Duhrīna herpetisks dermatīts

Dīrrēna herpetiformālais dermatīts (sinonīmi: Dīringa slimība, pemfigoīdais herpes utt.) Pieder pie herpetinas dermatozes grupas.

Šī slimību grupa ietver dažādas etioloģijas un patogēzes, bet ir līdzīga dermatozes izsitumu klīniskās un morfoloģiskās izpausmēs, kuras raksturo ar herpetiformu izsitumu grupēšanu. Papildus herpetisks dermatīts Dührings, šī grupa ietver arī grūtnieču herpes un subkorentīna pustules.

1884. Gadā Philadelphia dermatologs Duhring saņēma nosaukumu par šo slimību. Šobrīd slimība nav reta, tā notiek jebkuras vecuma grupas cilvēkiem. Vīrieši biežāk slimo nekā sievietes.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Herpjitārā dermatīta cēloņi un patoģenēze Dührings

Slimības cēloņi un patoģenēzija līdz šim brīdim vēl nav pilnībā izprotami. Tiek uzskatīts, ka Dīringa herpetisks dermatīts ir autoimūnās dabas polisismiskā slimība. Slimības polisismisko dabu apstiprina fakts, ka enteropātijas pazīmes ir saistītas ar pastiprinātu jutību pret labības proteīniem konstatēto lipekli, jo īpaši ar lipekli. Saistībā ar to, terapeitiskā nolūkā ieviešot uztura, kas nesatur lipekli, tiek novērota gan tievās zarnas gļotādas klīniskā uzlabošanās, gan normalizēšana. Atklāšana IgA antivielu papillārs dermā vai bazālās membrānas gar cirkulējošo imūno kompleksu serumā norāda raksturu autoimūnu dermatoze. Daži dermatologi jūt, ka, izstrādājot dermatozes ir svarīgas ģenētiskā predispozīcija, paaugstināta jutība pret jodu, samazināts antioksidantu aktivitāte, jo īpaši SH-grupām, un citi. Dažos gadījumos, Duhring slimība tiek uzskatīta par paraneoplastisku procesu.

Lielākā daļa autoru atsaucas uz Duhringa herpetistisko dermatītu autoimūno slimību ārstēšanai ar IgA antivielu klātbūtni pret dermas papilu strukturālajām sastāvdaļām pie bazālās membrānas. V.V. Serovs (1982) uzskata herpesvīrusu dermatītu imūnkompleksu slimību, ko izraisa dažādi eksogēni antigēni. Netieša herpetisma dermatīta imunitāte apstiprina tās kombināciju ar citiem autoimūniem procesiem. Norādiet lipekļa enteropātijas lomu slimības attīstībā. Atkarībā no IgA (granulveida vai fibrillārā) nogulsnēšanās veida uz dermas papiljonu galiem vai lineārā gar pamatnes membrānu, tiek atdalīti divi šī dermatozes varianti. Pārsvarā ir graudainie nogulšņi, kas sastopami 85-95% gadījumu. Saskaņā ar S. Jablonska un T. Chorzelsky (1979) datiem, IgA nogulsnēšanās granulārais veids ir raksturīgs pacientiem, kas vienlaikus cieš no lipekļa enteropātijas.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Hipertiformālas dermatīta histopatoloģija Dīringā

Zem epidermas veido burbulis, kas veidojas no epidermas atdalīšanas no dermas zem ādas augšējās daļas izraisītās tūskas ietekmes. Epidermas virs urīnpūšļa nav mainījusies. Burbuļi ir noapaļoti un satur ievērojamu skaitu eozinofilu. Atklājiet IgA dermo-epidermas zonā vai dermas papilāru slānī.

Hertēmisko dermatītu paturģija Dühringā

Tipisks attēls dermatīts herpetiformis tiek novērota šūnu eritematozi izsitumi agrīnā procesa posmos, kā rezultātā uzkrāšanos neitrofīlo ar pieskārienu eozinofilo ar galotnēm uz kārpaina dermā, ar pieaugošo skaitu, kas veidojas microabscesses. Agrāk, izņemot neutrophilic un eozinofīlā granulocītu, fibrīns uzkrājas; Šo papilu audos šajos apgabalos ir nekroze. Mezhpapillyarnye epidermas outgrowths tādējādi paliek pievienota dermas, saskaņā ar kuru burbuļi ir multi-kamera. Dažas dienas vēlāk savienojums epidermas outgrowths no dermā sabojājas, burbuļi augt un kļūt vienkameras un simptomātiska. Ļoti bieži perifērijā vienkameras urīnpūšļa biopsijas var redzēt no šīs slimības papillārs microabscesses īpašība. Dažreiz sen pastāvošo perēkļi saistībā ar reģenerāciju epidermu, kas attiecas apakšā burbulis pakāpeniski, viņi pacelties virs kļūst intraepidermal, un var būt stratum spinosum un slāņiem. Jo departamentos subepidermal dermas redzami vidēji iekaisuma infiltrāts no neutrophilic un eozinofīlā granulocītu, daudzi no tiem tiek iznīcināti kodolu veido tā saukto kodolieroču putekļus. In apakšējās daļas dermas - perivaskulāru infiltrācijas, kas sastāv no mononukleāriem ar piejaukumu neitrofilu. Iepriekš minētās pazīmes bioptātos ne vienmēr tiek atklāti. Tātad, pēc V. Connora un līdzautoriem. (1972), papillārs abscesi atrasti 50% subepidermal blisteri - 61%, "kodolenerģijas putekļu" augšējos dermā - ar 77% gadījumu.

