Patiess pemfigus: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

True pemfigus (Pemfigus) (sinonīms: acantholytic pemfigus) - smaga hroniska periodisks autoimūna slimība, ādas un gļotādu, kas balstās uz morfoloģiskās acantholysis procesu - pārkāpšanu attiecību starp šūnām epidermu. Burbuļi rodas no akantholīzes. Imūnās sistēmas traucējumu mehānisms nav pilnībā noskaidrots.

Cilvēki no visām tautībām cieš no puzyrchatka, bet cilvēki ebreju tautības cieš biežāk. Slimība bieži tiek reģistrēta Vidusjūras reģiona tautu (grieķu, arābu, itāļu uc) vidū Indijas austrumos. Iespējams, ka šāds bieži sastopams pemfigus izraisa dažās tautībās pieļaujamās savstarpējās attiecības. Lielākā daļa zinātniskās literatūras par pemfigus liecina par šīs dermatozes izplatību sievietēm.

Patiesas pemfigozes cēloņi un patoģenēze

Neskatoties uz vairākiem pētījumiem, etioloģija un patogēze pemfigus joprojām nav zināmi. Ir daudzas teorijas, lai izskaidrotu saslimšanas, :. Teorija aizkaves hlorīdi, toksiskas izcelsmes teoriju, teoriju šūnu patoloģijas neirogēnu izcelsmes teoriju, endokrīnas teorētiski izcelsmes fermenta, teorijas autoimūna izcelsmes uc Tomēr daudzi esošie teorijas ir novecojuši, un ir tikai vēsturiska vērtība.

Balstoties uz pašlaik pieejamiem imunoloģiskiem datiem, pemfigus ir autoimūna slimība, lai gan šīs imūnās sistēmas funkcionēšanas traucējumu cēloņi šajā patoloģijā joprojām ir neskaidri. Iespējams, ka imūnsistēmas izmaiņas rodas eksogēno faktoru ietekmē imūnās sistēmas ģenētisko īpatnību klātbūtnē.

Evidence no neviendabīgu šūnu imunitāti un ir bijis pieaugums IgG palielinājums, autoantivielas serumā, samazināšana no T-šūnu imunitāti, samazināja proliferatīvu reakciju uz T-šūnu mitogēniem, piemēram, Concanavalin A un fitogemagglyutenin. Tomēr iegūtos datus iegūst tikai pacientiem ar smagu un plaši izplatītu procesu.

Dažādu IgG veidošanās atšķiras pacientiem slimības akūtā fāzē un remisijas stāvoklī. IgG1 un IgG4 dominē pacientiem ar saasināšanos. Tika konstatēts, ka IgG pimfigus antivielas nosaka gan kompleksa komponentu agrīnās (Clq, C3 C4), gan vēlās (СЗ-С9) sastāvdaļas. Agrīnās komplementācijas var iepriekš uzkrāties keratinocītu membrānā, novedot pie vēlu aktivācijas zem ķemmīša IgG ietekmes. Šajā gadījumā notiek komplekss, kas pārrauj keratinocītu membrānu caurlaidību.

Autoantivielas serumā pacientiem ar pemfigus, kas vērsti uz antigēniem starpšūnu līmēšanu viela (desmosomes) sakārtota plakanā epitēlija, kas korelē ar slimības aktivitāti.

Šobrīd ir zināmi trīs desmogliīna klases pārstāvji (Dcr). Šis desmoglein-1 (Dсr1), desmoglein-2 (Dсr2) un desmoglein-3 (Dcr3). Svars - tos kodē 18. Hromosomā esošie gēni, kas apstiprina viņu attiecības. Elektronu mikroskopa pētījumi parādīja, ka desmomosos lokalizē gan Dc1, gan Dcr3. Abi desmogliīni ir labi pārstāvēti daudzslāņu plakanajā epitēlijā, un tie ir saistīti ar disulfīda saitēm ar placoglobulīniem - desmosa maģisko aplikumu proteīniem. Dcr2 ir visizplatītākais desmomozes proteīns un lokalizēts ne-epiteliālo šūnu desmomas.

