Autoimūno hemolītiskā anēmija, kas saistīta ar "aukstām" antivielām
Pēdējā pārskatīšana: 19.10.2021
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Eritrocītu antivielas, kas aktivizējas zemā ķermeņa temperatūrā, sauc par "aukstām" antivielām. Šīs antivielas pieder IgM klasei, komplementa klātbūtne ir nepieciešama to aktivitātes attīstīšanai, IgM aktivizē komplementu ekstremitātēs (rokās, kājās), kur temperatūra ir zemāka nekā citās ķermeņa daļās; Komplementa reakcijas kaskāde tiek pārtraukta, kad sarkanie asins šūnas pārvietojas uz siltākajām ķermeņa zonām. 95% veselu cilvēku dabiskajos aukstos aglutinīnos ir zems titrs (1: 1, 1: 8, 1:64). Ja ir ļoti augsts titrs "auksto" antivielu overcooling no pacienta var attīstīties smagas epizodes intravazālu hemolysis ar hemoglobīnūriju un hemoglobinemia un oklūziju no microvasculature.
Autoimūnas hemolītiskas anēmijas ar pilnu cold aglutīnu notikt klātbūtnē idiopātisko parairoteina vai kā rezultātā mikoplazmu infekcija, infekcija ar Epšteina-Barra vīrusu, tai skaitā infekciozas mononukleozes, citomegalovīrusa infekcija, cūciņu vai limfoma. Iegūtā autoimūnā hemolītiskā parasti poliklonālo un ir vērsti pret antigēnu I eritrocītiem (ar ko izraisa Mycoplasma pneumoniae infekcijas) vai I (infekcijām, ko izraisa Epšteina-Barra vīrusa infekciju). Poliklonālajiem iegūtā autoimūnā hemolītiskā, turklāt, var izgatavot ar citomegalovīrusa infekcijas, listeriozi, mumps, sifilisa, sistēmiskas saistaudu slimības. Monoklonālās antivielas tiek ražotas kad Kholodova Valdenstrēma makroglobulinēmijas, limfomas, hroniska limfoleikoze, Kapoši sarkoma, mielomas. Hemolīzi ir pašierobežojošs, ārstēšana ir simptomātiska.
Paroksizmālā auksts hemoglobīnūrija - reta hemolītisko anēmiju, kurā ir "Cold» tipa specifisko antivielu (hemolizīna Donat - Landsteiner), ar anti-beta-specifiku. Slimība var būt gan idiopātiska, gan izraisīta vīrusu infekciju (parotitis, masalas) vai terciārā sifilisa. Galvenais ārstēšanas veids ir izslēgt hipotermijas iespēju.
Vecākiem cilvēkiem (50-80 gadi) var būt hroniska slimība, ar iegūtā autoimūnā hemolītiskā anēmija, kas bieži ir saistīta ar veidošanos monoklonālās IgM antivielas un limfoproliferatīvas slimības (hroniska limfoleikoze, Valdenstrēma makroglobulinēmijas). Parasti rodas viegla anēmija, bet dažkārt attīstās smaga intravaskulāra hemolīze un nieru mazspēja. Visos gadījumos ir jānovērš pārkarsēšana; var izrakstīt kortikosteroīdus. Splenektomija nav ieteicama, jo sarkano asins šūnu eliminācijas notiek galvenokārt aknās, nevis liesā.
Diagnostika
Autoimūnās hemolītiskās anēmijas diagnoze ir apstiprināta pozitīvā tiešā Kumba (tiešā antiglobulīna testa) vai sensibilizētā Kumba sadalījuma (polibrena testa) tiešā sadalē. Anti-IgG, IgM un C3d antivielu izmantošana Coombs reakcijā ļauj noteikt antivielu izotipi un komplementa saistīšanu. Ar negatīvu Kumbsa testu jāņem vērā ar eritrocītiem saistītu antivielu noteikšana tikai tad, ja ir citas autoimūnās hemolīzes pazīmes. Netiešs Coombs tests, kas atklāj anti-eritrocītu antivielas asins serumā, nav saistīts ar autoimūnās hemolītiskās anēmijas diagnozi.