Lipoīdu nefrozija

Lipoīdu nefroze - neatkarīga nieru bojājuma forma tikai bērniem ar minimālām (podotsitarnymi) glomerulāru pārmaiņām.

Lipoīdu nefrozē ir mazu bērnu slimība (galvenokārt 2-4 gadi), biežāk zēni. Lipoīdu nefroze ir nieru slimība, kurā morfoloģiski ir tikai minimālas izmaiņas. PVO speciālisti definē lipīdu nefrozi kā minimālas izmaiņas "mazā podciīta procesā", kurai izmainās displazas izmaiņas, membrāna un mezangijs reaģē otro reizi.

Elektronu mikroskopija atklāja tikai minimālas izmaiņas nieru glomerulos ar bojājumu vai pazušanu mazo piedēkļu (pedikul) podocytes, to kompensēt un izplatās uz glomerulu bazālās membrānas kapilāru.

Imūnhistoķīmisko pētījums nieru biopsiju ar lipoid nefroze dod negatīvu rezultātu, un palīdz atšķirt lipoid nefroze un cita veida glomerulonefrīts. Svarīgākie pierādījumi, saskaņā ar datiem par imunofluorescenci, liecina par IgG, IgM, komplementa un atbilstošā antigēna saturošu nogulsnju trūkumu lipīdu nervozē.

Lipīdu nervozes cēloņi nav zināmi.

Patoģenēzē lipīdu nefroze disfunkcijas ir nozīme sistēmā T-šūnu imunitāti, palielināta aktivitāte apakšpopulācijai T-slāpētāji un pārprodukciju citokīnus. Asins serumā pacientiem bija pastiprināta IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 aktivitāte. Interleukīnam-8 ir nozīmīga loma glomerulārās filtra selektivitātes traucējumu patogēnē. Glomerulārās filtrācijas barjeras lādēšanas selektīvās funkcijas zudums, kā rezultātā palielinās kapilāru caurlaidība olbaltumvielām, jo īpaši negatīvi slogotiem albumīniem. Attīstās proteīnūrija (galvenokārt albuminūrija). Palielināta proteīna glomerulārā kapilārā filtrēšana izraisa tubulāra aparāta funkcionālu pārtēriņu. Saistībā ar paaugstinātu filtrētā proteīna reabsorbciju rodas rezorbējoša tubulāra nepietiekamība.

Palielinoties hipoalbuminēmijai, asins plazmas onkotiskais spiediens samazinās un rada transudācijas iespēju no asinsvadu gultnes intersticiālajā telpā. Tas, savukārt, izraisa asinsrites asins daudzuma samazināšanos. BCC samazināšana noved pie perfūzijas spiediena samazināšanās nierēs, kas aktivē renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmu (RAAS). RAAS aktivācija stimulē nātrija reabsorbciju distālās kanāliņās. Samazināts asinsspiediens stimulē antidiurētiskā hormona (ADH) atbrīvošanu, kas pastiprina ūdens reabsorbciju nieru savākšanas mēģenēs. Bez tam, attieksmes pret nātrija kanālu savākšanas mēģenēm traucējumiem transportēšanas procesos un tūskas veidošanos sekmē atriālā natriuretiskais peptīds.

Reabsorbēts nātrijs un ūdens nonāk intersticiāla telpā, kas palielina tūsku lipīdu nervozē.

Papildus patoģenētisks faktors epidēmijas attīstībā lipīdu nefrozē ir nieru limfātiskās sistēmas funkcionālā nepietiekamība, tas ir, traucētā limfas drenāža.

Izteikta tūska ar lipoīdu nefrozi rodas, ja seruma albumīna līmenis ir mazāks par 25 g / l. Hipoproteinēmijas attīstīšana stimulē olbaltumvielu sintēzi aknās, ieskaitot lipoproteīnus. Tomēr lipīdu kaabolisms samazinās, jo lipoproteīna lipāze, galvenā enzīmu sistēma, kas ietekmē lipīdu izvadīšanu, samazinās. Tā rezultātā attīstās hiperlipidēmija un dislipidēmija: holesterīna, triglicerīdu un fosfolipīdu satura palielināšanās asinīs.

