Barības vada malformācijas: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Barības vada attīstības defekti ietver disgēniju, kas saistīta ar tā formu, lielumu un topogrāfisko attiecību ar apkārtējiem audiem. Šo trūkumu biežums vidēji ir 1:10 000, dzimuma attiecība ir 1: 1. Barības vada patoloģijas var attiekties tikai uz vienu no barības vada, bet var arī kombinēt ar iedzimtu anomāliju no trahejas - fakts izskaidrojams, ja ņemam vērā, ka barības vads, traheja un izstrādāt no tiem pašiem embrionālo rudiments. Dažas barības vada anomālijas ir nesavienojamas ar dzīvību (jaundzimušā nāve notiek vairākas dienas pēc dzemdībām), citi ir savietojami, bet tiem ir vajadzīgas noteiktas iejaukšanās.

Iedzimtus defektus barības vads ir sašaurinājums, pilnīga obstrukciju, aģenēze (neesamību barības vads), gipogeneziya kas attiecas uz dažādām daļām, barības vada, barības vada-trahejas fistula. Saskaņā ar labi zināmo pētnieks anomāliju P.Ya.Kossovskogo un angļu autoru, labi pazīstams ezofagologom R.Shimke, visvairāk bieži apvienojot pilnīgas obstrukcijas barības vada uz barības vada, trahejas fistula vadībā. Retāk novērota barības vada sašaurināšanās kombinācija ar barības vada un trahejas fistulu vai to pašu kombināciju, bet bez barības vada sašaurināšanās.

Papildus anomālijas barības vads, doom jaundzimušo vai ātrs nāves badošanās, vai uz traumatiskas operācijas, iedzimta disfāgija var būt saistīts ar anomālijām blakus esošiem parastiem barības vada struktūrām (patoloģisku izlādi pareizajiem miega un subclavian artēriju no aortas arkas, un no tās niskhoyaschey daļā pa kreisi, nosaka, ka spiediens no šiem neparasti lielo kuģi, kas atrodas barības vads vietā chiasm - disfāgija lussoria). ISKozlova et al. (1987) izšķir šādus barības vada atresijas tipus:

1. atresija bez barības vada trahejas fistula, kurā proksimālie un distālie galus apklusina vai visu barības vakuumu aizstāj ar šķiedru celmu; šī forma ir 7,7-9,3% no visu barības vada anomāliju skaita;
2. atresija ar barības vada un trahejas fistuli starp proksimālo segmentu barības vadā un traheju - 0,5%;
3. atrezija ar barības vada un trahejas fistuli starp sirds aparāta distālo daļu un traheju (85-95%);
4. barības vada atresija ar barības vada un trahejas fistulu (1%).

Barības vada atrēzija bieži ir saistīta ar citu anomālijas, piemēram, iedzimtu sirds defektu, kuņģa-zarnu traktā, uroģenitālā sistēma, skeleta centrālo nervu sistēmu, ar sejas šķeltņu. 5% gadījumu, kad barības vada patoloģijas notikt hromosomu slimību, piemēram, sindromiem Edwards (kas raksturīgs ar iedzimto anomāliju bērniem, kas izpaužas parēze un paralīzi dažādiem perifēro nervu bojājums, kurlumu, multiplā dysgenesis, iekšējo orgānu, ieskaitot krūts orgāniem) un Dauna sindroms (kas raksturīgs ar iedzimtu demenci un raksturīgās pazīmes fizisku izkropļojumu - zems izaugsmes, epikant, neliels īsu degunu, paplašināta fissured mēle, seja "klauns", un daudzi citi;. 1 no 600-900 dzimušie), 7% no novērojumiem. Nij ir sastāvdaļa atdalīto etioloģija.

Barības vada atresija. Ar iedzimtu barības vada šķidrumu augšējais (gremdis) galu aizmugurē beidzas krūšu kaula līmenī vai mazliet zemāk; tā turpinājums ir lielāka vai mazāka garuma muskuļu šķiedru vads, kas nonāk akls galvas apakšējā (sirds) segmentā barības vadā. Saziņa ar traheju (barības vada trahejas fistuli) bieži ir par 1-2 cm augstāka nekā tās bifurkācija. Smalks atveres atveras vai nu barības vada grumbiņā, vai sirds slāņa daļā, un dažreiz abos gadījumos. Iedzimta barības vada obstrukcija tiek konstatēta no pirmās jaundzimušā barošanas un ir īpaši spilgti, ja to apvieno ar barības vada trahejas fistuli. Tādā gadījumā anomālijas izpaužas ne tikai obstrukcijas barības vads, ko raksturo pastāvīga drooling, spļaut visu apēšanai pārtiku un siekalas, bet smagi traucējumi, ko izraisa iekļūšanu šķidrumu trahejā un bronhos. Šie traucējumi ir sinhronizēti ar katru gļotu un parādās no pirmās bērna dzīves minūtes, klepojot, aizrīšanās, cianozes; tie rodas ar fistuli barības vada proksimālajā daļā, kad šķidrums no akla gala nonāk trahejā. Tomēr, ja barības vada, trahejas fistulas jomā sirds esophageal segmenta drīz attīstīties elpošanas traucējumi sakarā ar to, ka kuņģa sula nonāk elpceļos. Šajā gadījumā rodas noturīga cianozes reakcija, un krēpās atrodama brīva sālsskābe. Šo anomāliju klātbūtnē un bez ārkārtas operācijas bērni agri mirst vai nu pneimonijas laikā, vai arī no izsīkuma. Lai saglabātu bērnu ir iespējama tikai ar plastisko ķirurģiju, gastrostomu var izmantot kā pagaidu pasākumu.

