Izolēta hipogonadotropa olnīcu hipofunkcija

Rodas nepietiekamas olnīcu funkcijas stimulācijas rezultātā ar hipofīzes gonadotropajiem hormoniem (SHH). Samazināta vai nepietiekama SH sekrēcija no hipofīzes var tikt novērota, ja ir bojāti tās gonadotropi vai ja ir samazināta gonadotrofu stimulācija ar hipotalāma luteinizējošo hormonu, t. i., sekundāra olnīcu hipofunkcija var būt hipofīzes ģenēzes, hipotalāma un biežāk jauktas - hipotalāma-hipofīzes. Hipotalāma-hipofīzes sistēmas (HHS) gonadotropās funkcijas samazināšanās var būt primāra vai atkarīga, t. i., rodas uz citu endokrīno un neendokrīno slimību fona.

[ 1 ]

Cēloņi izolēta hipogonadotropa olnīcu hipofunkcija.

Ar HGS gonadotropās funkcijas primāro samazināšanos veidojas klīnisko simptomu komplekss, ko sauc par izolētu hipogonadotropisku olnīcu hipofunkciju (IHGO). Šīs slimības biežums ir zems. Biežāk tiek skartas jaunas sievietes.

Izolētas hipogonadotropiskas olnīcu hipofunkcijas cēlonis un patogeneze. Izolēta hipogonadotropiska olnīcu hipofunkcija var būt iedzimta vai iegūta. I. G. Dzenis un E. A. Bogdanova atklāja iedzimtu faktoru būtisku lomu. Analizējot ciltsrakstus un agrīnās anamnēzes datus, tika pierādīts, ka meitenēm ar dažādām hipogonādisma formām 76,9 % gadījumu mātēm bija reproduktīvās sistēmas traucējumi; šie paši traucējumi bieži tika novēroti otrās-trešās radniecības pakāpes radiniekiem gan no mātes, gan tēva puses.

LH līmeņa pazemināšanās var būt saistīta ar centrālās nervu sistēmas kateholamīnu līmeņa regulācijas traucējumiem. Ģimenes ārste Koreņeva uzskata, ka pacientiem ar zemu LH izdalīšanos, bet ar palielinātu dopamīna sekrēciju var pieņemt, ka pastāv vai nu primārs traucējums hipotalāma neirosekretoro šūnu līmenī, kas nereaģē uz pietiekamiem dopamīnerģiskiem stimuliem, vai traucējums hipofīzes līmenī.

Inhibīna loma olnīcu hipofunkcijas centrālo formu patogenezē nav pilnībā izpētīta. Inhibīni ir peptīdi, kas izolēti no folikulu šķidruma un granulārajām šūnām, kavē FSH sintēzi un sekrēciju hipofīzes līmenī un luliberīna sekrēciju hipotalāma līmenī.

Dzimumhromatīns pacientiem ar izolētu hipogonadotropisku olnīcu hipofunkciju ir pozitīvs, kariotips 46/XX.

Izolētas hipogonadotropiskas olnīcu hipofunkcijas patoloģiskā anatomija. Sekundāru hipogonadotropisku hipofunkciju raksturo pareizi veidotu olnīcu klātbūtne ar normālu primordiālo folikulu skaitu, kas, ja tie attīstās, tad tikai līdz mazu nobriešanas formu stadijai ar 1-2 granulāro šūnu rindām. Cistisku folikulu veidošanās, kas ātri iziet no atrezijas, ir ārkārtīgi reta. Dzelteni un balti ķermenīši parasti netiek konstatēti. Korteksa intersticiālajā audā samazinās šūnu elementu skaits. Visas šīs pazīmes noved pie olnīcu hipoplāzijas. Ar galvenokārt LH deficītu hipoplāzija ir izteiktāka mazākā mērā nekā ar abu GT nepietiekamību; tajos ir atrodami cistiski un atrētiski folikuli.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi izolēta hipogonadotropa olnīcu hipofunkcija.

Izolētas hipogonadotropiskas olnīcu hipofunkcijas simptomi. Pacientu sūdzības aprobežojas ar primāru vai sekundāru amenoreju, kā rezultātā rodas neauglība. Karstuma viļņi parasti netiek novēroti. Somatiskas anomālijas netiek konstatētas. Pacientes ir vidēja vai gara auguma. Sievišķīga ķermeņa uzbūve, reti ar euhoīdām proporcijām.

Ginekoloģiskās izmeklēšanas laikā ārējie dzimumorgāni ir normālas struktūras, dažreiz ar hipoplāzijas pazīmēm. Dzemde un olnīcas ir samazinātas, ko apstiprina objektīvas pētījumu metodes (pneimopelvigrāfija, ultraskaņa). Sekundārās dzimumpazīmes ir labi attīstītas, piena dziedzeru hipoplāzija novērota reti. Ķermeņa svars parasti ir normāls.

Slimības gaitas īpatnības galvenokārt nosaka gonadotropās funkcijas izslēgšanās laiks un GG līmeņa pazemināšanās pakāpe. Izolētas hipogonadotropas olnīcu hipofunkcijas sindroma pirmspubertātes variantā hipogonādisma simptomi ir visizteiktākie, līdz pat eunuhoidismam, sekundāro dzimumpazīmju neattīstībai, osteoporozei. Vēlīnā slimības izpausmē klīniskie simptomi parasti ir vāji izteikti. Tajā pašā laikā gan hipoestrogēnisma pakāpe, gan GG līmeņa pazemināšanās pakāpe ir mazāk izteikta. Šīs atšķirības lielā mērā nosaka slimības ārstēšanas taktiku un prognozi. Komplikācijas, kas izraisa darbspēju samazināšanos, netiek novērotas.

