Autoimūnas hemolītiskās anēmijas ar nepilnīgu siltuma aglutinīnu

Autoimūnas hemolītisko anēmiju ar nepilnīgu siltuma aglutīnu - visizplatītākais pieaugušajiem un bērniem, lai gan tā, saskaņā ar dažiem ziņojumiem, paroksismāla auksts hemoglobīnūrija notiek vismaz bieži, bet reti diagnosticēta. Bērniem, autoimūna hemolītiska anēmija ar nepilnīgu siltuma aglutīnu bieži idiopātiska raksturs, imūndeficīta sindroma un SLE - biežākie cēloņi sekundāro autoimūnu hemolītisko anēmiju. Pieaugušajiem šī autoimūnās hemolītiskās anēmijas forma bieži vien ir saistīta ar citiem autoimūnajiem sindromiem, CLL un limfomas.

Antivielas autoimūno hemolītiskā anēmijā ar nepilnīgiem termiskajiem aglutinīniem tiek klasificētas kā IgG, tās nespēj saistīt komplementu. Tādējādi sarkanās asins šūnas tiek izvadītas no asinsrites, to saistot un eritrofogocitozi, galvenokārt liesā. Konkrēti, antivielas bieži tiek novirzītas pret faktoriem, kas saistīti ar Rh antigēna kompleksu.

Klīniskā aina autoimūnas hemolītiskas anēmijas ar nepilnīgu termiskās aglutīnu sastāv no vāju sindroma (bālums, vājums, sirdsklauves) un hiperbilirubinēmiju (dzeltes tumša urīna, laiku pa laikam - sindroms thickening žults: sāpes labajā hypochondrium krass pieaugums aknu un žultspūšļa, hyperinflate bieza kārtains žults ). Vismazāk iespējams, ir vēdera sāpes un muguras, īpašību intravaskulāro hemolysis.

Autoimūnās hemolītiskās anēmijas laboratoriskās īpašības ir šādas:

• hemoglobīna un hematokrīta samazināšanās;
• hiperbilirubinēmija;
• retikulocītu satura palielināšanās.

Kad par hemolysis atvēršana un tās pastiprināšanu tipiski epizodes bieži hyperskeocytosis 20-25h10 līdz ⁹ / l ar kreiso maiņu. Kad atver autoimūna hemolītiska anēmija reizēm ierakstīts retikulopēniju sakarā ar strauju klīrensu antivielas un retikulocīti kavēšanās hiperplāzija un hiperproliferâcijas eritrocītu kaulu smadzenēs, reaģējot uz hemolysis. Trombocītu skaits parasti ir normāls vai nedaudz palielināts. Reduction of trombocītu koncentrāciju zem 100x10 ⁹ / L noved pie nepieciešamības izslēgt Fischer-Evans sindroms, saskaņā ar kuru autoimūnas hemolītiskas anēmijas apvienojumā ar ITP. Fisher-Evans sindroms ir daudz izturīgāks pret terapiju nekā "vienkārša" autoimūna hemolītiskā anēmija. Kad atvēršanas autoimūnas hemolītiskas anēmijas, bilirubīna saturs pieaudzis gan sakarā ar tiešu un netiešu pateicoties tās frakcijas, turpmāk dēļ palielināt proteīna ekspresija MDR dominē netiešo bilirubīnu. Ilgstošas pacēlums no tiešas bilirubīna koncentrāciju ir tipisks masveida hemolīzes un sabiezējumu žults sindroma. Ar maziem bērniem, sakarā ar relatīvo izplatību pēkšņi masveida funkcionālā aknu parenhīmā pār masu cirkulējoši eritrocīti bilirubīna koncentrācija nevar pat palielināt, ja izteikts hemolīzi.

