Imūnās hemolītiskās anēmijas

Imūnās hemolītiskās anēmijas ir neviendabīga slimību grupa, kurā asins vai kaulu smadzeņu šūnas tiek iznīcinātas ar antivielām vai sensibilizētiem limfocītiem, kas vērsti pret saviem nemainītajiem antigēniem.

Atkarībā no antivielas tiek izolēts 4 iemiesojums imūno hemolītisko anēmiju: alloimmune (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (hapten) autoimunitātes.

[1], [2], [3], [4]

Izoimmunālā hemolītiskā anēmija

Ir bijuši gadījumi, antigēna nesaderības gēnu mātes un augļa (hemolītisko slimību no jaundzimušo), vai, nonākot saskarē ar nesavietojamiem grupas antigēniem uz eritrocītiem (savienojama asins pārliešanas), kas rada donora asins seruma ar eritrocītiem reakcijas saņēmējam.

Jaundzimušo hemolītiskā slimība visbiežāk saistīta ar mātes un augļa asiņu nesaderību ar RhD antigēnu, retāk ar antigēniem A B O, vēl retāk ar C, Kell un citiem antigēniem. Antivielas, kas iekļūst placentā, tiek fiksētas uz augļa eritrocītiem un pēc tam tiek izvadītas ar makrofāgiem. Intracelulārā hemolīze attīstās, veidojoties netiešam bilirubīnam, kas ir toksisks centrālajai nervu sistēmai, ar kompensējošu ergotroblastozi, hematopoēzes extramedulāras perēkļu veidošanos.

Transmisīvā hemolītiskā anēmija

To izraisa transplacentāra antivielu pārnešana no mātēm, kas cieš no autoimūnās hemolītiskās anēmijas; antivielas ir vērstas pret vispārējo mātes un bērna eritrocītu antigēnu. Transimontālas hemolītiskās anēmijas gadījumā jaundzimušajiem nepieciešama sistemātiska ārstēšana, ņemot vērā mātes antivielu (IgG) eliminācijas pusperiodu 28 dienu laikā. Glikokortikoīdu lietošana nav parādīta.

Heteroimūnā hemolītiskā anēmija

Tas ir saistīts ar zāļu, vīrusu, baktēriju izcelsmes haptena eritrocīta fiksāciju uz virsmas. Eritrocītu ir izlases mērķa šūna, uz kuru hapten-antiviela reakcija (organisms ražo antivielas pret "ārzemju" antigēniem). 20% gadījumu ar imūnās hemolīzes palīdzību var atklāt narkotiku lomu.

Autoimūno hemolītiskā anēmija

Ar šo hemolītiskās anēmijas variantu pacienta organismā tiek radītas antivielas pret saviem nemainītajiem eritrocītu antigēniem. Ir jebkurā vecumā.

Imūnās hemolītiskās anēmijas veidi

Autoimūnas hemolītisko anēmiju uzskatīta par sava veida valsts "disimmuniteta", kas saistīts ar deficītu Thymus iegūtus populācijām slāpētājs šūnu pārkāpumu šūnu sadarbība imūnās atbildes reakcijas un izskats klons autoaggressive immunocytes laikā (izplatīšanās "nelikumīga" klons immunologicheskn kompetentās šūnas, kas ir zaudējuši spēju atpazīt self-antigēnu) . Skaitu T-limfocītu asinīs samazināšana tiek pievienots palielināts daudzums B un Null limfocītu perifērās asinīs.

Imūnās hemolītiskās anēmijas patoģenēze

[5], [6], [7], [8]

Autoimūnas hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar termiskām antivielām

Slimības klīniskās izpausmes ir identiskas gan idiopātiskajā, gan simptomātiskajā formā. Pēc klīniskā kursa ir sadalīti 2 grupās. Pirmo grupu raksturo akūts pārejošs anēmijas veids, kuru pārsvarā novēro mazi bērni un bieži parādās pēc infekcijas, parasti elpošanas ceļu. Klīniski šī forma ir raksturīga intravaskulārās hemolīzes pazīmēm. Sākt akūtas slimības kopā ar drudzi, vemšana, vājums, reibonis, bāla ādas izskatu, icteric, sāpes vēderā un muguras lejasdaļā, hemoglobīnūriju. Šajā pacientu grupā nav novērotas nozīmīgas sistēmiskas slimības.

Imūnās hemolītiskās anēmijas, kas saistītas ar termiskām antivielām

[9], [10], [11], [12], [13]

Autoimūno hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar "aukstām" antivielām

Eritrocītu antivielas, kas aktivizējas zemā ķermeņa temperatūrā, sauc par "aukstām" antivielām. Šīs antivielas pieder IgM klasei, komplementa klātbūtne ir nepieciešama to aktivitātes attīstīšanai, IgM aktivizē komplementu ekstremitātēs (rokās, kājās), kur temperatūra ir zemāka nekā citās ķermeņa daļās; Komplementa reakcijas kaskāde tiek pārtraukta, kad sarkanie asins šūnas pārvietojas uz siltākajām ķermeņa zonām. 95% veselu cilvēku dabiskajos aukstos aglutinīnos ir zems titrs (1: 1, 1: 8, 1:64).

Autoimūno hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar "aukstām" antivielām

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Autoimūno hemolītiskā anēmija ar nepilnīgiem termiskajiem aglutinīniem

Autoimūnas hemolītisko anēmiju ar nepilnīgu siltuma aglutīnu - visizplatītākais pieaugušajiem un bērniem, lai gan tā, saskaņā ar dažiem ziņojumiem, paroksismāla auksts hemoglobīnūrija notiek vismaz bieži, bet reti diagnosticēta. Bērniem, autoimūna hemolītiska anēmija ar nepilnīgu siltuma aglutīnu bieži idiopātiska raksturs, imūndeficīta sindroma un SLE - biežākie cēloņi sekundāro autoimūnu hemolītisko anēmiju. Pieaugušajiem šī autoimūnās hemolītiskās anēmijas forma bieži vien ir saistīta ar citiem autoimūnajiem sindromiem, CLL un limfomas.

Autoimūno hemolītiskā anēmija ar nepilnīgiem termiskajiem aglutinīniem

[20], [21]

Autoimūno hemolītiskā anēmija ar pilnīgi aukstām aglutinīniem

Autoimūnas hemolītisko anēmiju ar pilnu aukstiem aglutīnu (iegūtā autoimūnā hemolītiskā slimība) bērniem notiek daudz retāk nekā citās formās. Pieaugušajiem slimība bieži tiek konstatēts: šī forma nu sekundāri Limfoproliferatīva sindromi, C hepatīta, infekciozā mononukleoze, vai idiopātiska. Idiopātiska anēmijas formu, bet arī ir uzrādījusi klonu paplašināto populācijas morfoloģiski normālu limfocītu, kas ražo monoklonāla IgM.

Autoimūno hemolītiskā anēmija ar pilnīgi aukstām aglutinīniem

[22], [23], [24],