Metaboliska acidoze

Metaboliska acidoze ir skābju bāzes stāvokļa pārkāpums, ko izraisa zemas asins pH vērtības un zemā bikarbonāta koncentrācija asinīs. Terapeita praksē vielmaiņas acidoze ir viens no visbiežāk sastopamajiem skābju bāzes stāvokļiem. Izolējiet metabolisko acidozi ar augstu un parasto anjonu plaisu, atkarībā no tā, vai plazmā nav vai nav konstatēta nepārbaudītu anjonu.

[1], [2], [3], [4]

Cēloņi vielmaiņas acidoze

Iemesli ietver ketonu un pienskābes uzkrāšanos, nieru mazspēju, zāļu vai toksīnu uzņemšanu (augstu anjonu starpību) un gremošanas trakta vai nieru darbības zaudējumus HCO3 ~ (normālā anjonu starpība).  

Pie sirds metabolā acidoze diviem mehānismiem - slodze H ⁺  (skābes ar lieko uzņemšanas) un bikarbonātus zaudējumu vai lietojuma HCO ₃  kā buferi, lai neitralizētu gaistošas skābes.

Palielināts H ⁺ uzņemšana  organismā ar nepietiekamu kompensāciju noved pie divu metabolisma acidozes variantu - hiperhlorēmiska un acidoze ar augstu anjonu deficītu.

Šis skābju bāzes stāvokļa pārkāpums attīstās situācijās, kad  sālsskābe ( HCl ) darbojas kā H ⁺ palielināta uzņemšanas avots , kā rezultātā ekstracelulāros bikarbonātus aizstāj ar hlorīdiem. Šajos gadījumos hlorīdu koncentrācijas paaugstināšanās virs normālām vērtībām izraisa ekvivalentu bikarbonātu koncentrācijas samazināšanos. Anjonu starpības vērtības nemainās un atbilst normālām vērtībām.

Acidoze augstu anjonu trūkums izveidojas, kad cēlonis paaugstinātās ienākošie joniem H ⁺  , kas organismā ir citas skābes (pienskābo kad laktacidozei, ketone skābes ar cukura diabētu un badošanās, uc). Šie organiskās skābes aizstāj bikarbonātu, kas noved pie anjonu spraugu pieaugumu ( AP). Growth anjonu sprauga per mEq / l rezultātā atbilstošu samazinājumu koncentrācijas bikarbonāta līmenis asinīs.

Ir svarīgi atzīmēt, ka pastāv cieša saikne starp valsti un skābes bāzes līdzsvaru un kālija homeostāzes: attīstība traucējumu skābes bāzes statusa pāreja notiek K ⁺  no ārpusšūnu telpā stāšanās starpšūnu nodalījumā vai pretējā virzienā. Ar asins pH samazināšanos par 0,10 vienībām K ⁺ koncentrācija  serumā palielinās par 0,6 mmol / l. Piemēram, pacientiem ar pH (asins) vērtību 7,20  , seruma K ⁺ koncentrācija palielinās līdz 5,2 mmol / l. Savukārt hiperkaliēmija var izraisīt CBS pārkāpumu attīstību. Augsts kālija saturs asinīs izraisa acidozi, jo samazina skābes izdalīšanos nierēs un inhibē glutamīna amonija anjona veidošanos.

Neskatoties uz ciešas attiecības starp stāvokli skābes bāzes līdzsvaru un kālija, klīniski acīmredzama pārkāpšanu apmaiņu nav spoža, sakarā ar iekļaušanu šādu papildu faktoriem, kas ietekmē koncentrācija K ⁺  serumā, nieru, katabolisma aktivitāti olbaltumvielu, insulīna koncentrācija asinīs utt. Tāpēc pacientiem ar smagu metabolisma acidozi, pat ja nav hiperkaliēmijas, jāuzskata par traucējumiem kālija homeostazē.