Histogēneze

Burbuļu veidošanās mehānisms nav skaidrs. Immunoflkyuresieniii tieša pārbaude šajā slimību izstādē IgA noguldījumi dermoepidermalnom savienojuma neietekmē ādas un zritematoznyh perēkļi sākumā procesa, galvenokārt virsū dermālās papillas, kā arī iekšpusē tām. Dažos gadījumos novēro IgG, reti - IgM. Antitrīdu antivielas, antivielas pret kuņģa parietālajām šūnām un IgA-nefropātiju arī ir atklātas. Pēdējo gadu laikā tika pētīta antivielu nozīme pret gliadīnu. Retikulīns un gludais muskuļu endomiss. Parāda IGA gliadin specifiku, bet to biežums ir zems, ja dermatīts herpetiformis, tāpēc nekādas diagnostikas vērtību. Antireticulin antivielu un antivielu pret Enlomizium jutība un specifitāte ir noteikta. Lielākajā daļā pacientu antivielu (IgA) ražošana izraisa uzņemto glutēna antigēnu, kas atrodas miltu un labības pārtikas glutēnam; tas arī izraisa slimību specifisku enteropātiju. Izsekot asociāciju slimības ar dažiem HLA antigēnu sistēmas :. HLA-B8, DR3 un cits Haplotipu HLA-B8 / DZ kopējo pacientiem ar dermatītu herpetiformis Duhring vairākas reizes biežāk nekā kontrolē.

25-35% pacientu, kuriem ir Düringa herpetiformā dermatīts, konstatē cirkulējošos imūnkompleksus, kas dod pamatu šīs slimības attiecināšanai uz imūnkompleksu.

Durings Simptomi herpetisks dermatīts

Lielākā daļa pacientu ir pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēki, retāk bērni.

Klīniskās slimības izpausmes ir polimorfs, tur eritemato-pietūkušas (piemēram, nātrene), papulāri, papulovezikuleznye vezikulārais un reti (galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem), bulloza izsitumi, pavada dedzināšana un nieze. Izsitumi bieži atrodas simetriski uz ekstremitāšu ādas, galvenokārt lielajās locītavās, pleciem, sēžamvietas. Tipiski ir tendence grupēt, parasti ir hiperpigmentācijas attīstība regresijas izsitumu vietās. Apraksta netipisku (eczematoid, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Jaukto (ar pazīmēm dermatīts herpetiformis Duhring un pemphigoid) klīnisko izgudrojuma realizācijas variantos arī iespējams ekhimoznaya purpura petehiālas-lokalizācijas uz ādas plaukstu. Netipiskos gadījumos, kā arī procesa attīstībā gados vecākiem cilvēkiem, paranoplazija ir jāizslēdz. Simptoms Nikolsky negatīvs, palielināta jutība pret joda preparātiem. Asinis un pūslīšu saturs ir atrodams daudzos eozinofīļos. Slimības gaita ir ilga, cikliska, ar remisijām un paroksicmiskiem saasinājumiem. Gļotāda skar retāk nekā tad, ja pemfigus, galvenokārt IgA lineāra Bulozs dermatīts, kas tiek uzskatīts par procesu, līdzīgi klasisko dermatītu herpetiformis Duhring. To gadījumos ar lineāru izkārtojums IgA īpatnība ir arī klīniskos un morfoloģiskās pazīmes dermatīts herpetiformis Duhring un bullous pemphigoid. Bērni ir līdzīgi simptomi ir minētas kā mazuļu veidotu LGA-lineāro dermatoze, kas, saskaņā ar M. Meurer et al. (1984), iespējams, ir identisks iepriekš aprakstītajai labdabīgai pūslīša dermatozei bērniem.

