Imūnās hemolītiskās anēmijas veidi

Atkarībā no antivielas tiek izolēts 4 iemiesojums imūno hemolītisko anēmiju: alloimmune (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (hapten) autoimunitātes.

Izoimmunālā hemolītiskā anēmija

Ir bijuši gadījumi, antigēna nesaderības gēnu mātes un augļa (hemolītisko slimību no jaundzimušo), vai, nonākot saskarē ar nesavietojamiem grupas antigēniem uz eritrocītiem (savienojama asins pārliešanas), kas rada donora asins seruma ar eritrocītiem reakcijas saņēmējam.

Hemolītisko slimība jaundzimušo ir visbiežāk saistīta ar asins nesaderības starp mātes un augļa-RHD antigēna, mazāk antigēnu A B O, vēl jo mazāk no antigēniem C, C, Kell un citi. Antivielas, kas iekļūst placentā, tiek fiksētas uz augļa eritrocītiem un pēc tam tiek izvadītas ar makrofāgiem. Intracelulāru hemolīze attīsta veidošanos netiešā bilirubīna, toksisks CNS ar kompensējošo erythroblastosis, veidojot perēkļu ekstramedullāro asinsradi.

Mātes imunizācija notiek asiņošanas rezultātā no mātes līdz auglim 0,25 ml un lielākā apjomā, ne mazāk kā 15% no Rh negatīvās mātes pirmās piedzimšanas. Jaundzimušo hemolītiskās slimības biežums palielinās ar dzemdniecības intervencēm un placentas patoloģiju. Atkārtota piegādi, jo īpaši ar īsu intervālu starp imunizēšanu un pēc grūtniecības, abortu un iepriekšējo laiku relatīvi lieli (10-14 nedēļas), palielina iespējamību sensibilizācijas un tāpēc attīstību hemolītisko slimību. Protective efekts pret Rēzus nesaderību konfliktu ir mātes asinīm un augļa ABO sistēmas bojājumiem sakarā ar augļa šūnās ar mātes antivielas pret A un B antigēniem.

Novēršanas pasākumu rēzus sensibilizācijas attiecas noteikšanas antirhesus antivielas sensitivizētām sieviešu grūtniecības gaitu uz 20 th, 28 th un 36 th nedēļu un darba laikā. Tas ir nepieciešams, lai risinātu jautājumus par pretrezu imūnglobulīna profilu - anti-D IgG - pēc dzemdībām. Gadījumos, kad risks augļa intrauterīna (lielāks antivielu titrs 1: 8 ar netiešu Kumbsa tests) rāda amniocentēzes ar bilirubīna noteikšanai un pēc tam izvēles taktiku. Efektīva ir sieviešu sensibilizētās anti-D IgG ievadīšana grūtniecības 28.-36. Nedēļā.

Visdaudzsološākais ir anti-D IgG profilaktiska ievadīšana devā 200-500 mkg pirmajās 36-72 stundās pēc piegādes. Šādā gadījumā atkārtotas grūtniecības laikā tiek novērota specifisku antivielu ražošanas nomākšana, jaundzimušo hemolītiskās slimības biežuma samazināšanās par vairāk nekā 10 %. Indikācija imūnglobulīna ievadīšanai ir Rh-negatīvas primipara sievietes Rh pozitīvs bērns, kas ir saderīgs ar mātes asins sistēmas AB0.

Transmisīvā hemolītiskā anēmija

To izraisa transplacentāra antivielu pārnešana no mātēm, kas cieš no autoimūnās hemolītiskās anēmijas; antivielas ir vērstas pret vispārējo mātes un bērna eritrocītu antigēnu. Transimontālas hemolītiskās anēmijas gadījumā jaundzimušajiem nepieciešama sistemātiska ārstēšana, ņemot vērā mātes antivielu (IgG) eliminācijas pusperiodu 28 dienu laikā. Glikokortikoīdu lietošana nav parādīta.