Olbaltumvielu zudums ar nierēm izraisa imūnās reakcijas - IgG, IgA zudumu urīnā, imūnglobulīnu sintēzes samazināšanos un sekundārā imūndeficīta attīstību. Pacienti ar lipoīdu nefrozi ir uzņēmīgi pret vīrusu un baktēriju infekcijām. To veicina vitamīnu, mikroelementu zudums. Liela proteīnūrija atspoguļojas vairogdziedzera hormonu transportā.

Slimības un recidīvu attīstībai gandrīz vienmēr ir ARVI vai bakteriālas infekcijas. Ar vecumu, kad notiek protezēšanas nobriešana, ir acīmredzami samazināta lipīdu nefrozes atkārtošanās tendence.

Lipīdu nervozitātes simptomi. Lipoīds nefrozē attīstās pakāpeniski (pakāpeniski) un vispirms ir neuzkrītošs bērna vecākiem un apkārtējiem. Sākotnējā periodā var izpausties vājums, nogurums un apetītes samazināšanās. Uz sejas un kājām parādās izturēšanās, bet vecāki to atsauc atmiņā. Edemas uzkrājas un kļūst pamanāmi - tas ir iemesls, lai dotos uz ārstu. Bieži attīstās pietūkums uz jostasvietu, dzimumorgāniem, ascītu un hidrotoraksu. Ar lipīdu nefrozi pietūkums ir brīvs, viegli kustīgs, asimetrisks. Ādas bāli, ir hipopovidamīnoze A, C, B ₁, B ₂ pazīmes . Plaisas var attīstīties uz ādas, ir novērojama sausa āda. Ar lielu tūsku parādās elpas trūkums, tahikardija, tiek dzirdams funkcionāls sistoliskais somats sirds augšpusē. Asinsspiediens ir normāls. Emisijas veidošanās augstumā parādās oligurija ar augstu relatīvo blīvumu urīnā (1,026-1,028).

Urīna pētījumā izteikta proteīnūrija, olbaltumvielu saturs 3-3,5 g / dienā līdz 16 g / dienā vai vairāk. Cilindrarijs. Eritrocīti - indivīdi. Slimības sākumā var būt leikociturija, kas saistīta ar galveno nieru darbību, tas ir procesa aktivitātes indikators. Glomerulārā filtrācija pēc endogēna kreatinīna ir normāla vai normāla. Albuma līmenis asinīs ir zemāks par 30-25 g / l, dažreiz albumīna saturs pacientam ir 15-10 g / l. Albuma līmeņa samazināšanās asinīs nosaka lipīdu nefrozijas pakāpes smagumu un edematozā sindroma pakāpi. Palielinās visu galveno lipīdu frakciju asins sastāvs. Tie var sasniegt ļoti augstu skaitli: holesterīns ir lielāks par 6,5 mmol / l un līdz 8,5-16 mmol / l; fosfolipīdi 6,2-10,5 mmol / l. Seruma proteīns ir zem 40-50 g / l. Rādīts ar paaugstinātu ESR 60-80 mm / h.

Lipoīdo nefrozu norise ir raksturīga viļņainai, spontānai remisijai un slimības recidīviem. Paasināšanās var izraisīt SARS, bakteriālas infekcijas; Bērniem ar alerģiskām reakcijām attiecīgajam alergēnam var būt nozīme.

Remicēšana tiek diagnosticēta, ja asins albumīna līmenis sasniedz 35 g / l, ja nav proteīnūrijas. Lipoīdo nefrozu recidīvs tiek diagnosticēts ar ievērojamu proteīnūrijas parādīšanos 3 dienu laikā.

Lipīdu nervozitātes ārstēšana.

Mode - gultas režīms aktīvā fāzē, ar izteiktu pietūkumu 7-14 dienas. Turpmāk režīms neparedz ierobežojumus, gluži pretēji, ieteicams veikt aktīvo mehānisko režīmu, lai uzlabotu metabolismu, asins un limfas cirkulāciju. Pacientam jānodrošina piekļuve svaigam gaisam, higiēnas procedūrām, fiziskās slodzes terapijai.

