Izolēta hipogonadotropiska olnīcu hipofunkcija

Tas nāk kā rezultātā trūkuma stimulējot olnīcas gonadotropīnu atbrīvojošā hormona (GH) no hipofīzes. Samazināta vai nepietiekama sekrēcija GH ko hipofīzes bojājums var novērot tās gonadotrofov vai samazinot stimulācija gonadotrofov lyuliberinom hipotalāmu, ti, sekundārais hypovarianism hipofīzes izcelsme var būt, hipotalāma un bieži tiek jauktas - .. Hipotalāma-hipofīzes. Samazināta Gonadotropajiem funkcija hipotalāma-hipofīzes sistēmu (GHS), var būt primārā vai atkarīga, ti. E. Notiek uz fona citu endokrīno un nevis endokrīnās sistēmas slimības.

[1],

Cēloņi izolēta hipogonadotropiska olnīcu hipofunkcija

Pēc pirmās GHS gonadotropās funkcijas samazināšanas izveidojas klīnisku simptomu komplekss, ko sauc par izolētu hipogonadotropo olnīcu hipofunkciju (IGGN). Šīs slimības biežums ir zems. Sievietes bieži cieš no jauniešiem.

Izolētas hipogonadotropiskas olnīcu hipofunkcijas cēlonis un patoģenēze. Izolēta olnīcu hipogonadotropiska hipofunkcija ir iedzimta vai iegūta. IG Dzenis un EA Bogdanova atklāja iedzimto faktoru būtisko lomu. Analizējot ciltsrakstiem un datu agrīnā vēsture rāda, ka sievietes ar dažādām formām hipogonādismu kas 76,9% gadījumu, māte cieta no reproduktīvās sistēmas pārkāpumus, piemēram, pārkāpjot augstas frekvences novērota radiniekiem II-III pakāpes radinieku gan mātes puses, un uz tēva līnijas.

No GH samazināšana varētu būt saistīts ar disregulāciju kateholamīnu pie centrālās nervu sistēmas. GP Korenev uzskata, ka pacientiem ar zemu izdalīšanās LH, bet ar paaugstinātu dopamīna atbrīvošanu, jūs varat pieņemt klātbūtni primāro pārkāpuma pie neurosecretory hipotalāma šūnas, kas nereaģē uz atbilstošu dopamīnerģisko stimulu vai traucējumus pie hipofīzes līmenī.

Inhibīna loma olnīcu hipofunkcijas centrālo formu patogēnē nav pilnībā izpētīta. Inhibins - peptīdi, kas izdalīti no folikulārajām šķidruma un graudainā šūnās, kavēšanai līmenī hipofīzes FSH sekrēciju un sintēzes, kamēr līmenim hipotalāma - lyuliberina sekrēciju.

Dzimuma hromatīns pacientiem ar izolētu hipogonadotropisku olnīcu hipofunkciju, pozitīvs, kariotips 46 / XX.

Izolētas hipogonadotropiskas olnīcu hipofunkcijas patanatomija. Sekundārā hipogonadotropo hipo funkcija raksturo labi veidotas olnīcas ar normālu aizmetņu olšūnu, kura, ja to attīsta, tas ir tikai līdz brīdim, nogatavošanās mazo formu ar 1-2 rindām graudainā šūnām. Ir ļoti reti veidot olnīcu folikulas, kuras ātri saskaras ar atreziju. Parasti dzeltenās un baltās virsmas netiek atrastas. Zarnu intersticiālajos audos samazina šūnu elementu skaitu. Visas šīs īpašības izraisa olnīcu hipoplāziju. Tā kā pārsvarā ir LH trūkums, hipoplāzija ir mazāk izteikta nekā tad, ja abām GT ir nepietiekama; tajās ir vēdera un atretikas folikulas.

[2], [3], [4]

Simptomi izolēta hipogonadotropiska olnīcu hipofunkcija

Izolētas hipogonadotropiskas olnīcu hipofunkcijas simptomi. Pacientiem iesniegtās sūdzības tiek samazinātas līdz primārajai vai sekundārajai amenorejai, kam seko  neauglība. Parasti "karstās" siltums netiek novērots. Somatiskās anomālijas nav atklātas. Pacientu izaugsme ir vidēja vai augsta. Sievietes konstitūcija, reti ar eunhhoidajām proporcijām.

Ginekoloģiskās izmeklēšanas laikā normāla struktūras ārējās dzimumorgānijas, dažreiz ar hipoplāzijas pazīmēm. Urīniņi un olnīcas ir samazinātas, un to apstiprina objektīvas pētīšanas metodes (pneimopelvigrāfija, ultraskaņa). Sekundārie dzimumtieksmes rādītāji ir labi attīstīti, un reti tiek novērota krūts dziedzera hipoplāzija. Ķermeņa svars biežāk ir normāls.

Slimības īpatnības galvenokārt saistītas ar gonadotropās funkcijas izslēgšanās laiku un GH samazināšanās pakāpi. Kad dopubertatnogo iemiesojumu sindroms izolēta hipogonadotropo hipogonādismu olnīcu hypofunction simptomi ir visvairāk raksturīga līdz evnuhoidizma, nav izstrādāts tā, sekundāro seksuālo īpašības, parādības  no osteoporozes. Ar novēlotiem slimības pazīmēm klīniskie simptomi parasti ir slikti izteikti. Šajā gadījumā gan hipoestrogēnības pakāpe, gan GH līmeņa samazināšanās pakāpe arī ir mazāk. Šīs atšķirības lielā mērā nosaka terapeitisko taktiku un slimības prognozi. Nav komplikāciju, kas novedīs pie darba spējas samazināšanās.