Galvenie metaboliskās acidozes cēloņi

Augsta anjona starpība

• Ketoacidoze (diabēts, hronisks alkoholisms, ēšanas traucējumi, badošanās).
• Laktoacidoze.
• Nieru mazspēja.
• Toksīni, kas metabolizējas skābēm:
• Metanols (formāts).
• Etilēnglikols (oksalāts).
• Paracetaldehīds (acetāts, hloracetāts).
• Salicilāti.
• Toksīni, kas izraisa pienskābes acidozes: CO, cianīdi, dzelzs, izoniazīds.
• Toluols (sākotnēji augsta anjonu spēja, pēc tam metabolīti izdalās, normalizē plaisu).
• Rabdomiolīze (reti).

Parastā anjona starpība

• Kuņģa-zarnu trakta NSO zudums - (caureja, ileostoma, kolonostomija, zarnu fistula, jonu apmaiņas sveķu izmantošana).
• Ureterozigmoidostomija, urēteroiljas drenāža.
• HCO3 nieru izdalīšanās
• Tubulo-intersticiāla nieru slimība.
• Nieru tubulārā acidoze, veidi 1,2,4.
• Hiperpītiroze.
• Acetalolamīds, CaCI, MgSO4.

Cits

• Hipoaldosteronisms.
• Gyperkaliemia.
• Parenterāli ievadīts arginīns, lizīns, NH CI.
• Ātra NaCl ievadīšana.
• Toluols (vēlīnās izpausmes)

[5], [6], [7], [8]

Hiperhlorēmiska vielmaiņas acidoze

Hiperhlorēmiskās metaboliskās acidozes cēloņi

• Eksogēna iekraušana ar sālsskābi, amonija hlorīdu, arginīna hlorīdu. Rodas, kad ķermenī nonāk skābi (sālsskābe, amonija hlorīds, metionīns).
• Bikarbonāta vai asins atšķaidīšanas zudums. Visbiežāk novērota slimības, kuņģa-zarnu trakta (caureju, aizkuņģa dziedzera fistula, ureterosigmoidostomiya) kad aizstāšana notiek ekstracelulāro bikarbonāta hlorīdus (milliequivalent miliekvivalenti) kā nieres aiztures nātrija hlorīdu, kura mērķis ir saglabāt apjomu ārpusšūnu šķidrumā. Saskaņā ar šo opciju, acidoze, anjonu sprauga (AP) vienmēr atbilst normāliem vērtībām.
• Samazināt skābes sekrēciju nierēs. Tajā pašā laikā vērojams arī bikarbonāta reabsorbcijas ar nierēm pārkāpums. Šīs izmaiņas izstrādāti sakarā ar sekrēcijas traucējumi H ⁺  nieru kanāliņu vai nepietiekama aldosterona sekrēciju. Atkarībā no līmeņa traucējumu atšķirt proksimālo nieru kanāliņos acidoze (NTA) (2. Tips), distālā nieru cauruļveida acidoze (DKA) (1 tips), 4 veidu cauruļveida acidozes ar neadekvātu aldosterona sekrēciju vai rezistences ar to.

Proksimālā nieru tubulārā vielmaiņas acidoze (2. Tips)

Kā galvenais izraisa proksimālo kanāliņu acidoze uzskatīts traucēta spēja maksimāli proksimālo kanāliņu reabsorbciju bikarbonāts, kas izraisa palielinātu ieraksta distālās nefrons atdalītas. Parasti reabsorbēts proksimālo kanāliņu visi filtrē daudzums bikarbonāts (26 meq / l), kamēr proksimālā cauruļveida acidozi - zemāks, kā rezultātā atbrīvot lieko bikarbonāts urīna (urīna sārmu). Par nieru nespēja tās pilnīgu reabsorbciju noved pie izveidot jaunu (zemākā) līmenī bikarbonāts plazmā, kas nosaka pH asins pilienu. Šī atkārtotā izveidota bikarbonāta līmenis asinīs tagad pilnīgi absorbējas caur nierēm, kas izpaužas maiņu urīns sārmainu reakciju par skābi. Ja šajos apstākļos pacientam tiek ievadīts bikarbonāts tā, lai viņa asins vērtības atbilst normālam, urīns atkal kļūs sārmains. Šo reakciju izmanto, lai diagnosticētu proksimālo tubulāro acidozi.