Pirms izsitumu parādīšanās dažiem pacientiem ir prodroma zīmes (vispārējs savārgums, drudzis, ādas dusšana). Slimību raksturo patiesa polimorfisms un to raksturo eritematozi plankumi, urtikaropodobnymi papulas, pūslīši, blisteri un pustules. Atkarībā no bojājumu elementu dominanci, Dīringa herpetisma formas dermatīta klīniskajā gaitā ir vezikulāras, eritematozas, pūšļa un pustulāras formas. Bet dažreiz izsitumi ir monomorfiski.

Par dermatoze raksturo izskatu bojājumu uz apsārtuma fona, bet dažreiz par klīniski veselas ādas. Elements izsitumi (plankumi urtikaropodobnye mezgliņi, pūslīši, tulznas un pustulas) atšķiras no līdzīgiem bojājumiem citās dermatožu. Noapaļotiem erithematozajiem plankumiem ir neliels daudzums, gluda virsma, skaidras robežas. Urtikaropodobnye elementi un papulas ir robotu un iedomātā kontūras ar skaidras robežas rozā-sarkanā krāsā. Par virsmu plankumi, urtikaropodobnyh elementi un papulām ir redzamas excorations. Hemorāģiskie spiedieni un svari. Burbuļi no maza izmēra (0,2-0,5 cm diametrā), parādās tūskas apsārtuma un ir izteikta tendence uz herpetiformis vietu (otrais funkcija), cieto riepu un pārskatāmu saturu, kas laika gaitā var kļūt duļķains un strutaini. Ir vezikulārā dermatozes forma. Burbuļu izmēri no 0,5 līdz 2 cm un vairāk. Burbuļu pārsegs ir biezs un biezs, tādēļ tie nav tik strauji pārplēsti. Tie parasti rodas uz apsārtuma, tūskas nelielu fona, bet tas var attīstīties ādas ārēji nemainītas. Saturs parasti ir caurspīdīgs burbuļi, reti - hemorāģiskā, un pēc inficēšanās - strutains. Bieži vien slimības bulloza un vezikulārā forma kombinēta. Uz atvēršanu, burbuļi veido virsmas eroziju no raudāja perifērijā, kuras ir redzamas riepu lūžņi burbuļi un čulgas. Burbuļiem parasti nav tendence uz perifēro augšanu. Erozijas virsmā veidojas spuras, zem kura ātri parādās epitēlija, atstājot hiperpigmentācijas vietas. Nikolaja simptoms ir negatīvs.

Trešā raksturīga Herpes herpetiformā dermatīta īpašība ir intensīva nieze un dedzināšana, it īpaši slimības sākumā.

Slimība turpinās ar uzbrukumiem, t.i., atkārtojas dažādos laika intervālos. Dažkārt smagākajos gadījumos izsitumi ilgst ilgu laiku, nezaudējot pat terapijas ietekmē. Primārais izsitumu stāvoklis ir ekstremitāšu, locītavas zonas, sēžamvietu, krustu daļas ekstensīvās virsmas, taču process var arī uztvert jebkuru ķermeņa daļu.

Gļotādu ieguve nav tipiska. Retos gadījumos ir pūslīši. Tajā pašā laikā ir redzami neregulāras formas virsmas erozijas, kuru apkārtmērs ir burbuļvāku pārklājums.

Djringa slimības gadījumā ādas un iekšējais tests ar kālija jodīdu (Yaddasona tests) ir ļoti diagnosticējošs. Eozinofilija ir atrodama asinīs un šķidrumā. Acantholīta šūnas vienmēr nepieder.

Grūtnieces herpetiformā dermatīts (herpes gestationis, grūtniecības herpes) parasti sākas 3-4 mēnešus grūtniecības, bet dažreiz pēc dzemdībām. Uz stumbra un ekstremitāšu ādas pret erithematu-nātriecu plankumu fona parādās neliels konusa formas pūslīšu vai pustulozes elements. Parasti ir ģeneralizēts nieze un plaši izplatīti eritematozi-vezikulāri izsitumi, ko papildina vairāk vai mazāk izteiktas bieži parādības. Vēsikli saplūst viens ar otru, tie tiek atvērti, to saturs tiek ielejams kūkās. Dažreiz var būt burbuļi ar blīvu pārklājumu. Reti skar gļotādas. Nākamās grūtniecības laikā novērojama slimības recidīvs.

Klīniskajā praksē reti sastopams Cottini tipa herpetistisks dermatīts vai herpetisks dermatīts. Ādas un patoloģiskais process atrodas vietās, kur atrodas elkoņi un ceļgali, dažreiz svētajā zonā.

Herpetisma dermatīta diagnostika Dührings

Slimība jāatšķir no šķirņu bulloza multiformo eritēmu, bulloza pemphigoid, tikai personas acantholytic formām pemfigus, bulloza narkotiku reakcijas, vezikulu sugas centrbēdzes eritēmu Daria, un citi.

[14], [15], [16]