīdu histogeneze

Pemfigoīds, piemēram, pemfigus, attiecas uz autoimūnām dermatozēm. Šīs slimības antivielas ir vērstas pret diviem antigēniem - BPAg1 un BPAg2. Antigēns BPAg1 atrodas nosaka poludesmosom in keratinocītu no bazālo slānis BPAg2 antigēna ir arī poludesmosom un, iespējams, veido kolagēna tipa XII.

Immunoelectron mikroskopisko, kurā izmanto peroksidāzi IgG antiperoksidaznogo metode liecināja lokalizāciju, C3 un C4 komponenti papildina ar bazālo membrānu lamina LUCIDA un apakšējās virsmas bazālo zpiteliotsitov. Turklāt papildus C3 sastāvdaļa atrodas bazālās membrānas otrajā pusē - dermas augšdaļās. Dažos gadījumos tiek konstatēti IgM noguldījumi. Cirkulējošās antivielas pret bazālās membrānas zonu ir novērotas 70-80% gadījumu, kas ir patmonmoniska pemphigoid. Ir vairāki darbi, kas parāda imūnmorfoloģisko izmaiņu dinamiku ādā vietās, kur veidojas blisteri. Tādējādi I. Carlo et al. (1979). Pētot ādu pie bojājuma, konstatēja bēta1 lobulin - plazmas proteīns, kas regulē bioloģisko aktivitāti C3 komponenta komplementa in bazālo membrānu zonā kopā ar WS-komponentiem komplementa atklājās imūnglobulīna G. T. Nishikawa et al. (1980) konstatēja antivielas pret bazālo šūnām starpšūnu telpās.

In urīnpūšļa histogenezē arī infiltrāta šūnās izdalītie fermenti arī spēlē lomu. Ir konstatēts, ka makrofāgi un Eozinofīlie uzkrāties pie bazālās membrānas, tad migrē caur to uzkrāties lamina LUCIDA un atstarpes starp bazālo šūnu un pagraba membrānas zonā. Turklāt, reaģējot uz komplementa aktivēšanu, ir izteikta mastbilžu deģenerācija. Šo šūnu izdalītie fermenti izraisa audu noārdīšanos un tādējādi piedalās urīnpūšļa veidošanā.

Gistopatoloģija

Histoloģiski epidermas lobīšanās no dermām tiek novērota, veidojot subepidermālo urīnpūsli. Acantholīze nav atzīmēta. Tā kā pūšļa apakšdaļas un tā perifērijas daļas agrīna atjaunošanās rezultātā subepidermāls urīnpūslis kļūst par intraepidermālu. Urīnpūšļa sastāvā ir himtiocīti, limfocīti ar eozinofilu piedevu.

Pūsta apakšdaļa ir pārklāta ar biezu leikocītu un fibrīna slāni. Dermis ir edēmu, difūziski iepludināts un sastāv no himtiocītu elementiem, limfocītiem, eozinofīlu skaits mainās.

Kuģi ir paplašināti, to endotēlijs ir pārsējs. Acantholīzes trūkuma dēļ Tzanck šūnas trūkst uztriepes. IgG un papildinošās C3 komponentes atrašanās vieta ir atzīmēta gar pamatnes membrānu.

Bullozes pemphigoid simptomi

Slimība parasti rodas abu dzimumu cilvēkiem vecāki par 60 gadiem, bet to var novērot jebkurā vecumā. Galvenais klīniskā pazīme ir klātbūtne intensīvas burbuļi, kas rodas eritemato-tūskas fona, reti uz nebojātas ādas un preimushestvenno lokalizēts uz vēdera, ekstremitāšu, krokās ādas, 1/3 gadījumu uz mutes gļotādu. Tiek novēroti vietējie foci. Nikolsky simptoms ir negatīvs, Tzanka šūnas neparādās. Dažos gadījumos var būt polimorfisms izsitumi, rētām, galvenokārt labdabīgs gļotādas pemphigoid obodochek un vietējo rētas pemphigoid. Ir novērojumi par izmaiņu un rētas bullozi bojājumu kopīgiem bērniem ar IgA nosēdumiem dermoepilermalnoy zonā fona zemu IgA antivielu titrs pret bazālo membrānu, kas tiek uzskatīts kā bērns rētas pemphigoid lineārus IgA-noguldījumus izslēgtas kombinācijā, ja kombinācija šajā procesā ar citu patoloģiju. Slimība sākas ar izskatu bullas uz apsārtuma vai eritematozi ielāpus, nātrene, retumis - šķietami veselas ādas. Burbuļi parasti ir simetriski, retāk ir izsitumi. Bubbles vērtība no 1 līdz 3 cm ir apaļa vai puslodes forma, kas piepildīts ar caurspīdīgi serozs satura, ko pēc tam var pārvērsta strutojošu vai hemorāģisko. Biezas riepas dēļ tās ir ļoti izturīgas pret traumu un ir klīniski līdzīgas herpetiformā dermatīta gadījumiem. Dažreiz lielie blisteri nav tik saspringti un ārēji ļoti līdzīgi kā parasti pimples. Vienlaicīgi ar blisteriem parādās mazi un lieli niezoši sarkani vai stagnēti sarkani krāsas urīnizvadkanāli. Tas ir īpaši acīmredzams brīdī izplatīšanu, kad eritēmai parādības ap burbuļi regresēt vai var pilnībā izzust. Pēc atvēršanas burbuļi veidojas nedaudz mitra rozā-sarkans eroziju, kas epiteliziruyutsya ātri, dažreiz pat uz virsmas nav laika veidot kreveles. Kā parasti, erozijas lieluma palielināšanās netiek novērota, bet dažreiz tiek novērota to perifēro izaugsme. Mīļākais burbuļi lokalizācija ir krokas ādas, apakšdelmiem, iekšējās virsmas pleciem, stumbra, augšstilbiem. Gļotādas sakāve neparasts, bet rezultātā erozija klīniski līdzīgi erozijas parastās pemfigus uz mutes gļotādu vai maksts.

Subjektīvi izsitumiem ir neliels nieze, reti - nieze, sāpes un drudzis. Smagā, plaši izplatītā plūsmā, kā arī ar gados vecākiem un nepietiekami uzturamiem pacientiem tiek atzīmēts apetītes zudums, vispārējs vājums, svara zudums un dažreiz nāve. Slimība ilgst ilgu laiku, remisijas periodi mainās ar recidīvu periodiem.

Slimības gaita ir hroniska, prognoze ir daudz labvēlīgāka nekā pemfigus.

Diferenciālā diagnoze

Buloza pemfigoīds jānošķir no patiesās pemfigās, Herpes herpetiformā dermatīta laikā, daudzveidīgas eksudatīvas eritēmas utt.

[16], [17], [18], [19]