Bez defekta reabsorbciju bikarbonāts pacientiem ar proksimālo kanāliņu acidoze bieži atklāj citas izmaiņas proksimālo kanāliņu funkciju (traucējumus reabsorbciju fosfātu, urīnskābes, aminoskābes, glikozes). K ⁺ koncentrācija  asinīs parasti ir normāla vai nedaudz samazināta.

Galvenās slimības, kurās attīstās proksimālā tubulāro acidoze, ir:

• Fanconi primārais sindroms vai ģenētisko ģenētisko slimību (cistinoze, Vestfāla-Vilsona-Konovalova slimība, tirozinēmija utt.)
• hiperpīrradicisms;
• nieru slimība (nefrotiskais sindroms, multiplās mielomas, amiloidoze, Gougerot-Šegrena sindroma, paroksismālās nakts hemoglobīnūrija, nieru vēnu tromboze, serdes cistiskā nieru slimības, nieru transplantācija);
• diurētisko līdzekļu lietošana - acetazolamīds utt.

Nieru vēnas distuliskā vielmaiņas acidoze (1. Tips)

Kad distālā nieru cauruļveida acidoze atšķirībā no proksimālā cauruļveida acidozes spēju absorbētas bikarbonātu nav bojāta, bet samazinājums sekrēciju H ⁺  distālās kanāliņu, kā rezultātā samazinās in urīna pH līmeni ne mazāku par 5,3, kamēr minimālās vērtības normāls urīna pH up 4.5-5.0.

Sakarā ar traucējumiem funkciju distālo kanāliņu pacientiem ar distālo nieru kanāliņu acidoze pilnīgi nespēj izdalīt H ⁺, kas ved uz to, ka, lai neitralizētu veidojas metabolisma ūdeņraža jonu dēļ ūdeņraža plazmas laikā. Rezultātā bikarbonāta līmenis asinīs nedaudz samazinās. Bieži pacientiem ar distālo nieru tubulārās acidozes gadījumu attīstās acidoze, un šo stāvokli sauc par nepilnīgu distālo nieru tubulārās acidozes veidošanos. Šādos gadījumos H ⁺ izdalīšanās ^ir  pilnībā saistīta ar nieru kompensējošo reakciju, kas izpaužas kā pastiprināta amonjaka veidošanās, kas novērš lieko ūdeņraža jonu veidošanos.

Pacientiem ar disāla nieru tubulālas acidozi parasti parādās hipokalēmija, attīstās vienlaikus sastopamas komplikācijas (augšanas palēnināšanās, nefrolitiāzes vēlēšanās, nefrokalkcinoze).

Galvenās slimības, kurās attīstās distālās tubulālas acidoze, ir:

• sistēmiskas saistaudu sistēmas slimības (hronisks aktīvas hepatīts, primārā ciroze, tireoidīts, fibrozējošs alveolīts, Guzera-Sjogrena sindroms);
• nefrokalcinoze idiopātiskās hiperkalciūrijas fona; hipertiroīdisma; intoksikācija ar D vitamīnu; Vestfālenes-Vilsona-Konovalova slimība, Fabrikas slimība; nieru slimība (pielonefrīts, obstruktīva nefropātija, transplantāta nefropātija); Narkotiku lietošana (amfotericīns B, pretsāpju līdzekļi, litija preparāti).

Proksimālās nieru tubulārās acidozes un distālās nieru tubulārās acidozes diferenciāldiagnozei izmanto paraugus ar bikarbonāta un amonija hlorīda iekraušanu.

Pacientiem ar proksimālo nieru tubulāro acidozi, ievadot bikarbonātu, urīna pH palielinās, un pacientiem ar distālo nieru tubulārās acidozes gadījumu tas nenotiek.