Imūnhistoķīmiski pētījumi atklāja, ka Dcr1 ir antigēns lapu veidošanai, un Dcr3 ir vulgāra pemfigus. Šī pieeja pemfigozes patogenezei ļauj kategoriski apgalvot, ka pastāv tikai divas tās formas: vulgāra un lapu (virspusēja). Visas pārējās formas ir to varianti.

Patiesas pemfigozes simptomi

Klīniski akantolīta pemfigus iedala parastajā, veģetatīvā, lapu kā un erithemātā (seborejā vai Senira-Ashera sindromā).

Pūšļēdes raksturo izsitumi ielaistu burbuļus, kas atrodas, kā likums, veselas ādas un gļotādu, ar skaidru satura. Burbuļi ātri atvērts veidošanos sāpīgu erozijām, raudāja virsma ar sarkanu, pat palielinot ar nelielām traumām. In bīdāmās erozija var rasties pie ārēji nemainīgas, ādas, jo īpaši tuvumā burbuļi (Nikolsky simptomu). Izsitumi var izmest uz jebkuru daļu no ādas, bet visbiežāk skar gļotādu, ādas krokas un vietās ar traumu. Apmēram 60% pacientu process sākas mutes dobumā un ilgstoši var attiekties tikai uz šo vietu, atgādinot stomatītu. Atsevišķi bojājumi, dažreiz ar vegetations, hiperkeratozi, it īpaši bērniem, bieži vien ar ievērojamu līdzībai impetigo, seborejas dermatīta, rozā roze, bulloza eritēma ekssudatavnoy un citi dermatozes, var būt ādas. Lai diagnosticētu šādos gadījumos jāpārbauda uztriepes atstarotā ar erozijas virsmu noteikšanai acantholytic Immunomorfologichesky šūnas un veica pētījumu, lai identificētu imūnkompleksu zpilermise.

Ir aprakstītas jauktas formas ar pimfigus un pemfigoīdu pazīmēm, kā arī variantus, kas līdzinās Dheringa herpetismam dermatītam. Slimība attīstās vidējā un vecuma vecumā, lai gan to var novērot bērniem.

Vulgāra (parasta) pemfigus parasti ir akūta, un lielākajā daļā pacientu (vairāk nekā 60% gadījumu) sākas mutes gļotādas bojājums, kas ilgu laiku ir vienīgais simptoms slimībai. Varbūt slimības sākums ar dzimumorgānu gļotādas defektu, balsenes, trahejas. Sākumā ir viens vai daži burbuļi, kas bieži atrodas retro-molārajā zonā uz mēles sānu malas. Zobu vai zobu ietekmē ātri atveras plāna un plankumaina burbuļa segums, un tiek pakļauti spilgti sarkani erozijas, kuru perifērijā dažreiz ir redzami burbuļvāku pārklājumi. Ieelpotas mutes gļotādas daļas ir ļoti sāpīgas: pacienti nevar košļāt un norīt pārtiku, izteikta siekalošanās, dziļi plaisas mutē, neļauj tai atvērt. Pacienti ar mutes gļotādas bojājumiem dažkārt vēršas pie zobārsta un ilgstoši saņem ārstēšanu par stomatītu. Pēc 3-6 mēnešiem uz ādas parādās vienreizēji blisteri, un progresēšana sāk procesa vispārināšanu. Pemfigus, acīmredzami neizmainītu šokējošu čūlu veidošanos (izsitumu monomorfālas īpašības), retāk - eritromatozo ādu. Burbuļi var būt mazi vai lieli, ar serozām, un pēc noteikta laika - neskaidra, reizēm hemorāģiska viela. Laika gaitā pūslīši parasti perifēriski aug, saplūst viens ar otru, lai veidotu lielus ķemmīšus. Pēc brīža pūslīšu saturs izžūst, veidojot dzeltenīgus čokus, kuru zudumi joprojām ir hiperpigmentēti sekundārie punkti. Ja ir bojāti urīnpūšļa pūsli, spoži sarkanie erozijas veidojas ar sulīgu sarkanu apakšu, kas atdala blīvu eksudātu, pie kura perifērijā ir urīnpūšļa vāka lūžņi. Šajā periodā Nikolskis simptoms gandrīz vienmēr ir pozitīvs (ne tikai bojājuma tiešā tuvumā, bet arī ārējās nemainītās ādas zonās). Šīs parādības būtība ir klīniski neizmainītā epidermas atdalīšanās ar slīdošo virsmas spiedienu. Nikolsky simptomu modifikācija ir Asbo-Hansena parādība: kad jūs nospiežat pirkstu uz neizskaidrojama urīnpūšļa vāka, tā platība palielinās acantholīzes dēļ.