Diēta ir jāaizpilda, ņemot vērā vecumu. Alerģijas klātbūtnē - hipoalerģiska. Proteīna daudzums, ņemot vērā vecuma normu, ar izteiktu proteīnūriju, ir dienas laikā urīnā izdalītā olbaltumvielu daudzuma pievienošana. Tauki galvenokārt ir dārzeņi. Ar smagu hiperholesterinēmiju samazina gaļas patēriņu, dod priekšroku zivīm un mājputniem. Sālsskābes uzturs - 3-4 nedēļas, ar pakāpenisku nātrija hlorīda ieviešanu līdz 2-3 g. Daudzus gadus pacientam ieteicams lietot hipohlorīda diētu (līdz 4-5 g). Šķidrums ir ne tikai, kā nieru funkcija ir apšaubāma, jo vairāk, ka šķidrums ierobežojums uz fona ārstēšanai hipovolēmiju un glikokortikosteroīdu (GCS) pasliktina reoloģiskās īpašības asinīs un var veicināt trombozi. Starp konverģences tūsku un saņem maksimālās devas ir glyukokoritkosteroidov standarta produktus, kas satur kāliju - ceptiem kartupeļiem, rozīnes, žāvētas aprikozes, plūmes, banāni, ķirbju, cukini.

Atlaižu periodā bērnam nav jāierobežo uzturs un fiziskās aktivitātes.

Lipīdu nervozes ārstnieciskā ārstēšana Depresija lipoīdās nefrozijas ārstēšanai pamatā samazina glikokortikosteroīdu, kuru terapija ir patoģenētiska, iecelšanu. Uz glikokortikosteroīdu fona vispirms tiek izrakstītas antibiotikas. Pussintētiskie penicilīni, amoksiklavs un pacienta klātbūtne alerģisku reakciju anamnēzē pret penicilīnu - III un IV paaudzes cefalosporīni.

Prednizolonu ordinē 2 mg / kg dienā 3 vai 4 reizes dienā 3-4 reizes pēc kārtas negatīviem ikdienas urīna izmeklējumiem uz olbaltumvielu. Parasti tas notiek 3-4 nedēļas pēc ārstēšanas sākuma. Tad 2 mg / kg ievada katru otro dienu 4-6 nedēļas; vēl 1,5 mg / kg katru otro dienu - 2 nedēļas; 1 mg / kg katru otro dienu - 4 nedēļas; 0,5 mg / kg katru otro dienu - 2 nedēļas, pēc tam nominējot prednizolonu. Kurss 3 mēneši. Glikokortikosteroīdu ārstēšanas rezultātu prognozēšanu var veikt, novērtējot diurētiskās atbildes reakcijas attīstību 4-7 dienas pēc ārstēšanas sākuma. Strauji attīstoties steroīdu diurēcijai, var pieņemt, ka ārstēšana būs veiksmīga. Tā kā nav steroīdu reakcijas uz diurēzi vai tās novēlošanos (3-4 nedēļas), ārstēšana vairumā gadījumu nav efektīva. Jums vajadzētu meklēt iedarbības trūkuma cēloni, ir iespējama nieru displāzija. Tiek veikts apsekojums par iespējamo infekcijas infekcijas infekcijas infekcijas un infekcijas kanālu slēpto infekcijas kanālu iespējamību.

Kad steroidorezistentnosti - trūkst iedarbības ārstēšanas glyukokoritkosteroidami 4-8 nedēļas - piešķirts ciklofosfamīds 1,5-2,5 mg / kg / dienā 6-16 nedēļas kombinācijā ar prednizons 0,5-1 mg / kg / dienā; Turpmāk uzturēšanas terapijas kursu ar pusi citotoksiskas devas periodu vēl 3-6 mēnešus nepārtraukti.

Ar piedalīšanos lipīdu nefrozes atkārtošanās ārstēšanā intal, zaditen ir ieteicams izmantot atopiju bērniem ar anamnēzē anamnēzi.

ARVI lieto reaferonu, interferonu, anaferonu bērniem.

Klīnisko pārraudzību veic pediatrs un nefrologs, ja nepieciešams, ārstē ārstēšanu. 2 reizes gadā ir nepieciešams konsultēties ar ENT ārstu un zobārstu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],