Paraugu ar amonija hlorīda slodzi (sk. "Pārbaudes metodes"), ja acidoze ir mēreni izteikta. Pacients tiek ārstēts ar amonija hlorīdu 0,1 g / kg ķermeņa masas devā. 4-6 stundu laikā bikarbonāta koncentrācija asinīs samazinās par 4-5 meq / l. Pacientiem ar distālo nieru tubulārās acidozes urīna pH līmenis saglabājas virs 5,5, neskatoties uz bikarbonāta līmeņa samazināšanos plazmā; ar proksimālo nieru tubulālas acidozi tāpat kā veseliem indivīdiem, urīna pH nokrītas zem 5,5 (bieži zem 5,0).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Cauruļveidīga vielmaiņas acidoze ar nepietiekamu aldosterona sekrēciju (4. Tips)

Hipoaldosteronisms, tāpat kā jutība pret aldosteronu, tiek uzskatīts par proksimālās nieru tubulārās acidozes attīstības cēloni, kas vienmēr notiek ar hiperkaliēmiju. Tas ir saistīts ar faktu, ka aldosterons parasti palielina gan K, gan H-jonu sekrēciju. Tādējādi, ja šī hormona ražošana nav pietiekama, pat pie normālas GFR tiek konstatēta hiperkaliēmija un urīna paskābināšanās. Kad examining pacienti atklāt hiperkaliēmija, neatbilst no nieru mazspējas un palielināt pH urīnā ar pavājinātu atbildes reakciju, lai slodze amonija hlorīdu (kā distālās nieru kanāliņu acidoze).

Diagnozi apstiprina zemas aldosterona un renīna vērtības noteikšana asins serumā. Turklāt aldosterona līmenis asinīs nepaaugstinās, reaģējot uz nātrija ierobežojumiem vai cirkulējošās asins tilpuma samazināšanos.

Iesniegtais simptomu komplekss ir pazīstams kā selektīva hipoaldosteronisma sindroms vai vienlaikus ar samazinātu renīna ražošanas pazemināšanos nierēs kā gipronenēmisku hipoalosteronismu ar hiperkaliēmiju.

Sindroma cēloņi:

• nieru bojājums, īpaši hroniskas nieru mazspējas stadijā,
• cukura diabēts,
• drugs - NPL (indometacīns, ibuprofēns, atsetilsalitsilovaya Chisloth) geparin nātrija;
• Inovatīvas izmaiņas nierēs un virsnieru dziedzeros vecumā.

Metaboliska acidoze ar augstu anjonu deficītu

AP (anjonu starpība) ir nātrija koncentrācijas un hlorīdu un bikarbonātu koncentrācijas summas starpība:

AP = [Na ⁺ ] - ([Cl ~] + [HCO 3 ]).

Na ⁺, Cl ~, HCO ₃ ~ ir ekstracelulārajā šķidrumā visaugstākajā koncentrācijā. Parasti nātrija katjona koncentrācija pārsniedz apmēram 9-13 meq / l hlorīdu un bikarbonāta koncentrāciju summu. Negatīvas maksas trūkumu parasti sedz negatīvi lādētas asins olbaltumvielas un citi nenosakāmi anjoni. Šī plaisa ir definēta kā anjonu plaisa. Parasti anjonu starpības vērtība ir 12 ± 4 mmol / l.

Ar nekoncentējamo anjonu (laktāta, ketoacīdu, sulfātu) asinīs palielināšanos tās aizvieto ar bikarbonātu; attiecīgi, anjonu summa ([Cl ~] + [HCO ₃ ~]) samazinās un palielinās anjonu blīvuma vērtība. Tādējādi anjonu plaisa tiek uzskatīta par svarīgu diagnostikas indeksu, un tā definīcija palīdz noteikt metaboliskās acidozes attīstības cēloņus.

Metabolisko acidozi, ko izraisa organisko skābju uzkrāšanās asinīs, raksturojas kā metaboliska acidoze ar augstu AP.

Metaboliskās acidozes ar augstu anjona starpību attīstības cēloņi:

• ketoacidoze (cukura diabēts, badošanās, alkohola intoksikācija);
• uremija;
• saindēšanās ar salicilātiem, metanolu, toluolu un etilēnglikolu;
• laktacidozes (hipoksija, šoks, saindēšanās ar oglekļa monoksīdu utt.);
• saindēšanās ar paraldehīdu.