Par "bumbiera" parādība aprakstīts Sheklakov ND (1961): saskaņā ar uzkrāto šķidruma urīnpūslī svara kad izteikts parādības acantholysis Tās laukums palielinās un burbulis kļūst bumbiera formas. Pacientu kustība sāpīgas erozijas dēļ ir ierobežota.

Burbuļi var parādīties uz estētisku un eritēmu veidojošu fonu un tie parasti ir grupēti. Tiek uzskatīts, ka pūslīši ar parasto pemfigus izpaužas nemainītā ādā, un klīniskā tēlu atgādina Djuringa herpetisks dermatīts. Šādos gadījumos tas ir herpetisks pemfigus. Literatūrā ir sniegti šādi klīniskie, histoloģiskie un imunomorfoloģiskie kritēriji herpetiformas pemfigozei kā parastās pimples infekcijas variants:

• izsitumu herpes forma, ko papildina dedzināšana un nieze;
• suprabazāla un subcorneal acantholize, veidojot intraepidermālu blisterus;
• IgG noteikšana epidermas starpšūnu telpā.

Nākotnē kopā ar herpetiskas izkritēm pacientiem ar acīmredzami neizmainītu ādu parādīsies lieli pūslīši, un klīniskajā attēlā tiek izmantotas klasiskās pazīmes, kas raksturīgas vulgārajai pemfigozei.

Erozijas lēnām epitēlētas, un pēc gļotādu membrānas gļotādu dziedēšanas un konjunktīvas rašanos neizdodas. Sekundārās infekcijas gadījumā vai tad, kad patoloģiskajā procesā tiek iesaistīta bazālā membrāna, bijušo bojājumu vietā veidojas skrimšļa atrofija vai rētas. Procesa vispārināšana bieži vien ir saistīta ar pacientu vispārējā stāvokļa pasliktināšanos, nespēku, vājumu, bezmiegu, drudzi, dažreiz drudzi. Ja ārstēšana netiek veikta, pacienti mirst, pievienojoties sekundārai infekcijai vai kacheksejai.

Histopatoloģija. Bojājuma bojājumos ir konstatēts starpkultūru tiltu zudums epidermas dziļajos slāņos - acanthozi, intraētiskā dobuma veidošanos. Burbuļos ir Tzanka apaļas acantolīta šūnas. Epidermas starpšūnu telpās tiek konstatētas IgG klases antivielas.

Histogēneze. Acantholīzes pamatā ir izmaiņas cementētājvielā, kas tieši saskaras ar epitēlija šūnu plazmas membrānas ārējo slāni un lielāku skaitu desmomasu. Ir konstatēts, ka cementējošās vielas primārajos bojājumos imūnsistēmas traucējumi ir nozīmīgi. Ar tiešas imunofluorescences metodi IgG antivielas tika konstatētas ādā. Lokalizēta epidermas starpšūnu telpās. Netiešās imunofluorescences metode atklāja antivielas pret epidermas starpcelulāro cementējošo vielu sastāvdaļām, kad tās tika apstrādātas ar luminiscējošu anti-IgG serumu. Tika atrasti arī C3-komplementa komponenti, kas ļauj šo slimību attiecināt uz imūnkompleksu.