Heteroimūnā hemolītiskā anēmija

Tas ir saistīts ar zāļu, vīrusu, baktēriju izcelsmes haptena eritrocīta fiksāciju uz virsmas. Eritrocītu ir izlases mērķa šūna, uz kuru hapten-antiviela reakcija (organisms ražo antivielas pret "ārzemju" antigēniem). 20% gadījumu ar imūnās hemolīzes palīdzību var atklāt narkotiku lomu. Vairākas zāles, piemēram, penicilīnu un cefalosporīnu, ir pievienots pie eritrocītu membrānu, tādā veidā mainot tā antigēnu īpašības, kas noved pie ražošanai antivielas pret eritrocītu-komplekss narkotikas. Citas zāles, tādas kā fenacetīns, sulfonamīdiem, tetraciklīni, Pask, izoniazīdu, hidrohlortiazīds, hinīns un hinidīna, lai veidotu trīskāršo imūnkompleksu (Fab fragmenta IgG - narkotiku - eritrocītu membrāna proteīns), kas izraisa eritrocītu iznīcināšanu. Antiviela un narkotiku forma imūnkompleksu kas saistās nonspecifically uz proteīnu eritrocītu membrānām un aktivizēt komplementu. Antiviela ir vērsta gan pret šo zāļu lietošanu, gan pret membrānas proteīnu. Alfa-metildopa, levodopa, prokainamīds, ibuprofēns, diklofenaks, tioridizin un interferona cēlonis var veidoties antivielas pret eritrocītu membrānas proteīniem, un ne pret narkotiku. Tika konstatēts, ka pozitīvs tiešais Kumbsa tests tiek novērota 10-20% pacientu, kuri saņēma alfa-metildopu, bet hemolīze notiek tikai 2-5%. Cefalotīnu izraisa nonspecific saistīšanās no plazmas olbaltumvielām (ieskaitot IgG, papildina olbaltumvielas, transferīna, albumīna, un fibrinogēns) ar eritrocītu membrānu. Kūmsa tests ir pozitīvs, bet hemolīze ir reti.

Hemorelaiskā hemolītiskā anēmija klīniskā attēlā ir līdzīga autoimūnajai hemolītiskajai anēmijai ar nepilnīgiem termiskajiem aglutinīniem. Prognoze ir labvēlīga, terapeitiskā iedarbība tiek panākta, iznīcinot haptenu, piemēram, atceļot medikamentu, inficējot ar sanitizāciju. Glikokortikoīdu lietošana ir iespējama un ir saistīta ar anēmijas smagumu. Hemotransfūzijas terapija nav indicēta saistībā ar izoimmunizācijas smagumu.

Autoimūno hemolītiskā anēmija

Ar šo hemolītiskās anēmijas variantu pacienta organismā tiek radītas antivielas pret saviem nemainītajiem eritrocītu antigēniem. Ir jebkurā vecumā.

Atkarībā no orientācijas šūnu antivielu izolētiem autoimūnas hemolītiskas anēmijas ar antivielām antigēnam erythrokaryocytes kaulu smadzenēs un autoimūnās hemolītiskās anēmijas ar antivielas pret perifērisko asiņu eritrocītu antigēnu.

Autoimūnas hemolītiskas anēmijas pavadošo galvenais patoloģisku process - limfoproliferatīvas slimības (hroniska limfoleikoze, limfoma), sistēmiskas saistaudu slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde, antifosfolipīdu sindroms) vai imūndeficīta tiek uzskatīti par sekundāras vai simptomātiska. Ja nevar noteikt cēlonis autoimūna hemolītisko anēmiju, saka par idiopātisko autoimūnu hemolītisko anēmiju.

Autoimūnas hemolītisko anēmiju klasificē pēc raksturlielumiem starpniecības savas autoantivielas: temperatūras, kurā antivielas reaģē ar eritrocītos un spēju izraisīt salipšanu un hemolīze. Siltuma sauc par antivielām, kas savieno eritrocītus temperatūrā 36 ° C, aukstā - reaģējot ar eritrocītiem temperatūrā, kas nepārsniedz 26 ° C. Antivielas, kas saista eritrocītus aukstumā un izraisa hemolīzi siltumā, sauc par divfāzu. Ja antivielas spēj aglutinācijas reakcija sarkanās asins šūnas tikai tos sauc aglutīnu (pilnīga vai nepilnīga), ja tie aktivizēt papildinājums un izraisīt intravaskulāra hemolīzi, tad mēs runājam par hemolizīna.

Saskaņā ar norādītajām pazīmēm tiek izdalīti šādi autoimūnās hemolītiskās anēmijas veidi:

• ar nepabeigtiem termiskajiem aglutinīniem;
• paroksismiska auksta hemoglobīnūrija (autoimūna hemolītiskā anēmija ar Donat-Landsteiner divfāžu hemolizīniem);
• ar pilnīgi aukstu aglutinīniem.

Reizēm termiski aglutinīni var būt pilnīgi un pieder IgM klasei. Aprakstīta arī ir gadījumi, apvienojumā ar autoimūnu hemolītisko anēmiju siltuma un aukstuma antivielas, jo īpaši pēc tam, kad par infekciozo mononukleozi kā Epšteina-Barra vīruss aktivizē milzīgs baseins B limfocītu, kas ražo plašu antivielas.

By etioloåijas autoimūnas hemolītiskas anēmijas, idiopātisku vai var būt sekundāri infekcijām, imūndeficīta sindroma, autoimūnām slimībām, limfoproliferatīvo sindromiem [hroniska limfoleikoze (HLL), limfomas], audzēju, iedarbību uz narkotikām.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]