Uz rentgenu galvaskausa patoloģijas, vai nu nav konstatēti vai konstatēti paaugstinātu intrakraniālo spiedienu zīmes un parādības endokrianioza kā pārkaļķošanās vietām Dura in Fronto-parietālā daļā un aiz atzveltnes Sella turcica, tā mazā izmēra un atzveltnes rektificētu ( "yuvenilizatsiya"). Visbiežāk rentgenogrāfiskiem pazīme hipogonādismu ir hipertrofisku osteoporoze, kas notiek parasti plaukstas un muguras kauliem.

EEG atklāj organiskas smadzeņu patoloģijas pazīmes, diencefālus traucējumus, neauglības pazīmes. Tomēr EEG izmaiņu neesamība neizslēdz izolētas hipogonadotropiskas olnīcu hipofunkcijas diagnozi.

[5], [6], [7]

Diagnostika izolēta hipogonadotropiska olnīcu hipofunkcija

Izolētas hipogonadotropiskas olnīcu hipofunkcijas diagnostika. Dzemdes kakla gļotu pētījumā ir konstatēta hipoestrogēnija, "skolēna" simptoms ir negatīvs un vājš izteikts. OI svārstības no 0 līdz 10%, IC atklāj galvenokārt vaginālo epitēlija staru šūnas, tiek konstatētas bazālās un parabāzālās šūnas (piemēram, 10/90/0). Rektāla temperatūra monofāziska.

Hormonāla izmeklēšana atklāj mērenu, mazāk izteiktu hipoestrogēniju. Estrogēna līmenis ir zems un viennozīmīgs. GH līmenis (LH un FSH) ir vai nu samazinājies, vai ir zemākajā normālā bazālā līmenī un ir monotons. Prolaktina saturs nav mainīts.

Tests ar progesteronu parasti ir negatīvs, kas norāda hipoestrogēnijas pakāpi. Paraugs ar estrogēna-progestogēnu ir pozitīvs un norāda uz endometrija funkcionālo saglabāšanu.

Hormonālie testi, kas stimulē olnīcu funkciju, ir pozitīvi. MCHG devu 75-150 SV / m vai hCG 1500 SV dienā 2-3 / m administrēšanu izraisa asins līmeni estrogēnu pieaugums konstatēts palielināt CI, labo Shift IP (virsmas parādās šūnas) ir atzīmēti simptoms "skolnieks" , arborizācija. Var rasties subjektīvā reakcija olnīcu smaguma un sāpības sajūtas formā, baltuma palielināšanās.

Pozitīvs tests ar klomipēnu (100 mg / dienā 5 dienas). Kopā ar estrogēnu līmeņa paaugstināšanos tiek noteikts LH un FSH saturs asinīs. Tomēr, ja smaga slimības forma ar strauju estrogēnu, LH un FSH līmeņa pazemināšanos, paraugs ar klomipēnu dod negatīvu rezultātu.

Diagnosticēšanai hipotalāma vai hipofīzes līmeņa bojājumu ar izolētā hipogonadotropo olnīcu hypofunction ierosinātā testa ar LH-RH (lyuliberinom) 100 mcg / v, straumes. Palielinot līmenis LH un FSH, atbildot uz tās ieviešanu vajadzētu liecināt hipotalāma ģenēzi slimības, trūkums atbildes liecina Gonadotropajiem hypophyseal Genesis. Tomēr ir zināms, ka hipofīze Gonadotropajiem reakcija nosaka daudzi faktori, tas lielā mērā ir atkarīgs no funkcionālā stāvokļa olnīcu, jo īpaši līmenis estrogēna līmenis asinīs. Šis apstāklis liecina, ka dziļi hypoestrogenism nepalielinājās sekrēciju gonadotropīnu atbrīvojošā hormona pēc administrācijas lyuliberina nav drošs rādītājs iznīcināšanu gonadotropisku funkcijai gonadotrofov līmenī.

Dažos gadījumos diagnozes noskaidrošanai izmanto laparoskopiju ar olnīcu biopsiju.

Diferenciāldiagnostika. Sindroms izolētas hipogonadotropo olnīcu hypofunction primāri būtu jāatšķiras no vidējās olnīcu hypofunction pret dažādu endokrīno slimību (hipertireozi, hipofīzes adenoma, Skien sindromu, funkcionāliem formas mezhutochno- hipofīzes mazspēju un citi.).

Ļoti līdzīgam klīniskam attēlam ir tā sauktais hiperprolaktienisks hipogonadisms, kas ietver hiperprolaktinēmijas un audzēja (mikro- un makro-prolaktinomu) funkcionālās formas. Galvenais diferenciālais diagnostikas kritērijs ir prolaktīna un rentgenstaru izmeklēšanas metožu līmenis.

Turklāt izolētas hipogonadotropās olnīcu hipofunkcijas sindroms jādiferencē ar visu primāro olnīcu hipofunkcijas formu. Galvenais diagnostikas indekss ir FSH un LH līmenis.

[8], [9]

Prognoze

Prognoze ir labvēlīga. Darba iespējas nav pārkāptas. Pacienti tiek pakļauti ambulance reģistrācijai, lai izvairītos no hipotalāma-hipofīzes sistēmas audzēju parādīšanās un savlaicīgas hiperplastisko procesu noteikšanas reproduktīvā sistēmā uz hormonālās terapijas fona. Grūtniecības gadījumā viņiem ir risks pakļauties grūtniecībai.

[10], [11], [12], [13]