Imūnās sistēmas traucējumi pemfigus vēl nav noskaidroti. Tiek uzskatīts, ka galvenais pathogenetic loma pieder cirkulējošā asins antigēna desmoglein III, kas ir glikoproteīns, kas kompleksā ar plakoglobinom un starpnieks šūnu saķeri ar desmosomes. Tiek pieņemts, ka pret antigēna-antivielu reakciju, kas veicina akantholīzi, sākas proteāzes un plazminogēna aktivatora aktivācija. Ar epidermas antigēnu imūnķīmisko analīzi. Matushevskaya (1996) atklāja iepriekš nezināmu antigēnu - ūdenī šķīstošo ādas globulīnu a2-BGC. Turklāt vezikulas šķidrumā tika atrasti divi specifiski a2-GPVP-130 un a2-GPLP-160 saistīti proteīni. Attiecīgi, ar parastām un lapu formas pemfigus. Norāda bojājumus imūnsistēmā dažādos līmeņos, tostarp aizkrūts dziedzeris, un āda, iespējamo lomu ģenētisko faktoru ierosināja ģimenisko gadījumos no paātrinās atklāt atsevišķas audu saderības antigēnus datus. Jo īpaši ir konstatēta slimības saistība ar HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Tiek uzskatīts, ka nesēji DRw6 serotipa ir pieaudzis 2,5 reizes risks saslimt ar šo slimību, un nosliece uz slimību pemfigus, kas saistīta ar linkage nav līdzsvara DQw3 un DQwl alēļu DQ. Jauna alēle (PV6beta) tajā pašā lokusā un ierosināja tests ar PV6beta - alēle īpašu oligonukdeotidom diagnosticēt slimības agrīnā stadijā vai netipiskos gadījumos. Vīrusu infekcijas loma nav pierādīta. B-šūnu imunitāte pamatā mainās, bet ar ilgstošu gaitu attīstās arī T-šūnu defekts. Tika konstatēta interleukīna-2 sintēzes nepietiekamība. Vegetiruyushaya pemfigus kas raksturojas ar jomā erozijas-papillomatous verrucous izaugumiem lokalizētas galvenokārt ādas krokās un periorifitsialno. Dažiem pacientiem bojājumi var būt līdzīgi tiem, kas novēroti veģetatīvā piodermē, jo pustulozajos elementos parādās veģetācija (Allogo vegging pemfigus). Šādos gadījumos diferenciāldiagnostikas funkcija ir IgG imūnkompleksu ar antigēnu tiešā imunofluorescences noteikšana ar epidermu. Šāda veida veģetatīvā pemfigus izturas labvēlīgāk nekā klasiskā Neumana versija.

Patomorfoloģija. Acanthozes ar epidermas izaugumu un dermālo papilu pagarinājumu un epitēlija virvju izplatīšanos. Verrukožu veģetācijas jomā - acanthozes, papilomatozes, intraepidermālas abscesi, kas satur eozinofīlas granulocītus. Šādu abscesu klātbūtne ir raksturīga vezicējošai pemfigāzei. Ar Allopo tipu foci, kas ir burbuļu pūslīši, pastāv akantholīze, veidojot ap maziem supermarkinala kakla pustulām. Dobumos ir piepildīta ar eozinofīlo granulocītu un akantolītu šūnām.

Lai nodrošinātu pareizu diagnozi, no biopsijas jānozīmē ādas bojājumi ar svaigiem, pārsvarā maziem blisteriem. Agrīnas pimpfigozes pazīmes ir epidermis starpšūnu epidēmija un starpzobu tiltiņu (desmomasu) iznīcināšana Malpīgija slāņa apakšmalās. Epideliālu šūnu (acantholīzes) savienojuma zuduma rezultātā izveidojas spraugas, pēc tam rodas burbuļi, kas lokalizēti pārsvarā virs pamatnes. Nazu šūnas, lai arī tās zaudē saikni ar otru, paliek pie pamatnes membrānas. Pūsta dobumā, kā parasti, ir noapaļotas akantolīta šūnas ar lielām hiperhromātiskajām kodolām un gaiši krāsotu citoplazmu. Acantholīze var novērot matu folikulu epitēlija vagīnā, kur, tāpat kā epidermis, veidojas plaisas, pārsvarā virs bazālā slāņa. Vecos urīnpūslīs, epiderma reģenerē, apakšā pārklāta ar vairākiem epitēlija šūnu slāņiem. Burbuļa pārsega noraidīšanas vietās tās apakšdaļa ir izklāta ar bazāla slāņa šūnām. Dziedināšanas procesā tiek atzīmēta dermas papilu izplatīšanās un epidermas procesu pagarināšanās, kas reizēm ir nozīmīga. Šādos gadījumos histoloģiskais attēls atgādina vezikulāro pemfigus. Dermā var izteikt iekaisuma pārmaiņas. Infiltrātu veido eozinofīlas granulocīti, plazmocīti un limfocīti.