Ketoacidoze

Tas parasti attīstās, kad brīvās taukskābes nav pilnībā oksidētas līdz CO ₂  un ūdenim, kā rezultātā palielinās beta-hidroksibutanskābes un acetoacetic skābes veidošanās. Visbiežāk ketoacidoze attīstās pret cukura diabētu. Ar insulīna deficītu un palielinātu glikagona veidošanos palielinās lipolīze, kā rezultātā brīvās taukskābes nonāk asinīs. Vienlaikus palielinās arī ketonu ķermeņa veidošanās aknās (plazmas ketonu koncentrācija pārsniedz 2 mmol / l). Keto skābju uzkrāšanās asinīs noved pie bikarbonāta nomaiņas un metaboliskās acidozes attīstības ar paaugstinātu anjonu starpību. Līdzīgs mehānisms ir atklāts pat ar ilgstošu badu. Šajā situācijā ketoni aizstāj glikozi kā galveno enerģijas avotu organismā.

Laktāts antidots

Tas attīstās ar augstu pienskābes (laktāta) un piruvīnskābes (piruvāta) koncentrāciju asinīs. Abas skābes parasti veidojas glikozes vielmaiņas procesā (Krebsa cikls) un tos lieto aknās. Gadījumos, kad palielinās glikolīzi, laktāta un piruvāta veidošanās strauji palielinās. Visbiežāk laktacidozes attīstās šokā, kad, pateicoties tam, ka, samazinot skābekļa piegādi audiem anaerobos apstākļos, no piruvāta veidojas laktāts. Laktāzes acidozes diagnoze tiek paaugstināta, ja tiek konstatēta augsta laktāta koncentrācija asins plazmā un konstatēta metabolisma acidoze ar lielu anjonu plazmu.

Acidozi ar saindēšanos un intoksikāciju

Intoksikācijas ar narkotikām (acetilsalicilskābi, pretsāpju līdzekļiem) un tādām vielām kā etilēnglikols (antifrīzs), metanols, toluols arī var izraisīt metabolisma acidozes attīstību. H ⁺ avots  šādās situācijās ir salicilskābe un skābeņskābe (ar saindēšanos ar etilēnglikolu), formaldehīds un skudrskābe (ar metanola intoksikāciju). Šo skābju uzkrāšanās organismā izraisa acidozes attīstību un anjonu plaisas palielināšanos.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Uremija

Smaga nieru mazspēja un it īpaši tās termināla stadija bieži vien ir saistīta ar metabolisma acidozes attīstību. Skābju bāzes stāvokļa pārkāpumu attīstīšanas mehānisms nieru mazspējas gadījumā ir sarežģīts un daudzveidīgs. Tā kā palielinās nieru mazspēja

Sākotnējie faktori, kas izraisīja metabolisko acidozi, var pakāpeniski zaudēt savu dominējošo nozīmi, un procesā iesaistās jauni faktori, kas kļūst par vadošajiem faktoriem.

Tādējādi, lietojot vidēji smagu hronisku nieru mazspēju, skābju bāzes traucējumu attīstībai būtiska loma ir skābju kopējā ekskrēcijas samazināšanās funkcionējošo nefronu skaita samazināšanās dēļ. Noņemšanai ikdienas endogēnu H ⁺, kas ražots nieru parenhīmā, amonjaks ir nepietiekama, saskaņā ar kuru daļa no neitralizētā skābju bikarbonātu (maina raksturīgo distālo nieru kanāliņos acidozi).

No otras puses, šajā posmā hronisku nieru mazspēju var rasties reabsorbciju nierēs spēju bikarbonāts, kas noved pie attīstības traucējumu skābes bāzes statuss tipa distālās nieru kanāliņu acidoze.

Ar attīstību smagu nieru mazspēju (GFR par aptuveni 25 ml / min), kas ir svarīgs faktors attīstībā acidozes kavēšanās kļūst organiskās skābes anjonu (sulfāti, fosfāti), kas nosaka attīstību acidozes pacientiem ar lielu AP.