Barības vada atrezijas diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz iepriekšminētajām ahagijas pazīmēm, izmantojot sirds skaņas zondēšanu un rentgenogrāfiju ar kontrastējošu jodidolu.

Barības vada stenoze ar daļēju atveri galvenokārt saistīta ar stenozēm, kas ir saderīgas ar dzīvību. Visbiežāk sašaurinājums ir lokalizēts barības vada apakšējā trešdaļā un, iespējams, ir saistīts ar tā embrionālās attīstības pārkāpumiem. Klīniski barības vada stenozi raksturo rīšanas traucējumi, kas izpaužas uzreiz pēc barošanas ar pusšķidriem un it īpaši blīviem ēdieniem. Ar rentgena izmeklēšanu tiek vizualizēta kontrastējošās vielas gludi sašaurināšanās ēna ar spindlveida izplešanos pa stenozi. Ar fibrogastroskopiju nosaka barības vada stenozi ar ampulas izplešanos virs tā. Barības vada gļotāda ir iekaisusi, stenozes rajonā tā ir gluda, bez rutīnas izmaiņām. Barības vada stenoze izraisa pārtikas bloķēšanu ar blīviem pārtikas produktiem.

Barības vada stenozes ārstēšana ir stenozes paplašināšanās, izmantojot bugiju. Ēšanas blokādes tiek noņemtas esophagoscopy laikā.

Iedzimti barības vada izmēra un stāvokļa traucējumi. Šie traucējumi ietver iedzimtu saīsinot un paplašināšanu, barības vada, sānisku pārvietošanos, kā arī sekundāros diafragmas trūce sakarā ar dispersiju šķiedrās diafragmas sirds departamenta tās atvirzot krūtīs dobumā sirds daļu kuņģī.

Iedzimta barības vada saīsināšana ir raksturīga nepietiekama attīstība garumā, kā rezultātā blakus esošā kuņģa daļa atstāj caur diafragmas barības vada atveri krūšu dobumā. Šīs anomālijas simptomi sastāv no atkārtotas sliktas dūšas, vemšanas, ēdiena atkārtotas svārstības ar asiņu piejaukumu, asinīm ar izkārnījumiem. Šīs parādības ātri noveda no jaundzimušajiem uz masveida zudumu un dehidratāciju.

Diagnoze tiek noteikta ar fibro-esophagoscopy un radiogrāfijas palīdzību. Diferencējiet šo anomāliju no barības vada čūlas, it īpaši zīdaiņiem.

Iedzimta barības vada paplašināšanās ir anomālija, kas notiek ļoti reti. Klīniski tas izpaužas kā nemierīgas parādības un lēna ēdiena pāreja caur barības vadu.

Ārstēšana abos gadījumos ir neoperatīva (atbilstoša diēta, saglabājot vertikālo stāju pēc barošanas ar bērnu). Retos gadījumos ar izteikti funkcionāliem traucējumiem - plastiskā ķirurģija.

Barības vada novirze rodas, kad novirzes no krūtīm, un izskats beramkravu patoloģiskiem veidojumiem no videnes, barības vads, kas var izspiest radinieks normālā stāvoklī. Atkāpes barības vadā tiek sadalītas iedzimta un iegūta. Iedzimta atbilst kroplības krūšu skelets ieguvusi notiek daudz biežāk, jo vai nu ar vilces mehānismu, kas rodas no jebkuras rētainu procesā uzņemto barības vada sienas vai ārpus spiedienu, ko izraisa slimības, piemēram, goiter, videnes audzējs un plaušu limfogranulomatoz, aortas aneirisms, mugurkaula spiediens utt.

Barības vada novirzes tiek iedalītas kopsummā, starpsummā un daļēji. Kopējais un starpsumma novirze no barības vada - reta parādība, kas rodas, kad liela videnes rētas, un parasti tām ir klāt, un novirze no sirds. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz rentgena izmeklējumu, kurā konstatēta sirds izspiešanās.

Daļējas novirzes tiek novērotas diezgan bieži, un tās ir saistītas ar trahejas novirzēm. Parasti novirzes rodas šķērsvirzienā klaviatūras līmenī. X-ray pārbaude no barības vads, lai atklātu pieeju sterno-clavicular locītavu, šķērsojot barības vads ar trahejas, leņķa un lokveida izliekuma barības vada šajā jomā, apvienojumā esophageal pārvietojumu sirds un lieliem kuģiem. Visbiežāk novirze no barības vads notiek tieši pa labi.

Klīniski paši šie pārvietojumi nenotiek vienlaicīgi, klīnisko ainu par patoloģisko procesu, kas izraisa novirze var būt savi būtiskas patoloģiskas sekas uz vispārējo veselību, tostarp barības vada funkciju.

[1], [2], [3], [4]