Līdzīgas izmaiņas ir konstatētas gļotādām. Ja ietekmē mutes dobuma gļotādas, ir ļoti grūti akcīzes visu burbuļu, tāpēc tie izmanto uztriepes, lai diagnosticētu. Kurā pēc krāsošanas saskaņā ar Romanovska-Giemsa metodi atrod akantolītu šūnas (Ttsankas tests). Tomēr šis tests ir tikai papildina, bet ne un nekādā veidā aizstāj histoloģisko pārbaudi elektronu-mikroskopisko izpēti ādas jomā urīnpūšļa un tā nemodificētā klīniskās jomās konstatēja būtiskas izmaiņas jomā šūnu šūnu kontaktiem. Sākotnējās akantholīzes veidošanās stadijās izmaiņas starpšūnu vielā tika novērotas gandrīz visā Malpīģijas slānī, kā rezultātā zaudēja spēju veidot desmosomālas saites. Šūnas, kas zaudējušas sakarus vienam ar otru, ir noapaļotas, tonoflamentu skaits tajos samazinās. Tie koncentrējas ap kodolu, pēc tam izzūd un izzūd.

Šāda veida pemfigozes histogeneze ir tāda pati kā parastās pimpagmas slimības.

Lapu Pemfigus raksturo virspusēja burbuļi, izraisot to klīniski mazāk pamanāmas, ātri pārklāti ar svariem, garoziņu, bieži kārtains jo atkārtotu veidošanos burbuļi zem tiem. Process parasti ģeneralizēta, atšķirībā no parasto pemfigus notiek ar iekaisuma reakciju, kas jau nodod bojājumi atgādina eksfoliatīvs eritrodermija, psoriāze, seborejas dermatīta un citus dermatožu. Reti skar gļotādas. Nikolsky simptoms ir dramatiski pozitīvs, kad traumējot ir plašas erozijas virsmas. Prognoze ar šo formu ir mazāk labvēlīga nekā ar parasto pemfigus.

Patomorfoloģija. Svaigās aknas, acantholīze notiek parasti granulētā slānī vai tieši zem tā, veidojot zemūdens lokalizācijas burbuļus. Acantholīzes parādība var būt gan bāzes, gan urīnpūšļa apvalkā. Dažreiz, pateicoties acantholizei, ragu un daļēji granulētu slāni var atdalīt bez burbuļa veidošanās. Epidermocītu šķelšanās apvidū nav desmomozu un ir tendence tos nošķirt, kā rezultātā epidermas vidusdaļās var veidoties spraugas. Visu epidermu ir iespējams nošķirt no pamatplaknes. Vecajā perēkļi ar vairāk labdabīgu slimības gaitā parasti ir redzams Acanthosis, papillomatosis un hiperkeratoze, dažreiz ar hiperkeratotiskiem aizbāžņiem mutēm matu folikulu. Šīs sadaļas var novērot hiperkeratoze ar pyknosis heterohromiju atsevišķās šūnās atgādina izskatā "graudu" pie Darier slimību, mēreni izteikta dermā infiltrāciju, dažreiz klātbūtni eozinofīlā granulocītu.

Histogēneze. Pamatā veidošanās burbuļa pie leaf-pemfigus atrodas arī acantholysis kas izriet no patoloģiskā antigēna-antivielas reakciju, bet autoantivielas vērsta pret izņemot saskaņā ar iepriekšminētajiem formām pemfigus, antigēna, proti desmoglein I - citu svarīgu proteīns desmosomal komponents kombinācijā ar plakoglobinom I . Turklāt, attīstība burbuļu var spēlēt lomu tā saukto eozinofīla spongiosis, materializēt epidermā, kas sākumposmā patoloģisko procesu, dažreiz attīstības acantholysis, atgādinātu Dührings morfoloģiski herpetisks dermatīts. Elektronu mikroskopija šajā periodā, ir slimība piemīt izšķīdušā starpšūnu cementa un samazinātu skaitu desmosomes. Tonofilamenti ir izvietoti perinuclear, tāpat kā diskeratoze. Ar šāda veida pemfigus starpšūnu telpas epidermas atklāt autoantivielas, kas ir identiski tiem pūšļēdes.