Noteiktu ieguldījumu acidozes attīstībā veic arī hiperkaliēmijas attīstība TPN, kas pastiprina skābes izdalīšanās traucējumus glutamīna amonija veidošanās kavēšanas dēļ.

Ja hipoaldosteronisms attīstās pacientiem ar hronisku nieru mazspēju, pēdējais stiprina visas acidozes izpausmes gan H ⁺ sekrēcijas, gan hiperkalēmijas turpmāka samazināšanās dēļ .

Tādējādi, hroniskas nieru mazspējas gadījumā var novērot visas realizācijas variantiem metaboliskās acidozes: hiperhlorēmiska acidozi ar normokalemia, hiperhlorēmiska acidozi ar hiperkaliēmijas, acidoze ar paaugstinātu anjonu spraugu.

Simptomi vielmaiņas acidoze

Smagos gadījumos simptomi un pazīmes ir slikta dūša, vemšana, miegainība, hiperpunija. Diagnoze ir balstīta uz klīniskajiem datiem un arteriālo asiņu gāzes sastāva noteikšanu, kā arī plazmas elektrolītu līmeni. Sākotnējā cēloņa ārstēšana ir nepieciešama; Ļoti zemā pH gadījumā var norādīt intravenozi ievadīt NaHCO3.

Metabolātiskās acidozes simptomi galvenokārt ir atkarīgi no tā cēloņa. Gaismas skābums parasti notiek asimptomātiski. Ar smagāku skābēm (pH <7,10), slikta dūša, vemšana, var rasties nogurums. Simptomi var parādīties arī augstā pH līmenī, ja acido attīstība notiek ātri. Visizplatītākā iezīme ir hipernozare (dziļi elpojumi ar normālu biežumu), kas atspoguļo kompensējošo alveolārās ventilācijas palielināšanos.

Smaga akūta skābija predisponē sirds disfunkcijas attīstībai ar hipotensiju un šoku, ventrikulāras aritmijas, komu. Hroniska skābums izraisa kaulu demineralizāciju (raheti, osteomalacija, osteopēnija).

Diagnostika vielmaiņas acidoze

Metaboliskās acidozes cēloņa noteikšana sākas ar anjonu plaisas definīciju.

Iemesls augstu anjonu intervāls var būt klīniski izriet (piemēram, hipovolèmiskais šoks, hemodialīzes seanss tiek izlaista), bet daži iemesls ir nepieciešams veikt  asins analīzes,  lai noteiktu glikozes līmeni, asins urīnvielas slāpeklis, kreatinīna, laktāta klātbūtnē toksīniem. Vairumā laboratorijas veikti, lai noteiktu līmeni, salicilātiem, līmeņi metanola un etilēnglikola ne vienmēr ir noteikts, to klātbūtne var uzņemties klātbūtne osmolaritātes spraugu.

Izmērītā osmolaritāte tiek atņemta no aprēķinātās seruma osmolalitātes (2 [Na] + [glikozes] / 18 + asinis urīnvielas slāpekļa / 2,8 + asiņu alkohola / 5). Atšķirība vairāk nekā 10 norāda uz osmotiski aktīvu vielu klātbūtni, kas acidozes gadījumā ar augstu anjonu spraugu ir metanols vai etilēnglikols. Lai arī etanola uzņemšana var izraisīt osmolārās plaisas veidošanos un vieglas atsidozes veidošanos, to nevajadzētu uzskatīt par nozīmīgas metaboliskās acidozes cēloni.

Ja anjonu sprauga normas robežās un nav skaidrs iemesls (piemēram, caureja), tas ir nepieciešams, lai noteiktu elektrolīta līmeni un urīna anjonu intervāls aprēķināšanu ([Na] + [K] - [CI] ir normāli, ieskaitot pacientus ar kuņģa un zarnu trakta zudumu 30 -50 meq / L). Pieaugums paredz HCO3 nieru zudumu klātbūtni.

[23], [24], [25], [26], [27],