Ārstēšana

Agresivitāte par pieeju ārstēšanai autoimūnu hemolītisko anēmiju ar nepilnīgiem termisko aglutīnu atkarīgs no klīniskās iecietību un likmi biežuma anēmija hemoglobīna koncentrācijas. Panesamība anēmija lielā mērā ir atkarīga no smaguma retikulocitoze nekā rādītājiem satura Hb un Ht, jo retikulocīti ļoti efektīvi dot skābekļa perifērus audus sakarā ar augstu 2,3-diphosphoglycerate. Kad izteikts retikulocitoze (> 10%) bērni pieļaut pat ļoti zemu hemoglobīna - 35-45 g / l. Ja autoimūna hemolītisko anēmiju izstrādāta pēc infekcijas slimībām, hemoglobīna līmenis nav zemāks par 55-60 g / l, augsta retikulocitozi, anēmija laba klīniskā panesamība, un likme hemoglobīna līmeņa 10 g / l nedēļā, ka gaidu vadība var pamatot. Šādos gadījumos spontāna hemolīzes regresija 2-6 mēnešus nav nekas neparasts. Citos gadījumos ir nepieciešama zāļu ārstēšana.

Zāles

Intravenoza imūnglobulīnu pie devas 3-5 g / kg (piemēram, izmantojot divas līdz trīs reizes lielāks nekā pie ITP!) Pietiekami efektīvi piemērojama un maziem bērniem ar vieglu plūstošo postinfection vai "Pēcvakcinācijas", autoimūnu hemolītisko anēmiju ar nepilnīgiem termiskās aglutīnu. Citos gadījumos galvenais ārstēšanas ir steroīdi. Sākuma deva prednizolona bija 2 mg / kg. Tas deva tiek izmantots, lai normalizētu līmeņus HB un bilirubīns retikulocitoze, bet vismaz mēnesi. No sākotnējās ārstēšanas efekts ar prednizolonu nekad nekavējoties: Hb koncentrācija sāk pieaugt pēc 7-10 dienām. Tajā pašā laikā, ar atkārtotu hemolysis kad hiperplāziju kaulu smadzeņu eritroīdajām ļoti izrunā kāpums Hb līmenis var sākt ļoti ātri. Normalizācija retikulocitoze vienmēr vēlu saistībā normalizēšanai Hb koncentrācijas. Ja Hb saturs sasniedz normālo vērtību, bet retikulocitozi joprojām ir liela, un Kumbsa tests ir pozitīvs, tad viens runā par kompensētas hemolysis. Pilnīga atbilde tiek uzskatīts normāls hemoglobīna līmenis un retikulocītu. Pilnīga remisija tiek uzskatīts par normālu līmeni Hb un retikulocītu ar negatīvu Coombs. Pēc tam, kad hemoglobīna satura retikulocītu normalizēšanas un saglabājas vismaz 2 nedēļas, var sākt samazināt devu prednizolona. Autoimūnas hemolītisko anēmiju ar dēvē par steroīdu atkarīga sindromiem nepilnīga siltuma aglutīnu, ir tendence atkārtoties, sākot ar noteiktu devu narkotiku. Par prednizolonu zemākais slieksnis deva parasti ir 10-20 mg dienā. Tādējādi līdz 25-30 mg dienā devu var samazināt pietiekami ātri: 5-10 mg nedēļā kontrolē pakāpi retikulocitoze un koncentrācijas sarkano asins šūnu. Pēc tam, deva tiek samazināta līdz 1.25-2.50 mg nedēļā, atkarībā no bērna ķermeņa masas. Kumbsa tests ir bieži saglabājas pozitīva, neskatoties uz pastāvīgu pilnīgas hematoloģiskās atbildes reakcijas, kas nav uzskatāma par šķērsli devas samazināšanu un pilnīgu atcelšanu prednizolona, bet pacientiem ar pastāvīgu pozitīvu Kumbsa tests tieksme atkārtoties hemolysis.