Pemfigus vilkēde tiek uzskatīts par mums kā ierobežotā versija Pemfigus foliaceous, bet ir viedoklis, ka tā ir neatkarīga forma Pemfigus vai Pemfigus kombinācijā ar SLE. Par to liecina abu slimību raksturīgās klīniskās un morfoloģiskās īpašības. Bojājumi ir galvenokārt uz muguras, krūškurvja un interscapular jomā. Tie ir klīniskās pazīmes, pemfigus (burbuļi), lupus (erythema un dažreiz atrofija) un seborrheic dermatīts (layering-pārslu kreveles), iespējams, arī līdzināties impetigo, psoriāze, eksudatīvu. Nikolsky simptoms ir pozitīvs, bieži tiek novērotas izmaiņas gļotādās.

Patomorfoloģija. Izmaiņas ir līdzīgas lapotnes pemfigus. Vecajos elementos ir novērota folikulāra hiperkretoze ar acantholīzi un diskeratozi granulētā slānī. Ar klīnisku līdzību erithematozo lupus erithematozi atšķiras tikai histoloģiski. Acantholīze un urīnpūšļa lokalizācija epidermas graudainā slānī, mazie iekaisīgie infiltrāti dermā ar eritemzētu pemfigus izšķir to no raudzītās sarkanās vilkēdes.

Histogēneze. Izmaiņas epidermā. Ko atklāj elektronu mikroskopija, ir līdzīgi kā lapu lapu pimfigus, kā arī autoimūnais stāvoklis. Tomēr šīs slimības ar tiešo imunofluorescences atklāti luminiscenci rezultātā bazālo membrānu nogulsnēšanos tajā no imūnglobulīna G. Un Antinukleārās antivielas, kas ir raksturīgs ar autoimūnām slimībām vispār. Th. Van Joost et al. (1984), vienlaikus veicot pētījumus Immunomorfologichesky seborejas pemfigus konstatēja, ka patoģenēze no šīs slimības ir galvenais trūkums funkciju T-slāpētāju izteikts pārprodukciju autoantivielu.

Diferenciālā diagnoze. Parastā pemfiguzi jānošķir no citām reālas pēkšņas, pemfigoīdu, Dīringa slimības un citu vezikulāro slimību formām.

Veģetatīvas pemfigus klīniskajā gaitā izšķir klasiskā (Neimann tipa) un labdabīgas (Gallopo tipa) formas.

Simptomi. Kad no Neumann tips pēkšņi, kā ir vulgāri formā, šķiet, gļēvs burbuļi, kas ātri atvēris vāku, kas atklāj spilgti sarkano erozijas ovālas, apaļas vai neregulāras formas, tendence uz perifēro izaugsmi. Izkārnījumi bieži parādās ap dabīgām atverēm un krokām (augšdelma-augšstilba, starpgadu, asillāras, zem piena dziedzeriem, nabas rajonā). Laika periodā (5-6 dienas) erozijas virsmā veidojas sulīga, maza, spilgti sarkana veģetācija ar iztecējušiem. Veģetatīvo eroziju skaits un lielums palielinās. Pūslītis var parādīties erozijas perifērijā. Nikolsky simptoms lielākajā daļā pacientu ir pozitīvs.

Ar labdabīgu veģetatīvo pemfigus (Gallopo tips) bojājumi pārsvarā atrodas uz starpnozaru virsmām ādā un retāk - mutes gļotādām. Slimības virziens ir labvēlīgāks. Šai formai vienmēr ir pievienoti pustulāri un folikulāri elementi, kas saplūst ar iepludinātām plāksnēm ar veģetāciju.