Rentgenā galvaskausa patoloģija vai nu netiek atklāta, vai arī tiek konstatētas paaugstināta intrakraniālā spiediena un endokrīnozes pazīmes cietā smadzeņu apvalka kalcifikācijas apgabalos frontāli-parietālajā reģionā un aiz turku stumbra, tā mazais izmērs un muguras taisnums ("juvenilizācija"). Visbiežākā hipogonādisma rentgena pazīme ir hipertrofiska osteoporoze, kas parasti atrodama plaukstas locītavas un mugurkaula kaulos.

EEG atklāj organiskas smadzeņu patoloģijas pazīmes, diencefālijas traucējumus un nenobrieduma pazīmes. Tomēr izmaiņu neesamība EEG neizslēdz izolētas hipogonadotropiskas olnīcu hipofunkcijas diagnozi.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostika izolēta hipogonadotropa olnīcu hipofunkcija.

Izolētas hipogonadotropiskas olnīcu hipofunkcijas diagnostika. Dzemdes kakla gļotu izmeklēšana atklāj hipoestrogēnismu, "zīlītes" simptoms ir negatīvs un vāji izteikts. CI svārstās no 0 līdz 10%, IS atklāj galvenokārt maksts epitēlija starpposma šūnas, tiek konstatētas bazālās un parabazālās šūnas (piemēram, 10/90/0). Taisnās zarnas temperatūra ir monofāzīga.

Hormonālā izmeklēšana atklāj mērenu, retāk izteiktu hipoestrogēnismu. Estrogēnu līmenis ir zems un monotons. HG (LH un FSH) līmenis ir vai nu samazināts, vai arī atrodas normas apakšējās robežas robežās un ir monotons. Prolaktīna līmenis nemainās.

Progesterona tests parasti ir negatīvs, kas norāda uz hipoestrogēnisma pakāpi. Tests ar estrogēna-gestagēna medikamentiem ir pozitīvs un norāda uz endometrija funkcionālu saglabāšanos.

Hormonālie testi, kas stimulē olnīcu darbību, ir pozitīvi. 75–150 V MCG ievadīšana intramuskulāri vai 1500 V hCG intramuskulāri 2–3 dienu laikā izraisa estrogēna līmeņa paaugstināšanos asinīs, CI palielināšanos, SI nobīdi pa labi (parādās virspusējas šūnas), kā arī tiek novērots "zīlītes" simptoms un papardes apsārtums. Var rasties arī subjektīva reakcija smaguma un sāpju sajūtas veidā olnīcu apvidū, kā arī pastiprināta leikoreja.

Pozitīvs klomifēna tests (100 mg/dienā 5 dienas). Līdz ar estrogēna līmeņa paaugstināšanos tiek noteikts LH un FSH līmeņa paaugstināšanās asinīs. Tomēr smagas slimības formas gadījumā ar strauju estrogēna, LH un FSH līmeņa pazemināšanos klomifēna tests dod negatīvu rezultātu.

Hipotalāma vai hipofīzes bojājuma līmeņa diagnostikai izolētas hipogonadotropiskas olnīcu hipofunkcijas gadījumā tiek piedāvāts tests ar LH-RH (luliberīnu) 100 mcg intravenozi, izmantojot strūklas plūsmu. LH un FSH līmeņa paaugstināšanās, reaģējot uz tā ievadīšanu, norāda uz slimības hipotalāma ģenēzi, gonadotropās atbildes neesamība norāda uz hipofīzes ģenēzi. Tomēr ir zināms, ka hipofīzes gonadotropo reakciju nosaka daudzi faktori un tā lielā mērā ir atkarīga no olnīcu funkcionālā stāvokļa, jo īpaši no estrogēnu līmeņa asinīs. Šis apstāklis ļauj mums uzskatīt, ka dziļa hipoestrogēnisma gadījumā gonadotropo hormonu sekrēcijas nepalielināšanās pēc luliberīna ievadīšanas nav uzticams gonadotropās funkcijas bojājuma rādītājs gonadotrofu līmenī.

Dažos gadījumos diagnozes precizēšanai tiek izmantota laparoskopija ar olnīcu biopsiju.

Diferenciālā diagnostika. Izolētas hipogonadotropiskas olnīcu hipofunkcijas sindroms vispirms jādiferencē no sekundāras olnīcu hipofunkcijas uz dažādu endokrīno slimību (hipotireozes, hipofīzes adenomu, Šīhana sindroma, intersticiālās-hipofīzes nepietiekamības funkcionālo formu u.c.) fona.

Ļoti līdzīga klīniskā aina ir tā sauktajam hiperprolaktinēmiskajam hipogonādismam, kas ietver hiperprolaktinēmijas funkcionālās formas un audzējus (mikro- un makroprolaktinomas). Galvenais diferenciāldiagnostikas kritērijs ir prolaktīna līmenis un radioloģiskās izmeklēšanas metodes.

Turklāt izolētas hipogonadotropiskas olnīcu hipofunkcijas sindroms jādiferencē no visām primārās olnīcu hipofunkcijas formām. Šeit galvenais diagnostikas indikators ir FSH un LH līmenis.

[ 8 ], [ 9 ]

Prognoze

Prognoze ir labvēlīga. Darbspēja nav traucēta. Pacienti ir pakļauti ambulances reģistrācijai, lai izvairītos no hipotalāma-hipofīzes sistēmas audzēju rašanās un savlaicīgas hiperplastisku procesu atklāšanas reproduktīvajā sistēmā hormonālās terapijas fonā. Grūtniecības gadījumā viņi ir iekļauti riska grupā.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]