Imūnās hemolītiskās anēmijas, kas saistītas ar termiskām antivielām

Imūnās hemolītiskās anēmijas, kas saistītas ar termiskām antivielām, simptomi ir identiski gan idiopātiskajā, gan simptomātiskajā formā. Pēc klīniskā kursa ir sadalīti 2 grupās. Pirmo grupu raksturo akūts pārejošs anēmijas veids, kuru pārsvarā novēro mazi bērni un bieži parādās pēc infekcijas, parasti elpošanas ceļu. Klīniski šī forma ir raksturīga intravaskulārās hemolīzes pazīmēm. Sākt akūtas slimības kopā ar drudzi, vemšana, vājums, reibonis, bāla ādas izskatu, icteric, sāpes vēderā un muguras lejasdaļā, hemoglobīnūriju. Šajā pacientu grupā nav novērotas nozīmīgas sistēmiskas slimības. Autoimūnās hemolītiskās anēmijas akūtas formas raksturīgās iezīmes ir nemainīga reakcija uz kortikosteroīdu terapiju, zemu letalitāti un pilnīgu atjaunošanos 2-3 mēnešu laikā pēc slimības sākuma. Šo autoimūnās hemolītiskās anēmijas formu izraisa termiskais hemolizīns.

Otrajā tipā ir ilgstošs hronisks kurss ar vadošo klīnisko dzelcietumu un splenomegālijas sindromu. Hemolīzes pazīmes pastāv daudzus mēnešus vai pat gadus. Bieži tiek konstatēti pārējo asins elementu pārkāpumi. Reakcija uz kortikosteroīdu terapiju ir izteikta dažādās pakāpēs, un tā nav nepieciešama. Mirstība ir 10%, un tā bieži ir saistīta ar pamatā esošās sistēmiskās slimības gaitu. Šī autoimūnās hemolītiskās anēmijas forma ir saistīta ar termiskajiem aglutinīniem.

Laboratoriskie dati

For autoimūnas hemolītiskas anēmijas ar siltuma antivielu raksturīgo smagas anēmijas, ar hemoglobīna, kas tiek samazināta līdz tādam līmenim, ir mazāki par 60 g / l. In perifēro asiņu spherocytes atklātajiem, kas veidojas, iedarbojoties ar makrofāgu liesā sarkano šūnu membrānu pārklāta ar antivielām. Pastāv retikulocitoze, reizēm pastāv normocīti (nucleated cells). Dažos gadījumos sākotnēji zemo retikulocītu norāda smagums procesa, kurā kaulu smadzenes joprojām vienkārši nav bijis laika, lai atbildētu uz viņu vai antivielas arī pret retikulocītu (reti), un / vai pacientiem, var būt, ka folskābes trūkums vai dzelzs Saistītie. Bieži vien ir leikocitoze ar neitrofilu maiņu mielocītos, retāk ir leikopēnija. Trombocītu skaits nemainās vai tiek novērota trombocitopēnija. Vairākos gadījumos ir iespējama imūnās pancitopēnijas attīstība. Haptoglobīna līmenis samazinās; kad ekspresē hemolīzes intravaskulāro komponentu, palielinās hemoglobīna līmenis plazmā.

Ir svarīgi, lai diagnozi tiešo Kumbsa testu, kas balstās uz antivielu, fiksēts uz membrānas pacientu eritrocītu. Pozitīvs tiešais Kumbsa tests tiek novērota 70-80% gadījumu autoimūna hemolītisko anēmiju ar siltuma aglutīnu. Šo antivielu aktivitāte izpaužas temperatūrā 37 ° C ("termiski" aglutinīni); tie pieder pie IgG klases. Lai parādītu to darbību, papildinājums nav nepieciešams, bet IgG-IgG1 un IgG3 apakšklases var aktivēt komplementu; dažreiz papildina (C3d) arī uz eritrocītu membrānas. Coombs tests ar hemolizīna formām, kas sastāv no autoimūnās hemolītiskās anēmijas, bieži vien ir negatīvs. Negatīvs Coombs var būt saistīta ar nelielu daudzumu antivielas uz šūnas virsmas (par pozitīvas reakcijas uz virsmas eritrocītu membrāna ir vismaz 250-500 IgG molekulas), kā mīksto slimības gaitā, un ar asu saasināšanās kad hemolītisko krīze pēc daudz tiek iznīcināts eritrocīti. Šobrīd izstrādāts radioimmunoassay un fermentu imunoloģiskiem metodes, lai kvantitatīvi erythrocytic autoantivielas, un ir primārais metode diagnostikā Kumbsa negatīvā hemolītisko anēmiju par autoimūnu. Izmantojot anti-Ig un antikomplementāru serumus, lai noteiktu klātbūtni virsmas eritrocītu dažādu klašu un IG-komplementa komponentu veidus. ELISA metode ļauj kontrolēt antivielu līmeni ārstēšanas laikā.

[1], [2], [3]