Histopatoloģija. Slimības sākuma stadijā histoloģiskais paraugs pūslīšu un eroziju reģionā ir līdzīgs tam, kas novērots ar parasto pemfigozi. Papillomatous un verrucous proliferācijas parādības kas raksturīgs papillomatosis un Acanthosis ar intraepidermal abscesu, kas sastāv no eozinofīlā granulocītu. Imunomorfoloģiskie pētījumi epidermas starpšūnu telpās pacientiem izpaužas IgG nogulumos.

Diferenciālā diagnoze. Pemfigus vegetans Neumann jādiferencē no pūšļēdes, atkārtotas sekundāro sifilisu, zāļu toxicoderma (yododerma, bromoderma) vegetating form folikulārā dyskeratosis Darier, hronisks familial labdabīga Pemfigus Hailey-Hailey.

Lapu pemfigus ir daudz retāk nekā parasti.

Simptomi. Lapu pemfigus ir raksturīgas īpašas iezīmes: virsmas slāņu burbuļu ar sacīkšu riepu neizmainīta vai nedaudz paaugstināta āda. Viņu riepas ātri pārsprāgst, pat ar vieglu pieskārienu vai zem burbuļa šķidruma spiediena. Tajā pašā laikā pakļauti sarkanīgi, spilgti sarkani erozijas ar eksudātu, kas drīz vien sasmalcina slāņainos, kaļķainos čokos. Plašas erozijas vietas, kas pārklātas ar slāņveida saknēm, atgādina exfoliative eritrodermu. Atkārtota svarīga klīniskā iezīme lapu veida pemfigus, dažkārt nepārtraukti, virsējo blisteru veidošanos zem krēmiem bijušo eroziju vietā.

Nikolsky simptoms (šis simptoms vispirms aprakstīts lapu formā) ir labi izteikts gan bojājuma tuvumā, gan attālos ādas apgabalos. Tāpat kā citu veidu gadījumā, tiek traucēta pacientu vispārējā stāvokļa (ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, sekundāro infekciju pievienošanās, attīstās kacheksija).

Histopatoloģija. Histoloģiski, ar lapu formas pemfigus, granulāros slāņos vai zem tā parasti tiek novērota acantholīze (subkornozi), tiek izteikta akantholīze. Dermā ir izteikta iekaisuma infiltrācija. Epidermas starpšūnu telpās tiek konstatētas IgG klases antivielas.

Diferenciālā diagnoze. Pemfigus leaf jādiferencē no eritrodermiskās dažādas izcelsmes (sekundāra eritrodermu, toxicoderma), pūšļēdes, dermatīts herpetiformis Duhring (cistiskā forma), toksiskā epidermālā nekrolīze eritematozi (seboreja) pemfigus et al.

Eritematozi (seborejas), pemfigus (Senir-Usher sindroms) ir viens no variantos patieso pemfigus, par ko liecina biežas gadījumos pārejas tās parasto vai lapu-pemfigus.

Simptomi. Ja erithematozā pemfigus novēro šādas dermatozes simptomi, piemēram, erithematozā vilkēde, pemfigozes un seborejas dermatīts.

Kā likums, agri bojājumi parādās uz skalpa, sejas (vaigiem vai tilta degunu ar pāreju uz blakus esošo teritoriju vaigiem, pieres), vēlāk bojājumi parādās uz stumbra. Ir eritematozi perēkļi ar caurspīdīgām robežām, uz kurām virsmas ir plāni vai vaļīgi pelēcīgi kaļti spuras. Mitrināšanas gadījumā bojājumi ir pārklāti ar pelēcīgi dzelteniem vai brūniem riekstiem. Cortex rodas, izžāvējot burbuļa eksudātu, kas veidojas uz bojājumiem vai blakus esošajām ādas vietām. Jaunie blisteri bieži vien nav pamanāmi gan pacientam, gan ārstiem, jo tie ir plāni un izliekti. Tie ātri tiek atvērti un pārklāti ar blīvu vai mīkstu šķiņķi, var saplūst viens ar otru vai ilgstoši izolēti. Nikolsky simptoms ir pozitīvs vairumā pacientu.

