Izplatīts toksisks bojājums bērniem

Izsmidzināts toksisks goats (sinonīmi: Graves slimība) ir orgānu specifiska autoimūna slimība, kurā tiek ražotas vairogdziedzera stimulējošās antivielas.

ICD-10 kods

E05.0 Tireotoksikoze ar difūzo zobu.

Izkliedētā toksiskā koduma cēloņi

Tireoīdstimulējošais antivielas saistās ar TSH receptoriem thyrocytes, kur aktivētais process parasti izraisa TSH - vairogdziedzera hormonu sintēzes. Sākas vairogdziedzera autonomā aktivitāte, kas nepieder centrālajai regulēšanai.

Slimība tiek uzskatīta par ģenētiski noteiktu. Ir zināms, ka vairogdziedzera stimulējošo antivielu attīstība ir saistīta ar antigēnu specifisko šūnu nomākuma defektu. Stimulējošo imūnglobulīnu veidojošais faktors var būt infekcijas slimība vai stress. Šajā gadījumā lielākajai daļai pacientu ir vairogdziedzera darbības ilgstošas darbības stimulators.

[1]

Difūzā toksiskā koduma patogēze

Pārmērīgas vairogdziedzera hormoni noved pie elpošanās un fosforilēšanās disociācijas šūnā, palielināta siltuma ražošana, glikozes lietošanas ātrums. Glikoneoģenēze un lipolīze tiek aktivizēta. Palielinās kataboliskie procesi, attīstās miokarda, aknu un muskuļu audu distrofija. Glikokortikoīdu, dzimumhormonu relatīvā nepietiekamība attīstās.

Slimības attīstībā ir trīs posmi.

• I. Preklīniska stadija. Ķermenis uzkrājas antivielas, nav klīnisku simptomu.
• II. Euthiroidas stadija. Pakāpeniski palielinoties vairogdziedzera hiperplāzijai, vairogdziedzera hormoni asinīs nepārsniedz normālās vērtības.
• III. Hipertiiroīdā stadijai pievieno vairogdziedzera morfoloģisko limfocītu infiltrāciju, imunoloģiskās reakcijas, citolīzi. Ir klīniskie simptomi.

Difūzā toksiskā koduma simptomi

Pastāv trīs simptomu grupas:

• vietējie simptomi - goiter;
• simptomi, kas saistīti ar vairogdziedzera hormonu hiperprodukciju;
• Simptomi vienlaikus ar autoimūnām slimībām. Vairogdziedzeris ir ievērojami palielināts, parasti palielinājums ir pamanāms pēc pārbaudes. Pēc palpācijas tiek definēta blīvā konsistence, uzklausot dziedzera asinsvadu murgus.

Simetomi, ko izraisa tireotoksikoze, pakāpeniski palielinās vairāku mēnešu laikā. Bērns kļūst asarīgs, emocionāli nestabils, aizkaitināms, miega traucējumi. Pārbaudot, gluda samtaini āda piesaista uzmanību, notiek pigmentācija, īpaši plakstiņu rajonā. Palielinās svīšana, bieži tiek konstatēta muskuļu vājums. Apetīte ir palielināta, bet bērns pakāpeniski zaudē svaru. Ir pirkstu trīce, pastiprināta kustību aktivitāte. Raksturīga tahikardija miera stāvoklī un palielināts pulsatilais artrītiskais spiediens. Atzīmējiet bieži izkārnījumus, dažreiz atklājiet hepatomegāliju. Meitenēm ir amenoreja.

Sympathicotonia izraisa rašanos acu simptomus: Graefe simptoms - stripping sklēra daļa no varavīksnenes kā apskatīts leju, Mobius simptoms - vāji saplūšana eyeballs, simptoms modelis Shtellvaga - rets mirgošana dalrymple simptoms - paplašinātas acu šķēlumiem et al.

Tireotoksikoze, atkarībā no tahikardijas smaguma pakāpes, ir sadalīta trīs pakāpēs:

• I pakāpe - sirdsdarbības ātrums palielinās ne vairāk kā par 20%;
• II grāds - sirdsdarbības ātrums palielinās ne vairāk kā par 50%;
• III pakāpe - sirdsdarbības ātrums palielinās par vairāk nekā 50%.

Saistītās tireotoksikozes autoimūnās slimības ietver endokrīno oftalmopātiju, pretybial myxedema, cukura diabētu, nepilngadīgo poliartrītu. Endokrīnā oftalmopātija visbiežāk novērojama ar difūzu toksisku goītu. To izraisa acu kustību muskuļu membrānas antivielu veidošanās un to limfocītu infiltrācija, kas attiecas arī uz retrobulbaru šķiedrvielu. Tas izraisa tūsku, plakstiņu hiperpigmentāciju, eksoftalmosu.

Difūzā toksiskā koduma komplikācijas

Ārstēšanas neesamības gadījumā pacientam var attīstīties tireotoksiskā krīze. Šajā gadījumā temperatūra paaugstinās, rodas motora trauksme vai apātija, vemšana, akūtas sirds mazspējas pazīmes, koma.

[2]

Difūzā toksiskā koduma diagnoze

Diagnoze pamatojas uz klīniskajiem datiem un vairogdziedzera hormona satura noteikšanu asinīs. Tiek ievērotas šādas izmaiņas:

• T ₃ un T ₄, serumā palielinās un TSH pazeminās - 70% pacientu;
• T ₃ palielinājās, T ₄ normāli, TSH samazinājās - 30% pacientu;
• antivielas pret TSH receptoriem asinīs;
• holesterīna un beta-lipoproteīnu saturs asinīs ir samazināts;
• relatīvā limfocitoze klīniskajā asins analīzē;
• paaugstināja jonizētā kalcija saturu asins serumā;
• EKG - tahikardija, palielināts zobu spriegums.

[3], [4]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze jāveic ar veģetatīvi-asinsvadu distoniju, kurā tahikardija un emocionālā uzbudināšanās nav pastāvīga.

Hipertiroīdisms var attīstīties arī ar citām vairogdziedzera slimībām. Tie ietver akūtu ķirurģisku un subakītu tireoidītu, autoimūnu tiroidītu, funkcionāli aktīvo vairogdziedzera mezglu.

[5], [6]

Prognoze difūzai toksiskai gojai

Pēc ārstēšanas, kas ilgst vairāk nekā 1,5 gadus, remisija parādās 50% pacientu. Pusē pacientu ar remisiju, tireotoksikoze atkārtojas. Remisijas panākšanas pierādījums ir vairogdziedzera stimulējošo autoantivielu pazušana asinīs. Individuāla prognoze pacientiem ar difūzu toksisku goojuju ir atkarīga no autoimūnās vairogdziedzera slimības smaguma un nav atkarīga no izmantotā antihiperzijas līdzekļa. Kombinētā terapija ar tiazialīnu un levotiroksīnu ilgstoši un ilgstoša terapija ar levotiroksīnu pēc tam, kad tioamīds tiek pārtraukts, samazina tireotoksikozes recidīvu iespējamību.