Ja 2-2,5 mēnešu ārstēšanas ar prednizonu pie 2 mg robežās / kg, nav panākta pilnīga normalizēšanos hemoglobīna līmeni un retikulocītu skaita, vai arī, ja slimība ir remisijas atkarīgs nepieņemami augstais devas prednizonu, ir nepieciešams apsvērt alternatīvu ārstēšanu. Ārstēšana ar ciklofosfamīdu ir ļoti efektīva medikamentu pieeja ārstēšanai no ugunsgrēka vai steroīdiem atkarīgiem pacientiem. Intravenoza ievadīšana 400 mg / m ² ciklofosfamīda ar atbilstošu devu reizi mēnesī 2-3 nedēļām bieži noved pie pārsteidzoši strauja samazināšana hemolysis un normalizēšanai hemoglobīna līmenim. Parasto ārstēšanas kursu veido 3, ne vairāk kā 4 injekcijas un nerada agrīnas komplikācijas neitropēnijas un hemorāģiskā cistīta formā. Tajā pašā laikā ciklofosfamīda novēlota kancerogēna iedarbība rada grūtības lietot šo zāļu lietošanu, it īpaši bērniem. Starp citiem imūnsupresantiem no autoimūnās hemolītiskās anēmijas visbiežāk lieto azatioprīnu.

Plazmaferēze un immunoadsorption kolonnai stafilokoku A proteīnu, var būt izteikta iedarbība ir pagaidu, bet tie ir jāpievieno agresīvu imūnsupresīvas terapijas, jo šīs metodes ir pilns ar sindromu Ricochet.

Iepriekš minēto iemeslu dēļ šodien retāk tiek izmantota splenektomija, kas jau stingri noteikta otrajā terapijas grupā bērnu autoimūnās hemolītiskās anēmijas ārstēšanai. Tomēr liesas izņemšana bieži ir vienīgā metode, kas var "ierobežot" smagu hemolīzi. Jautājums par liesas noņemšanu ir izlemts katram pacientam atsevišķi. Izvēloties risinājumu, ņem vērā:

• pacienta vecums;
• hemolīzes smagums;
• pieejamība, izmaksas un blakusparādības, kas nepieciešamas, lai saglabātu daļēju vai pilnīgu atbildes reakciju.

Paroksizmāla auksta hemoglobīnūrija (UGS) izraisa IgG antivielas, kas saistās ar eritrocītiem zemā temperatūrā un aktivizē komplikāciju ķermeņa temperatūrā. Agrāk UGS visbiežāk tika saistīts ar iedzimta sifilisa vēlīniem posmiem - formu, kas šobrīd gandrīz nemaz nav. Šodien visbiežāk sastopama ir gadījuma rakstura, pārejoša UGS forma. Bērniem UGS visbiežāk mediē antivielas pret beta specifiskumu. Antivielas ar PGK reaģē saskaņā ar dzesēšanas ar eritrocītiem un izraisīt akūtu intravaskulārai hemolīzi un akūtu nieru darbības traucējumu hemoglobīnūriju līdz akūta nieru mazspēja (ARF). Klīniskā aina dominē sāpes vēderā, drudzis, bālums ar atbrīvošanos no urīna krāsas "ķiršu sīrupu" (saskaņā ar mātēm) un "rozā ostas" (in vārdiem tēvu). Urīnā, stāvot gaisā, veidojas melnas plēksnes. Diezgan bieži patēriņa trombocitopēnija attīstās, tāpēc vispirms dažreiz grūti atšķirt UGS ar hemolītiski-urēmisko sindromu. UGS ir pašnodarbinātais sindroms, kas vairākas nedēļas / mēnešus izzūd. Tā kā IgM autoantivielas izdalās ar B limfocītiem, kurus nekontrolē T-limfocīti, UGS UGC ārstēšanā ir neefektīva. Parasti, lai ārstētu UGS, pietiek ar to, ka bērnam nevajadzētu atdzist un veikt kompetentu infūzijas terapiju hemolītiskās krīzes laikā. Transfūzijas eritrocītu masa jāuzkarsē līdz 37 ° C.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]