Noplicināto olnīcu sindroms

Olnīcu primārajai olnīcu hipofunkcijai ir tā sauktā izsmelto olnīcu sindroms. Raksturot šis patoloģisks stāvoklis, kas lika daudziem terminus :. "priekšlaicīga menopauze", "priekšlaicīga menopauze", "priekšlaicīga olnīcu mazspēja", uc Saskaņā ar VP Smetnik, termins "noplicinātā olnīcu sindroms" ir visvairāk piemērots, kā norāda olnīcu ģenēzi slimība un procesa neatgriezeniskums.

Epidemioloģija

Izsmeltu olnīcu sindroms ir patoloģisku simptomu komplekss (amenoreja, neauglība, karstuma viļņi uz galvas, pārmērīga svīšana utt.). Tā ir diezgan reta slimība, it kā tās biežums vēl nav noskaidrots. Cieš no sievietēm, jaunākām par 37-38 gadiem, kuriem agrāk bija normāla menstruālā un generatīvā funkcija.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Cēloņi noplicināto olnīcu sindroms

Ir noskaidrots, ka šīs slimības, gan vides, gan iedzimtas slimības sākumā ir vairāki faktori. Vairāk nekā 80% pacientu konstatēja nelabvēlīgu ietekmi pirmsdzemdību periodā, pirms un pubertātes periodos: toksicitāte grūtniecības laikā un ekstraģenitālā patoloģija māte, augsts infekcijas rādītājs bērnībā. Ģenētisko datu analīze parādīja, ka 46% gadījumu radiniekiem pirmās un otrās pakāpes radiniekiem bija pārkāpumi menstruālā funkcija un relatīvi bieži agrā menopauze (38-42 gadi). Acīmredzot jebkura eksogēna iedarbība (infekcijas, intoksikācijas, stresa uc), ņemot vērā zemākas pakāpes genomu, var veicināt olnīcu folikulu aparāta atreziju. 

Dzimuma hromatīns svārstās no 14 līdz 25%. Lielākajai daļai pacientu ir normāls sievietes kariotips 46/20, un reti sastopams hromosomu komplekss. Viens no iemesliem olnīcu funkciju agrīnai izzušanai var būt gēnu mutācijas, kas ir iedzimtas vai radušās de novo. Nav izslēgta autoimūnu traucējumu iespēja. Visbeidzot, slimības patoģenēze ir saistīta ar germinālu olnīcu šūnu pirms un pēc puerata iznīcināšanu.

Izsmeltu olnīcu sindroma patonaatomija

Slikta olšūnu sindroma gadījumā ir raksturīgas hipoplastiskas olnīcas. Tās ir mazas izmēra (1.5-2x0.5x1-1.5 cm), kas sver ne vairāk kā 1-2 g katra. Šādas olnīcas ir pareizi veidotas, tās skaidri nošķir kortical vai smadzeņu slāņus, bet pirmajā slānī primāro folikulu skaits ir strauji samazināts. Šīs folikulas parasti ilgst 5-15 gadu reproduktīvo dzīvi. Esošie pirmiedzīvojošie folikulāri tiek normāli auguši un attīstās.

Viņi sasniedz nobriedušu grafu pūslīšu stadiju un ir pārklājušās ar lielākoties pilnīgi dzeltenu un pēc tam baltu ķermeņu veidošanos. Foliklus, kas nesasniedz nobriedušu graafu pākšaugu stadiju, kā fizioloģiskajos apstākļos tiek veikta cistiskā un pēc tam šķiedra atresija. Līdz olnīcu reproduktīvās funkcijas beigām šajās grupās ir atrodams sterils korns ar atrofisku intersticiālu audu, jo tā šūnu un folikulu liktenis ir saistīts. Pēdējā izzušana ir saistīta ar strauju šūnu skaita samazināšanos intersticiāla audos.