Skalpei izsitumi var būt līdzīgi seborejas dermatīta gadījumiem.

Apmēram trešdaļu pacientu skar gļotādas. Slimības gaita ir ilga, ar remisijām.

Histopatoloģija. Histopatoloģiskajā izmeklēšanā epidermas ragu vai granulētā slānī identificē plaisas vai blisterus, piemēram, lapu formas pemfigus. Par erithematozo pemfigus, folikulu hiperkretoze bieži ir patognomoniska.

Tiešā imofluorescences metode epidermas starpšūnu telpā pacientiem ar eritematozo pemfigus liecina par fiksētu IgG.

Diferenciālā diagnoze. Eritematozi (seborejas) Pemfigus jānošķir no sarkanā vilkēde, seborejas dermatīta, vulgare, leaf-, Brazīlijas pemfigus, subkornealnogo pustular dermatoze Sneddon-Wilkinson.

Pemfigus ārstē

Tā kā pemfigus ir autoimūna slimība, ārstēšanai jābūt tikai patogēnai. Saistībā ar to modernu ārstēšanu pacientiem ar pemfigus izraisa kortikosteroīdu hormoni un sastāv no diviem posmiem:

1. optimālu rezultātu sasniegšana (pilnīga jaunu izsitumu pārtraukšana, morfoloģisko elementu izšķiršana) slimnīcas vidē;
2. ilgstoša ambulatorā ārstēšana ar uzturēšanas devām rūpīgai uzraudzībai.

Kortikosteroīdus ievada lielās trieciena devās, atkarībā no procesa smaguma un izplatības, pacienta svara. Atbilstoši dažādiem autoriem, deva ir 1-2 mg / kg no pacienta svara. Lai samazinātu kortikosteroīdu devu un blakusparādības, kā arī lai uzlabotu ārstēšanas efektivitāti, glikokortikosteroīdus kombinē ar metotreksātu.

Dažādu shēmu kombinācija. Daži autori iesaka imūnsupresantus parakstīt pēc kortikosteroīdu terapeitiskā efekta sasniegšanas. Citi autori metotreksātu izraksta ārstēšanas sākumā vienu reizi nedēļā 10-15 mg.

Imūnsupresanti, jo īpaši metotreksāts, nomāc antivielu sintēzi, palēnina alerģiskos procesus un nespecifiski pretiekaisuma iedarbību. Metotreksāts (EBEWE) izšķir labvēlīgāko efektivitātes un panesamības attiecību salīdzinājumā ar citiem citostatiem.

Pemfigus ārstējot, ciklosporīnam A (smilimonneorāls) ir labs efekts. Sākotnējā ciklosporīna deva ir 2,5 mg uz 1 kg ķermeņa svara. Efektivitāti pastiprina ciklosporīna kombinācija ar kortikosteroīdiem.

Lai palielinātu kortikosteroīdu terapeitisko iedarbību, ārstēšanai tiek pievienoti sistēmiski fermenti (phlogenzyme, vobenzīms). Deva ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes un vidēji 2-3 tabletēm 3 reizes dienā.

Lai atjaunotu traucēta olbaltumvielu, ogļhidrātu un tauku vielmaiņu, palielinot aktivitāti imunoloģisko procesu un samazināt dekaltsikulyatsii uz kortikosteroīdu terapiju, pievienoties anaboliskos hormonus - retabolil. Retabolils arī stimulē olbaltumvielu sintēzi organismā.

Uz āru tiek izmantoti anilīna krāsvielas, krēmi, ziedes, kas satur glikokortikosteroīdus un antibiotikas, un līdzekļi, kas uzlabo epitēlializāciju.

Lai uzlabotu vielmaiņas procesus, mikrocirkulāciju un epitēlializāciju bāzes terapijas bojājumos, daži autori pievieno lāzerterapiju.

Kopš serumā pacientiem ar aktīvs Pemfigus klātesošo antivielas pret starpšūnu vielas epidermas un cirkulējošo imūno kompleksu, lai atdalītu šo vielu no asinsvadu izmanto plazmaferēzi metodēm, plazma sorbcijas un hemosorption.