Autoimūno hemolītiskā anēmija ar pilnīgi aukstām aglutinīniem

Autoimūnas hemolītisko anēmiju ar pilnu aukstiem aglutīnu (iegūtā autoimūnā hemolītiskā slimība) bērniem notiek daudz retāk nekā citās formās. Pieaugušajiem slimība bieži tiek konstatēts: šī forma nu sekundāri Limfoproliferatīva sindromi, C hepatīta, infekciozā mononukleoze, vai idiopātiska. Idiopātiska anēmijas formu, bet arī ir uzrādījusi klonu paplašināto populācijas morfoloģiski normālu limfocītu, kas ražo monoklonāla IgM. Vairumā gadījumu antivielām pret ogļhidrātu noteicošajiem komplekss I / i eritrocītu virsmu. 90% gadījumu antivielas ir specifiskas I, un 10% antivielu veidojas pret i. Neskatoties uz to, ka šajā formā autoimūnas hemolītiskas anēmijas antivielas reaģē ar eritrocītiem pie zemas temperatūras un saistošs papildinājumu, skaidri intravaskulāras tromboze ir reta, un klīrenss "jūtīga" eritrocītu receptoru mediētu SZs1 aknu makrofāgu un mazākā mērā - liesa. Provokācija hemolītisko krīze bieži kalpo subcooling: par pastaigām aukstā un vējš, kad peldēšanās, uc Hemolīzi ar aukstu iegūtā autoimūnā hemolītiskā slimība bieži subakūtas raksturs, bez katastrofālu kritumu hemoglobīna koncentrācijas. Coombs negatīvs šādā formā reakcijā ar anti-IgG, bet pozitīva reakcija ar anti-SZo. Tipiska spilgti spontāna eritrocītu aglutinācija uz stikla. Ārstēšana glikokortikosteroīdi, ciklofosfamīds un interferons un splenektomijas nepietiekami efektīvs, autoimūnas hemolītiskas anēmijas cold aglutīnu ar pilnu un pilnīgu remisijas ir reti. Šajā sakarā ir nepieciešams, lai meklētu un ieviest jaunas metodes narkotiku galvenokārt immunosupresenvnogo ārstēšanai autoimūnu hemolītisko anēmiju.

Rituksimabs (monoklonālās antivielas pret CD20 molekula), ir vairākus gadus, ko izmanto, ārstējot ļaundabīgas hematoloģiskas slimības un autoimūnām slimībām, tas ir kļuvis vēl viens efektīvs metode konservatīvā ārstēšanā autoimūnas hemolītiskās anēmijas, lai gan jautājums par tās vietu Pašlaik nav pilnīgi atrisināts. Protams, kamēr rituksimabam netiek uzskatīta pirmās rindas terapija, bet tā vietā šādās līnijās, ir acīmredzama. No otras puses, labi efektivitāte rituksimabu iegūtā autoimūnā hemolītiskā slimība, kas parasti ugunsizturīgo standarta imūnsupresīvu terapiju, var ātrāk virzīt to pirmajā rindā. Indikācijas rituksimabam autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā:

• autoimūna hemolītiskā anēmija, ko izraisa siltuma vai aukstās antivielas;
• Fisher-Evans sindroms:
  • kad tas ir uguns izturīgs pret pirmo terapiju (glikokortikosteroīdus) un otro (splenektomija, ciklofosfamīds, lielas imūnglobulīnu devas) līnija;
  • atkarībā no lielām glikokortikosteroīdu devām (> 0,5 mg / kg dienā).

Parasti kurss rituksimaba terapijas sastāv no 4 injekcijām vienas devas 375 mg / m ² nedēļas intervālos. Saskaņā ar ziņojumiem, tas reaģē rituksimabu 50-80% no pacientiem ar autoimūnu hemolītisko anēmiju. Parasti, paralēli ar rituksimabu terapiju iesaka izmantot steroīdi vienā devā, ja tas ir ne vairāk kā 1 mg / kg dienā. Other imūnsupresīvā terapija (piemēram, azatioprīns, ciklosporīns) ierosina, lai atceltu. Tomēr, ja katastrofāls hemolīze uzreiz dzīvībai bīstamas pacientu var rituksimabu, kas kopā ar jebkuru citu terapiju (īpaši augstas kortikosteroīdu devām, ciklofosfamīdu, augstu devu imūnglobulīna w / w). Parasti samazinājums likme hemolysis un paaugstinās hemoglobīna līmenis sāk ar nāk 2-3 minūtes nedēļas ilga terapija, bet atbilde kvalitāte var būtiski atšķirties - par pilnīgu pārtraukšanu hemolysis pirms tā vairāk vai mazāk pilnīgu kompensāciju. Atbilde ir pacienti, kuriem nav nepieciešama asins pārliešana paaugstināt Hb līmeni un ne mazāk kā 15 g / l. Apmēram 25% pacientu pēc sasniegšanas remisijas recidīvu notiek, parasti pirmajā gadā, ar lielu varbūtību atkārtoti atbildot uz rituksimabu. Pastāv gadījumi, kad pacienti veiksmīgi saņēma 3 vai pat 4 rituksimaba kursus.

Transfūzijas terapija autoimūnai hemolīzi

Eritrocītu masas asins pārliešanas indikācijas pašlaik ir atkarīgas nevis no Hb līmeņa, bet gan pret anēmijas klīnisko panesamību un hemoglobīna satura samazināšanās ātrumu. Katra transfūzija var izraisīt intravaskulāru hemolīzi, bet transfūzijas noraidīšana var izraisīt pacienta nāvi. Jāatceras: jo vairāk masveida pārliešana, masveida hemolīzi, tāpēc mērķis pārliešanu ar autoimūnu hemolītisko anēmiju - ne normalizēšanu hemoglobīna koncentrācijas un uzturēšanu klīniski pietiekamā līmenī. Minimālā asiņu ievadīšana asins pārliešanai autoimūnās hemolītiskās anēmijas gadījumā ietver:

• ABO piederības definīcija;
• pilnīga Rh fenotipa (D, Cc, Ee) noteikšana;
• rakstot uz Kella antigēniem un Duffy sistēmu.

Eritrocītu masas transfūzijas ar autoimūnām hemolītiskām anēmijām saistītas ar noteiktām grūtībām. Pirmkārt, visi vienas grupas asins paraugi, atbilstoši klasiskajiem kanoniem, aglutinēti, ir nesaderīgi. Otrkārt, tas ir neiespējami atšķirt klīnikām alloantibodies kas izstrādāti kā rezultātā iepriekšējo asins pārliešanas, un var izraisīt smagas intravaskulāra hemolīzi, autoantivielas, kas izraisa starpšūnu hemolīzi. Tāpēc pēc iespējas konservatīvi ir ieteicams ārstēt asins pārliešanu. Lai novērstu febrilas nehemolītiskās reakcijas, eritrocītu masas leikofiltrāciju ieteicams lietot III-IV paaudžu filtros vai, ārkārtējos gadījumos, mazgāšanā. Erekcijas masas mazgāšana nevājina hemolīzi un nesamazina alloantikūnu veidošanās risku.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],