[7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi noplicināto olnīcu sindroms

Parasti menstruācijas pacientiem ar izsmeltu olnīcu sindromu notiek laikā, menstruāciju un radikālas funkcijas netiek pārkāptas 12-20 gadu laikā. Slimība sākas ar  amenoreju vai oligopesomenoriem, kas ilgst no 6 mēnešiem līdz 3 gadiem. Pēc 1-2 mēnešiem pēc menstruācijas beigām pastāv siltuma "karstums" galvai, tad vājums, galvassāpes, nogurums, sāpes sirdī, darba spējas samazināšanās. Parasti tauku vielmaiņas traucējumi netiek novēroti. Visi pacienti ar izsmeļošu olšūnu sindromu no pareizā ķermeņa. Antropometrija atklāj sievietes fenotipu. Nav novērota piena dziedzeru hipoplāzija. Ginekoloģiskā izmeklēšana atklāj asu dzemdes hipoplaziju, gļotādu estrogēnas reakcijas samazināšanos un "skolēna" simptomu neesamību.

Diagnostika noplicināto olnīcu sindroms

Pētījumā olnīcu funkciju atklāja savu kritumu: simptoms "audzēknis" vienmēr ir negatīvs, colpocytologic pētījums (CI) robežās 0-10%, studiju gļotas (IP) klāt bazālo un parabazālo šūnu skaitu no maksts epitēlija. Rektāla temperatūra monofāziska.

Ar pneimopiroskopiju vai ultraskaņas skenēšanu dzemde un olnīcas ir strauji samazinātas. Šos datus var apstiprināt arī ar laparoskopiju, kurā mazas krokušās olnīcas ir dzeltenīgas, dzeltenās virsmas nav, folikulas nav caurspīdīgas. Ja histoloģiski izmeklē olnīcu biopsijas paraugus, folikulas nav konstatētas.

Hormonālā izmeklēšana liecina par zemu (parasti zemāku nekā agrīnā folikulārajā fāzē) estrogēnu līmeni. Nosakot gonadotropiskos hormonus, FSH saturs bija ievērojams pieaugums, kura saturs ir 3 reizes lielāks nekā ovulatora un 15 gadus lielāks par šī hormona pamatvērtību veselām sievietēm tajā pašā vecumā. LH saturs pacientiem ar izsmeltu olšūnu sindromu sasniedz tā līmeni ovulācijas maksimuma laikā un 4 reizes lielāks par luteinizējošā hormona bazālās sekrēcijas līmeni. Prolaktins tiek samazināts par 2 reizes, salīdzinot ar tā saturu veselām sievietēm. Progesterona tests visiem pacientiem ir negatīvs, kas atspoguļo nepietiekamu endometrija estrogēnu stimulāciju. Visu pacientu estrogēnu un progestogēnu testa fona apstākļos veselības stāvoklis uzlabojas un pēc menstruāciju reakcijas parādās 3-5 dienas pēc tā izbeigšanās. Šie dati norāda uz izteiktu olnīcu hipofunkciju un endometrija jutīguma un funkcionālās aktivitātes saglabāšanu.

Paraugu ar klomipēnu (100 mg 5 dienas) neizraisa olnīcu funkcijas stimulāciju. Ar MCH (menopauzes cilvēka gonadotropīna) vai HG (chorionic gonadotropin) ieviešanu aktivitāte netiek novērota.

Lai noteiktu hipotalāma-hipofīzes sistēmas rezerves jaudu, veic testu ar LH-RG (100 mikrogramu iv). Ar ieviešanu LH-RH tur ir no sākotnēji paaugstinātu FSH un LH līmeņa palielināšanās, kas norāda, ka saglabāšanai rezerves iespējām hipotalāma-hipofīzes sistēma ar vājinātam olnīcu sindromu.

Pētot smadzeņu elektrisko aktivitāti pacientiem ar izsmeltu olnīcu sindromu, novērota alfa ritma samazināšanās. Dažiem no tiem ir EEG traucējumi, kas raksturīgi hipotalāmu kodolu patoloģijai. Analizējot izteiktu izmaiņu radioloģiskos rādītājus galvaskausā un turku sedli, netiek atklāts.

Tests ar estrogēniem ļauj noteikt gonadotropo hormonu sekrēcijas traucējumu patoģenētiskos mehānismus. Rezultāti liecina, drošību un darbību informācijas mehānisma starp hipotalāma-hipofīzes dzimumhormonu un struktūru, ir novērota pēc ievadīšanas estrogēnu regulāras pazemināšanās gonadotropīna līmeni. Līdz ar estrogēnu ieviešanu smadzeņu smadzeņu darbības raksturojums tiek atjaunots pat ar diezgan ilgu slimības gaitu. Dažiem pacientiem, pēc to pašu autoru domām, olnīcu funkcijas samazināšanās var būt pastiprināta LH-RG veidojošo hipotalāmu struktūru neirohormonālā aktivitāte. Tās iemesls acīmredzot ir receptoru mehānismu nejutīgums pret estrogēniem, no vienas puses, un gonadotropiem hormoniem, no otras puses.

Saskaņā ar GP saknes pacientiem ar primāro olnīcu mazspēja, kopā ar in gonadotropīniem pieaugumu uzrādīja samazināšanos līmeņa dopamīna (DS) asinīs, un nedaudz paaugstināts - serotonīna (CT). DA / ST attiecība ir 1.

Tādējādi, diagnoze vājinātā olnīcu sindromu, pamatojoties uz rašanos amenorejas sievietēm reproduktīvajā vecumā, neauglības, "tides" siltuma uz galvu, pārmērīga svīšana. Viens no galvenajiem diagnostikas kritērijiem noplicinātā olnīcu sindroms ir ievērojams pieaugums līmeņos gonadotropīnu, īpaši FSH, krasu estrogēna, samazinot izmēru dzemdes un olnīcu, un to trūkumu folikulu. Progesterons un parauga stimulējoša olnīcu funkcija ar klomipēnu, MCH un HG ir negatīvi. Slimības īpatnība ir pacientu vispārējā stāvokļa uzlabošanās, balstoties uz estrogēnu terapiju.

[12], [13], [14], [15]

Diferenciālā diagnoze

Izsmeltu olšūnu sindroms jādiferencē no slimībām, kurām ir līdzīga simptomatoloģija. Lai izslēgtu hipofīzes audzēju, galvenās metodes ir kraniogrāfija, kā arī oftalmoloģiskā un neiroloģiskā izmeklēšana.

Atšķirībā no sievietēm ar izsmeltu olnīcu sindromu pacientiem ar hipogonadotropisku hipogonadismu ir zems gonadotropīnu līmenis, nav vazomotoru traucējumu. Lietojot līdzekļus, kas stimulē olnīcu funkciju (gonadotropīni, klomipēns), tiek novērota tā aktivācija, kas nav novērota pacientiem ar izsmeltu olnīcu sindromu. Ar laparoskopiju, olnīcas ir mazas, bet folikulas parādās cauri; tie ir atrodami arī olnīcu biopsijas paraugu histoloģiskajā izmeklēšanā.

Vājinātā olnīcu sindroma, jānošķir no sindroma rezistentu vai ugunsizturīgu olnīcu, kas ir arī raksturīgs ar pirmējo vai otrējo amenoreja, neauglība, normālu attīstību sekundāro seksuālo īpašības, hypergonadotropic condition mērenu hypoestrogenism. Sindroms ir reti sastopams. Morfoloģiski ar hipoplastikas olnīcu sindroms, lai gan pareizi generated: skaidri atšķiramas un smadzeņu garozas slāni; garozā ir pietiekams skaits primordial folikulus un atsevišķas mazas nogatavošanās folikulas ar 1-2 rindas granulozes šūnām. Dziļums un atretikas folikulas, dzeltenas un baltas virsmas praktiski nenotiek. Intersticiālajam audos ir vairāk šūnu, nekā, piemēram, hipogonadotropā hipogonadizma.

Pieņemsim, ka slimības autoimūnās īpašības veidojas antivielas pret gonadotropīnu receptoriem. Ir aprakstīta primāro olnīcu nepietiekamības idiopātiskā forma ar augstu FSH līmeni un folikulu klātbūtni olnīcā. Simptomi ir neviendabīgi.

[16], [17]

Profilakse

Izsmeltu olnīcu sindroma novēršana ir tādu nelabvēlīgu faktoru ietekmes novēršana kā grūtniecības toksīns un ekstraģenitālā patoloģija mātei, infekcijas slimības bērnībā. Jāņem vērā ģenētiskie faktori.

[18], [19], [20], [21], [22]